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回放 儿童白血病淋巴瘤专场| 2023年CSCO血液及淋巴系统疾病高峰论坛
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嗯,早上好,今天呃特别呃激动那个看了这个白的这个。
这这这个日程吧呃这样我呢就代代代代表。
呃,我现在呢呃今天是也是我们儿科呃这个专场儿科科专场呢那个今今天是也是首次线下呃我们能够线线下交交流啊,特别是除了语言上的流流,我们还是是面对面的这关系情啊的一种呃交流,特别的激动也特别好啊,因为可能这个时间和地点的关系啊,我今天天来了,这主任呢比较少一些啊,现在呢我想呢还是我们呃有请王天友书记给我们制止了,然后来开始下面的这个讲课好吗?。
他公司搞。
进步,而且它因为是难血心致小癌症的一个养。
走治疗模式嗯,但我们现在在而可利。
成人的这些个载遇吧嗯最近特别是最近几。
又有那个化疗。
一直免疫疫治疗,这样的话就更是大盘伤到我们。
晚曲发迪银个。
效效,那今天呢我们就是。
是呃,朱主任呢,还是。
啊,工主任往那一站就自我介绍了啊,啊,我们掌声欢迎。
我下了。
嗯,好的好的,好吧。
好呃,尊敬的呃,王天友教授、吴敏岩教授,以及我们在座的各位专家同道哈呃非常呃感谢大家的光临。
我我我觉得我就是还是激动哈。
嗯,就像刚才我们呃两位主席所说的哈呃疫情三年,其实大家真的第一次在线下相见哈,我觉得面对面的交流的感觉和线上还是很不一样的。
呃,今天呢其实也是这样的一个命题哈。
我觉得大家其实可能都面临着这样的一个呃抉择哈。
作是高危病人,因为现在的手段很多,到底怎么来治疗?可能是我们的呃在呃治疗方案选择上有一个犹豫。
那我也想呢就是把我呃所了解到的一些知识吧,跟大家做一个分享哈,咱们共同的呃看一下现在的一些。
我不会呀。
就这个吧,对吧?。
嗯,那我们就从这两个方面,就是说在真实世界的这个新诊断患儿的这个治疗的一些呃探索。
还是不行啊,就现在可以了吗?。
嗯,那我们也知道哈,在这个二零二二年的这个CSCO的儿童青少年呃指南当中哈这个危险度分组的标准,大家也都非常的熟悉。
不行是吧,那我再买饭。
呃,那么在呃,现有的刚才我们天友教授谈到的一个。
呃,这个呃一个北京的方案,也就是现在卫健委的这样的一个方案的分组,还有我们的呃CCCG二零二零的分组,呃,在高危呢它都有一些不同的这样的一些呃条件。
那么在这个二零一五方案当中呢,它这个高危组的条件就非常的简单哈,就四十六天,还有一个婴儿白。
那么在这个呃二零二零里边呢,就在这个高危组的这个方案里边呢,又加了细化。
但是在我们这个CCCG的这个呃c CSCO的这个指南当中,这高危组,我觉得这是我们的这个卫健委的这样的一个方案。
所以在右侧呃,这它的这个细化就更加的详细。
那么在这些。
高危阻的这个病人当中,我们治疗怎么来选择哈,还是不灵呢?。
啊,呃那么在治疗的这个指南推荐当中呢,我们还是就是高危组所有的无论是哪一个协作组,他的这个推荐都是。
缓解了之后,根治性的治疗就是做移植。
那么二级的推荐呢就是加一些靶向药,比如说贝尼妥单抗帕帕等等。
那么替吉林还有一些奈拉丁啊,硼替佐米等等哈。
那么在呃造血肝细胞移植的呃选择条件,大家也都非常清楚,在这我就呃不一一的。
罗列了。
那么在这个NCCN指南里面呢,大家也都看到就是高危的病人,他都是所有的病人都接受了临床试验。
那么临床试验里边,当然包括了呃我们现有的新药,包括咖t那么还有一个就是诱导治疗后MRD阳的病人,我们的这个治疗选择,它也是临床试验。
那么包括了咖t含有一些这个贝尼妥单抗等等。
那还有一些新药呃,这是这个呃。
是NCCN指南的这样的一些呃推荐,包括这个呃PH阳性的疾病的一些这个治疗的选择,也是在诱导治疗后,如果他MRD是阳的话,他也是接受临床试验。
所以在临床试验,在我们中国有什么呢?嗯,那我们也知道现在的有限的临床试验,他t试验在高危的病人,如果他MRD阳的都是被这个被排除掉的,就排除标准里,把他t的呃治疗这部分高危的病人,他都是除外掉的。
MRD阳是不行的,必须是呃,复发,而且是早期复发。
如果是晚期复发,还得再诱导,达不到缓解才能做他t。
所以,有一部分病人永远没有方案可行。
那么其实新药的这个疗效呃,这个降风险和总的费用。
呃,其实我们都在思考到底怎么选择,我是呃直接就去做移植,我还是介入早一点介入这个新药,或者是抗汀,或者是贝林妥单抗呃等等哈,后续在调节移植,或者是不调节移植。
那他的这个结果是什么样子的呢?呃,那我们也可以看到这些呃一些真实世界的研究。
那在欧洲的这个呃临床试验当中,就是呃大家也都知道这个TCF思瑞呃,这个呃汉弗羊的这个病人呢,这部分病人的就是很罕见,但是他预后也特别差,但是他们做了就是有限的这样的疾例病人吧。
我们看看就是入组了久例病人哈,这边可能也看不到。
那么他在整个的这个治疗当中呢呃。
大部分也包含了中枢神经系统三状态的二状态、三状态这个情况。
所以他都是呃在在这个治疗前呢,他有难治的,有复发的,还有MRT阳性复发的这部分病人呢他做了这样的一个结果,我们可以看到他所有的这个病例几乎都获得了一个持续的这个缓解状态。
最后呢调节了造血干细胞移植。
那么现在的这个呃随访的生存呢,也都是在这个呃五年以上的这样的一个好的成绩。
所以说早一点介入这个贝尼妥单抗,可能会有更好的这样的一个结局。
那另外呢,就是婴儿白,就是没有羊的这个部分病人,大家也都知道,就是复发率是非常高的。
那么怎么这个尝试呃,加入贝林妥单抗治疗呢?这个呃大家也都知道这个呃茵芬特六的这个呃这个方案呢呃在里边呢他做了这样的一个尝试。
所以它在这个这个呃妈妈方案的这个基础上哈,他在诱导治疗结束后,呃,第一个诱导治疗结束后,他就加入了嵌入了这样的一个贝林妥单抗这样的一个治疗哈。
那么它的这个结果我们可以看到就是在最终的这个结果,我们就可以看到它的这个一年的呃EFS和OS可以达到百分之九十这样的一个好成绩。
那么在这个呃EFS呢,它总的跟这个历史的这个呃对照比起来的话,它是明显的增高的。
所以在呃我们也呃在这个骨腔炎。
呃,教授的这个呃牵头下哈,也做了我们中国的一个婴儿白血病的这个方案,现在也正在进行当中。
那么对于这个化疗不耐受的这个病人怎么来做这个桥接哈。
那这个也都知道,大家就说现在的疗效非常好了。
但是一旦复发的话,它的这个结果都是呃非常的病人呃,难以这个处理的这样的一个状态。
那么如果一旦用这个化疗的话,他的这个毒性是一个明显增加的那这些呢我们也在呃就是在临床上也都是非常了解的。
因为呃患有这个呃,化疗的这个病人呢,就是他的后期的这个毒性就是AE和SAE是呃明显增加的。
那么在呃这个临床实验当中呢,他就用这个贝尼妥单抗来替代了这些有合并症的呃,这样的一些病人,我不用强化疗,我就用贝尼妥单抗。
我之后在桥节移植,我看他的这个疗效是怎么样的,那么呃。
你看他这个病例呢,也都是十几例的这样的一个呃。
病例。
那么他的这个结果我们可以看到在一线呃治疗的时候,他的这个患者的这个合并症都是非常呃非常麻烦的一些合并症哈,都是一些呃念珠菌感染啊,这个酮类甲肝胞啊,还伴有这个肛周的广泛性的坏死性筋膜炎等等。
那么在临床上我们也都能看到,就这样的病人,我不化疗诱怕的服发我化疗这个感染是没有办法控制的。
所以他选择了这些病人呢,做了一个呃这样的一个啊贝尼妥单抗的这个呃治疗。
那么呃从这个。
从这个就是呃发生这个并发症,到接受贝尼妥单抗治疗的这个天数,大家也都是可以看到,也是不一样的。
治疗周期有两个周期,有一个周期的,后期就是化疗完了之后,我用贝尼妥单抗治疗完了之后,我再接这个化疗。
那么它的整个的这个随访之后,我们可以看到就是大概都是这个呃两年左右也最长的两年左右,最短的也有呃就是十个月左右,呃,都是一个存活的状态,而且后续接了造血肝细胞移植。
所以在临床上,我们在去年的这个呃关于贝尼妥单抗的临床实践的讨论当中,其实大家也会问到这个问题,我到底什么时候插入这样的一个治疗,我做几个周期,我化疗我用多少天?最后我怎么办哈,其实你看他们这个病例,也就是十几例的这样的一个病人。
所以我们中国如果要搜集。
这些病人的话,我觉得要比他们多的多利书哈其实大家都在用,但是用完了之后,其实就是一个真实世界的研究。
所以呃我看这个潘永明教授在搜集这样的一些数据哈,带领大家。
我我也希望哈我们能中国能拿出这样的一些数据来发表这样的一个结果。
做过啊。
呃,那么在这个呃澳洲呢,它也有就是这个这个研究呢呃也同样哈是一个侵系性真菌感染的这样的一些结果。
他感染时候的这个MRD的这个水平并不是太高。
那么现在我们就说MRD不高的病人,我们用这个贝尼妥单抗还有没有用?那么这个研究呢就告诉我们,他同样就是在MRD因的这部分病人呢,他呃后续加了这个贝尼妥单抗治疗之后呢,它的这个结果呃依然是可以达到一个很好的这样的一个状态。
那么呃它可以持续的深度缓解,来给这个真菌感染的病人呢有一个喘息之机,让他的这个感染呢得以恢复。
那么这个个续的这样的一个治疗。
嗯,那么这个结果呢呃大家也可以看到,就说呃感染都是得到了完全缓解的一个状态。
那么之后的化疗方案,它就原来是什么,他后续就接什么。
那么之后的这个疾病的状态都是处于一个完全缓解的状态。
这也是给我们提供了这样的一个很好的一个经验。
所以在临床上可能我们国家唯一的一个问题就是费用的问题。
但是现在希望他今年的这个呃国坛也好啊,医保也好,如果进去了,可能我们这部分病人呢就都会获得一个很好的一个呃治疗手段。
那么作为这个化疗不耐受的这个病人啊,刚才也提到的这些实例,我们可以看到就是说他可以达到一个很好的一个MRD阴性的这样的一个环节。
那么呃同时呢有一个很好的耐受性,没有发生一个严重的就是呃二级和四级的这样的一个CRS的这样的一个结果。
所以这个呢也是我们在临床上比较期待的这是在这个就是去年的爱示会上的这样的一个呃报告一个结果。
呃,那么随着这个呃降低复发和减少传统化疗的这个呃毒性的这个目标哈,儿童吉林的这个免疫治疗的这个呃策略哈,它的探索呢已经就是。
不断的往前推进。
那么在国际上呢,现在COG也有这样的临床试验哈。
我们可以看到,在一线的临床试验当中,其实COG有这么三个临床试验,它都是新诊断的标危,或者唐氏综合症或者局线性的这个异细胞淋巴瘤的三期临床试验。
他也在做这样的一些啊探索。
所以但是我觉得他们之所以能这样做,是因为他们可以免费供药。
但是我们中国其实反复的跟他们这个沟通,就不能做这样的一个临床试验。
因为他一个是百进,一个是呃,就是这个呃安静公司,所以他两家他没有办法做这个事情,所以在我们中国。
有的是病人,但是不能开展这个临床试验。
所以这也也是很遗憾的事情。
所以这样的一个临床试验都是国外做完了完了我们在这学习哈,我也觉得是一个非常呃非常无奈的一个事情吧。
呃,那么这个COG呢呃就是根据危险部分层呃,把三种新型的免疫抑制治疗呢,加入到了这个新诊断的这个b激淋的标准化疗方案当中,它的目的呢就是降低毒性来增加抗白血病的疗效。
那我们也也可以看到这样的一个分组的这个结果。
那按照这个贝尼妥单抗,就是在这个高危的这个呃诱导巩固治疗之后,他就加了一个贝尼妥单抗的这样的一个治疗哈。
那么在大剂量MTS之后呢,它再加一个贝尼妥单抗,所以后期呢它就进入了一个维持。
那么在这样的一个结果下,在高危的这个病人里边呢,那我们也可以看到它也是高危的这个呃就是诱导巩固之后呢,它就呃加了这个呃医诺单抗哈。
那么在这个中间的维持再加医诺单抗,所以它把这个治疗呢加进去。
呃,那在后边呢就。
高高危呢,他就加入了咖p了,所以他的就是把这个治疗都提到前线。
那么这样的话呢,可能在现有的这个治疗的这个结就是基础上想把这个化疗呢毒性更加的减弱,那么后期的化疗方案就比较弱了。
那么我们也期待这个结果,看看它是一个呃什么样的一个情况。
那么在这样的呃在另外的一个临床实验当中呢,它也是早期加入了这个呃这个贝尼妥单抗的这样的一个治疗哈,那么包括了一些这个。
呃,有糖氏综合症的呃病人等等,他也都纳入了这样的一个临床研究。
那么在呃在这个研究里边呢,就是幺七三二这个研究里啊,对于新诊断的高危病人,他就加入了这个一诺单抗,就是二十二的这个啊单抗。
所以呃在这些临床实验当中哈,我们都可以看到,就是说他。
更早期的介入了这个治疗。
但是他这个结果现在还没有呃太多的公布,就是我用这个治疗它远期的生存是什么样子。
现在我们还不知道,但是我们起码了解到了现在的这个前线,已经把这些化疗药就是把这些新型的这个免疫治疗已经加到很前线的这样的一个治疗。
那么在这个清除微小残留病方面,有什么呃,有什么一些进展和研究呢?那我们也看到就是说大家也都知道微小残留病的这个清除对于预后的这个影响是非常重要的哈。
在这里我也就不过多的来介绍这部分内容了。
大家都非常治疗,那果MRT清除的越干净,越早清除的越干净。
那后期的这个疗效就是越好的。
那么在NCCN指南里边前面我也提到,就是他在最早期他在诱导治疗后,呃,如果有MRD阳性的病人,其实他在这个里边呢,都只是到了就是要加入贝尼妥单抗,甚至这个呃他替的这个他替妥治疗哈。
那么在我们国家的目前的临床实验当中,所有的他替治疗这一部分病人都是被排除掉的。
所有的临床试验排除标准里都包括了这一条。
所以早期的MRD阳是不能够呃享受到这个呃他替治疗的。
所以现在我们只能可能用一些贝尼妥单抗的这样的一些介入治疗。
因为是它是一个新已经上市的这样的一个产品。
那么这个化疗清除MRD的这个局限性哈呃那我们也知道就是说你随着MRD阳性率的这个随着巩固治疗的这个周期数增加,你再做他不改善的这种情况下呢,那我们后期的这个治疗就很难。
其实现在我们也会碰到这样的病人怎么办,对吧?我是现在给他介入啊,我还是不介入,我就一直打打的不行了,等他复发了,我们再去做抗力的临床试验。
就是现在要是呃有一部分病人肯定就是这样子的。
当然也有经济条件好的,可能在这个阶段就给他用了。
贝尼妥单抗。
那我们也不知道,就是我这个时候用贝尼妥单抗,我就用两周,我还是用四周,我还是用几个四周之后,他才能改善他呃,这个最终的这个结局,其实我们也是啊不清楚的。
那么在这个方案当中,我们看到有一百九十六例的病人接受了这样的一个治疗。
那么他的这个呃结果呢,其实。
呃,我们也可以看到哈呃。
这样的一个结果哈,它对这个总体的生存OS还有EFS在贝尼妥单抗这个组,它都是明显增加,那复发率也是一个明显呃降低的这样的一个情况。
那么毒性反应呢也是一个呃明显就是跟化疗比的话,它也是一个明显呃下降的。
所以这也是给我们提供了这样的一个呃依据哈。
那么这个。
嗯,我就。
不过多的讲了,那么在这个COG这个幺三三幺的这个研究当中呢,它也是就是做了一个随机对照的呃青少儿童和青少年的这样的一个研究。
那我们也看到就是呃贝尼妥单抗这个组,它的这个用药周期是呃每周期二十八天,中间间隔七天啊,这个组的病人有一百零五例。
那化疗这个组呢是两个周期,那这个呃研究的终点都是我们大家所熟悉的这样的一个啊设计。
那么在这个研究当中呢,我们也可以看到,就是对于这个呃改善患者这个MRD的状态和延长。
这个OS来讲呢,它这个贝尼妥单抗这个组呢也是有明显的优势的。
不是嗯。
呃,那么毒性反应方面呢,那不言而喻哈,这个我想大家也都很很熟悉,我就不要占用大家太多的时间。
呃,那么在这个爱识上呢,也有一个成人的研究。
那么这个成人的研究呢,它的设计就呃更有趣哈,一个就是都是完全缓解的GMRD也是阴性的病人。
所以在阴性的病人这个组里边呢,他就又做了一个随机。
我有一组病人,我就按传统的巩固化疗四个周期。
那另外一组呢,我就用贝林妥单抗治疗。
那原来我们的印象就是说已经阴性了,那打不着这个打了,那我能不能做这样的一个呃研研究,或者是我做完了以后,它是什么样的结局?那这个结果呢,我们就看到用贝林妥单抗这个组虽然都是MRD阴性,那化疗组的这个生存就是这样的一个情况。
那贝尼妥单抗这个组呢就将近呢这个呃阴分之八十还要多一点。
那对于一个成人的患者来说,这个结局是非常好了。
那我们都知道成人的疾病。
那如果不做移植,几乎就是都复发了。
所以这个结果呢也给我们儿科的医生提供了一个很好的这样的一个借鉴的作用。
呃,那么高危PH呃PH呃阴性的这个疾林,它也同样呃获得了这样的一个结果哈。
这也是在去年的爱史上的这样的一个呃研究。
那么对于PH阳的病人怎么样?那我们就可以看到大于十八岁的他五个周期的贝尼妥单抗的治疗。
同时联合这个普拉替尼,那他这个结局就更好了。
那成人的急林PH阳性疾病其实比我们儿童的更差。
那他这样的一个结果其实还是非常令人振奋的这样的一个结果。
所以这部分病人呢他没有调节移植,而且获得了这样好的一个疗效。
所以我觉得这也是非常期待的这样的一个呃药物组合吧。
嗯,那么现在的这个临床呃这个临床试验哈,就是一线的呃,把它这个贝尼妥单抗为代表的免疫制治疗,把它放在一线上的这个临床试验。
其实国际上还是很多的哈,包括二期和三期临床试验。
但是在我们国家就觉得非常的难哈,能拿到这样的临床试验。
所以也是我们非常遗憾的那关于这个新诊断b激淋的这个NCCN指南的这个推荐。
呃,前面也提到了,如果一旦他MRD阳的这个病人啊,包括他这个这个呃在缓解间期,如果他。
再查到MRD羊的病人,他也都推荐了这样的一个贝尼妥单抗的这样的一个治疗。
第三项,我。
呃,那么我想我就把我自己学习到的一些东西吧,跟大家做一个分享。
那么做一个小结呢,就是说呃吉林的疗效很好了,不言而喻。
那么一个就是复发的呃,一个呢就是MRD阳的,还有一个在治疗过程当中有严重并发症的这部分病人国际上都有一些这样的一个治疗上的一个尝试。
所以呢在我们国家里,我觉得在我们儿童血液的通道,在未来的哪怕是一个真实世界的研究。
我想大家把这些资料积累起来,呃,也会有一个很好的中国的这个声音来发出去。
好的,我就介绍这么多,谢谢。
那么谢谢小帆教授给我们的精彩的一个报告。
那个还是用了那个时间把国内外的的婴狗狗啊、母婴狗狗的免疫治量和化疗的远累积的一个结合啊,给我们做了非常好的一个展示。
那个从中呢不管是从美国COG,还有欧洲方案,嗯,我们都看到他们还是做的比我们要够前沿一下,就是在这个出诊的这个一些病人空间啊非以来考虑。
一组两组。
好好,你可以理解哦。
特别是可以呃,我们国内呢可以搞那个高高危血,还可以难治复发红血病来做我们这个。
一植的一个对策。
对,医院工作起在这儿呢,我也有一个体会嗯,就是说我们儿童纪律的则的。
那希望各位专家教授都非常的有经验,肌累非常。
去做做出非常大的一个贡献和成绩。
那以前呢我们可能呢是我们的国家的。
这个健康因水平我有经济条件嘛,所以我们一开始起步肯定是抓的是大中的跟那是普通的,就是初质的啊,吉林的。
嗯,啊,展示我们取得了非常好好成绩,我们来长期期进行宣传。
啊,九十,但是我们细的这分析析是跟国外不是有很大差距。
啊,刚才从朱九任问我嗯啊非常多的一些呃信息的资料里头,我们会准备现在的时代,我觉得呢就是要做的从细节从小的地方。
都要关注。
因为这个你要是你想啊跳不多,运动员跳过来,米九米往上涨,一公分就非常难。
所以所以呢,现在他啊。
养风湿鼻血感,还有就是说我们化疗中间有发生严症病。
这时候我们小孩快心免抑制。
相接就是说我们只有把这个小小部点点滴滴的都给它提升了。
我们可能也整体的一定销产的比例会。
前景是纯合,而且并如果说。
更高一层骨,不信货,然后再看一下微模。
呃,也习部党那个的话,我们也建议呢在在座的各位。
那么我们这个在前几年呢,在肺部妥沟的经缘上。
其实挽救了很多的生意,取得了。
成绩,但是呢我就觉得有点可惜的是我们没有就是有织呃,太就是前瞻性的。
去做啊,那不意呢?。
没什么半天。
没来直播间。
加速加速啊。
移种和动暖板,然后那农夫辐刷等等等。
然后我们把这个联合起。
就须块嗯嗯不是。
个性化的。
我们生命命同时呢我们也能有我们比较规范的囊内出来的。
经验。
写文章好消息。
足唉,患病管疫治疗和化理患面素。
行嗯,那下面呢我们呢。
名专家陈建教授,陈建教授呢,他是。
一根医大医院的啊。
是我们精华儿科。
你们分配的嗯。
也是我们那个新细胞。
和青少年严久注育的肝碍,注意。
嗯,我们不过呢他在。
坚响还比较坚持。
来给他做不一一介绍,你看。
嗯,这个郎监教授,他是我们近青年的主干部。
我们邀请啊,你开加授。
并且并且吴教授的介绍。
非常高兴了之后再出去了。
会啊性梗。
嗯,我想不教授压求父母。
帮我们一线的。
免疫治疗病。
肌肉比较多。
因为今天不再不要说是介绍了。
注理损伤啊嗯嗯嗯好。
客观技能啊啊,但是我们单位还没有。
单位没有这方面性性应用过。
我想问一下朱教授,您的在应用这方面,药物在临床间有没有一些特殊的问题?费炎主要就是医产症状,我给我们提士。
那也不能结核这个要应用安全。
那些他的这个。
就是我神经系统的这个。
也跟这个。
系工关系不是十分的明显,当然他呃负责很高的时候,大家也还是加以票款。
这是一个爬坡的。
对它这个兰巴助也是氧性肝,是它怎么不高?。
一看清订在第二。
那么呃我就观察。
过来就继发。
所以那到底是什么原因?其实现在呃对这样的户情是呃在整个的这个大。
就说他特别。
这个有。
非常高的我负合非常高。
那大部分病毒还是有继发热的痕现?。
那总体上来。
这样啊王先生呢建议我们呢。
嗯嗯,非常不容易啊,三年多没见面,跟大家那个嗯照一张相啊。
二、不可以留免嗯,像我们首首次。
张力求教授来了没?。
啊啊,没来啊。
那么接下来我们进行大会的第二个讲座。
那么第二个讲座呢,是来自于中山大学肿瘤中心防治中心的。
嗯,您做个自我介绍。
哎,好的,尊敬的呃,王天友教授,还有吴敏元教授,各位专家、各位老师。
嗯,大家上午好。
我是来自中山大学肿瘤防治中心儿童肿瘤科的张力卓教授团队的朱家医生。
因为我们张主任呢临是接到一个嗯任务。
虽然今天很遗憾,没有来到会议的现场,那么他就委托我来讲这个儿童青少年,还有青年的他雅的第三零阳性淋巴瘤的治疗探索方面的一些研究,还有我们也中心的一些诊疗的一些经验。
你今天就不好意思,我是抱着学习态度来参会的,向各位在座的前辈老师们学习,有讲的不好的地方,请各位专家批评指正。
那么我今天分三个方面来讲述。
第一个方面,想讲让开雅的c三零阳性淋巴瘤的一些流行病学的特点。
第二部分就讲到这个BV,就是维维维普斯单抗治疗康雅CD三零阳性淋巴瘤的临床的一些突破。
最后呢讲一下其他药物治疗康雅淋巴瘤的一些新的进展。
那这个其实第一部分呢大家都常熟熟悉。
我们看这种呃c三零阳性的淋巴瘤呢,主要是包括了一个霍奇性淋巴瘤,还有渐变淋巴淋巴瘤为主。
那么霍奇淋巴瘤的流行病血特点,相信各位专家都非常的熟悉。
那么它有两个发病的一个高峰。
那么一个是在啊儿童的霍奇性淋巴瘤,还有一个就是年轻成人的,就十五到三十五岁的,还有老年人的霍奇性淋巴瘤,它呈现一个双峰分分布。
那么在对于呃对儿童的霍奇淋巴瘤呢,它的男比比例还男性患者呢是要多余性患者二到三比一这个年龄的增加的话,这种男性别的分布的一个趋势呢就趋于平衡。
在组织学上来讲的话呢,主要是以结节硬化型和混合细胞型为主。
那么第二大的c三零阳性的淋巴瘤呢是儿童渐变大细胞淋巴瘤。
那么它在我们儿童的淋巴瘤当中的比例呢是并不高,只占百分之十五。
那么成人当中渐变大淋巴瘤的患者,百分之五十和六十到六十都是阿克阳性的儿童。
患者呢对大多数患者做阿克阳性,百分之九十的儿童渐变大淋巴瘤。
阿克融合蛋白异常表达,其中呢有四分三的患者是表达的NPM阿克融合。
儿瞳胞的界脉大淋巴瘤对化疗呢相对敏感,对各种化疗方案都有较高的一个总的反应率。
EF的EFS和OS分别在百分之六十五到七十五到百分之七十到九十之间。
那么末奇性淋巴瘤呢是按危险度分层的一个治疗。
那么对低危的患者的话,他的大部分的患者都是没有大空瘤肿块的,没有最大肿块的。
而而且呢没有不良预后不良的因素。
那么各个协作组的临床研究在早期研究当中呢,采用的方案是有所不同,主要是有一些VMP方案,还有COPPABP方案,那及我们经常使用的ABBP方案等等。
那么它的无事件生存率来讲,从各个协作组的研究结果来看的话,都有百分之八十五以上,在总的正存率呢也有百分之呃九十五以上是预后很好的一种淋巴瘤。
对中卫的霍激淋巴瘤的话,各个协作肿织方案的话,强度呢是有所增加的。
整个方案会有COPBABB方案以及ABBPC方案。
等等。
那么根据他的快反应,还有它的完全缓解率的情况呢,进行一个治疗剂量调整,还有有一个微险部分层的一个治疗治疗。
那么它的无细菌生成率的话,长期的生存率也有百分之八七十九五以上。
长期的生存率的话,也有百分之九十以上。
对高危的患者的话嗯,往往都是合并有一些预后不良的因素或者合有合并。
有一些嗯疾病的时候,一些大肿块的患者。
那么他在化疗强度的话呢,采用的就是非常强的。
比如有ABBPC方案以及b靠谱方案等等。
还有根据青肝炎的范围啊治疗的反应,采取预后的后续的一个放疗。
嗯,纳入的言纳入的病例数。
有从二十五例到三百二到二二百三十九、二百六十五例不等。
它的无事件生存率来看,五年的无事件生存率也有百分之八十五到百分之九十四之间。
那儿童精脉大淋巴瘤呢在早期的话BFM方案的话,它是跟其他的淋巴瘤的治疗方案是肺霍奇淋巴瘤。
比如说成熟b的淋巴瘤的方案是类似的。
他们早生临床研究BF九淋方案的根据,但k一k二k三就采用了不同的MTX剂量进行了一些临床研究。
那么在后期呢逐就认识到了界脉大淋巴瘤。
其实和其他的成熟病、淋巴瘤还是有不同的。
临床和生物学的一些特点,既开展了癌胃险病分层的一个BFM九五方案。
采用的是r一、r二、r三r四的一个危险度的分层。
那么我们的CSCO指南到了二零二二年呢做了一个更新,它跟二零二一版的由于有所不同,它在于对一级推荐,它对于治疗失败的患者,他把维骨妥西、单抗和疫异基因的造血干细胞移植,又从二级推荐提升到了一级推荐。
对于治疗失败的患者,就是这些总病灶增大超过百分之二十五,或者出现新病灶的这些进展复发的患者。
那三级推荐就增加了帕布利足单抗和耐物利幼单抗的免疫治疗。
那再讲讲EV就CD三零单抗治疗开药的CV三类阳性,淋发有过一些临床研究方的一些进展。
很我们都知道儿童末激急淋巴瘤治愈率虽然比较高,但是现在的治疗方案当中,包括了一些放疗,还有丸化剂的化疗,它与患者严重的后遗症是有一定的相关性的。
例如说心血管疾病二次肿瘤等等。
因此,对于这些年轻的患者,我们在不仅仅关注于他的生存的同时,还要关注关注他。
对于远期的一些生活质量的一些影响。
在儿童患血当中呢,缺乏能够减少或者是停止使用放疗或丸化剂。
化疗、化疗,改善这些后遗症的新型疗法。
因此,这项临床研究,它的目的是将根据成人当中的一k龙医的研究结果。
嗯,在嗯的结果在全人的研究当中呢,发现阿霉素呃肠根心碱达卡巴奇联合。
一三性单抗治疗一线的成人霍奇激淋巴瘤还有不错的一个疗效。
但是在儿童的经典型的霍奇筋淋巴瘤当中没有做到评估。
因此,这项研究它报告了就是维普地单抗加入ABD一线治疗新诊断的晚期经典霍奇淋巴瘤的研究。
这些所有的患者呢均介绍超过两年的研究。
我们可以看到这个研究的设计,它是一个一二期的临床研究。
在一期当中的话的BB的剂量是四十八毫克平米。
在第一和第十五天给予联合ABD方案。
呃,二十八天为一个周期,最终使用六个周期研究设计当呢至少要六例患者可以做DOT的评估。
一期的主要终点是评估安全性和耐受性确定的BV联合AVD的二期临床研究的推荐剂量。
结果推荐剂量呢是BV还是四十八毫克,每平米到二期研究当中呢,那个患者加上一期的研究,一共是至少五十五例患者。
推接受了推荐剂量的治疗。
我们可以看到二期的研究的主要终点是根据啊。
IRF评估治疗结束时的c压和PR率。
根据IRF评估治疗结束的ORR值,还有第二周期的pack的转移的比例以及治疗的完成率。
这个设计呢是根据改良的三加三设计。
如果说当患者出现了DOT的话,BB的剂量要降到下降,一个剂量组降到三十六毫升,每平米以确定二期研究的推荐剂量。
那么看这样研究的结果,那个结果是五十九例,患者接受了四十八毫克每平米的BV加AVD的治疗,所有的患者均如期完成六周期的治疗。
右力的DOT皮可评估患者没有出现DOTS因此得到了二期临床研究的推荐剂量为四十八毫克,每平米BV的平均剂量强度为百分之九十九点四。
缓解情况方面,在这要结束的时候,五十二例患者完全缓得到缓解。
所有缓解的OR值就是包括CRPR值为百分之八十八,中位的PFS没有达到预估所有的患者二十四个月的PFS为百分之七十二点六。
他与承认的研究二十四个月调整PFS相当中位,缓解,持续时间未评估中位随访二十八点七个月,所有患者预估的二十四个月的OS率为百分之百。
周位血保二十四点七个月十四例,患者出现了疾病进展。
十四例患者接受了后续的放疗。
然后我们再看一下安全性方面为安全性出现的治疗相关的不良事件呢,是所有的患者均出现。
但是与药物相关的治疗相关不良事件是百分之九十七,大概等于三级的是百分之九十二。
再看看血液学和非血血毒性方面的一些数据。
对于血液学毒性来讲的话呢,主要是一个中性粒细胞减少,还有就是白血细胞减少。
对非血液血毒性来讲的话,主要是胃肠道反应、呕吐、呕吐、恶心、发热、腹痛、便秘、口腔炎、头痛、背痛等等。
但是大多数患者呢在治疗结束时都完全缓解。
而十四例患者呢发生了治疗相关的外周神经病变。
外周神经病变是可逆的,所有的患者治疗结束的时候都得到了完全的缓解。
再看另外一项临床研究,就是将维护妥西单抗和利普烯单抗联合化疗治疗儿童青少年承认的过激性淋巴瘤的一个研究,这是一项前瞻性的二期的类随机的风险分配的研究,对研究的设计是纳入中危和高危的患者。
治疗的设计来看的话,是先给予两个周期的BV联合ABB和利普烯单抗治疗。
根据治疗反应情况,对于快速反应者继续接受两个周期的BVABB和利替单抗的治疗。
对于慢反应,患者是四个周期的BVABB加联合六c单抗治疗,对高危的患者快反应,既接受的就增加两个周期,就是四个周期的BVABB的六b单单治治疗,于慢反应者是四个周期。
BVABBB单抗加上两个周期的异环,一酰胺和氧是瑞病的治疗,对于完成环节就可以接受放疗,并没有达到完成缓解的,就需要接受局部的一个放疗。
这个研究一共纳入的患者是三十例,中位,年龄是十五岁中危。
十八例高危是十二例,它的毒性主要是一个三级粘膜炎、输液反应和周围神经病变,完成治治治疗的免治疗的c压率为百分之百十八例呢,百分之六十的患者获得了快速早进达四例,患者需要性奋液不放疗五零EFSO和OS呢分别为都达到百分之百。
那对于复发难治,抗压人群,基激三龄阳性的淋巴瘤的一个现状。
儿童青少年的腺治疗疗霍急基和界面钠淋巴瘤的高反应率。
这个很很少患者可以先接受二线的挽救治疗,但是仍然有少数患者对一线治疗没有反应,或者是出现了疾病的进展。
那是这些患者呢,目前没有统一的二线的治疗策略。
那么二线干治疗策略以以各中心可以根据自己的临床经验,还有文献,采取治疗策略,有化疗、孕痕、靶向治疗,还有检查点的抑制剂治疗。
化疗后,肢体造血肝细胞移植,化疗后进行异经造血肝细胞移植以及癌情介入部位的放射治疗等等。
这些策略就用于了儿童青少年难治复发的霍奇激淋巴瘤治疗。
对于复发的界面,大细胞淋巴瘤治疗选择那有经典的方案,就有暗次方案,长征化解,还有维护妥西肝抗恶殊禁离,或者是异体或者肢挤造血肝细胞移植,这些都有不同的证据等级。
那就就对第一部分内容进行一个总结。
这个数据数据表上述研究数据值表明了BV在治疗儿童复发难治的霍奇精,还有界脉大细胞淋巴瘤方面,它有临床获益,还有可控的安全性,可以成为桥治移植的桥接治疗。
但是还是需要更多的研究来探索BV在儿童复发难治的霍奇精和界脉大淋巴瘤当中应用的一些数据。
那下面再介绍一个以下以下几个研究,一个七p mate七四四七四四研究它是一项正在进行的当中的。
针对儿童青少年和青年的经典霍奇金淋巴瘤患者的增期研究,但是评估分层治疗就是对标危患者接受的是纳五氯单抗加BB治疗,还有根据应答调整疗法。
的一个反应率,那love的患者都是复发难治的,经典的霍奇激淋巴瘤。
那么你看看这个研究的设计,就是对于分为诱导治疗和强化治疗两个阶段。
对于诱导治疗的话,是将啊免疫治疗的纳物利优单抗联合EV治疗两个疗程。
然后进行k派CD过的MR的疗效评估。
评估之后,如果对于呃CR的患者的话。
继续接收那五六单抗加BV。
两个疗程的治疗。
然后再进行第二次pet CT和MI的评估,对于达到代谢完全缓解的患者。
又进入了肢体的造血干细胞移植。
并没有达到完全缓解的患者又改为BV联合苯达莫司汀两个疗程的治疗,然后再次进行pet CTMI评估。
如果达到代血完全环节,就接受后续的造血肝细胞移植,巩固治疗,并没有达到完全缓解的再继续接受BV加苯达莫斯汀两个疗程的治疗,再次进行TCT和MI的评估。
如果达到了CMI的患者呢,可以进入到造血肝细胞移植的巩固治疗。
主要的研究终点是,他研究是巩固治疗前各个。
任意一个时间点,每次的就是中心评审组评估的CNR率教育研究终点是四个周期。
诱导化疗后嗯,中心评审组评估的ORR和研究者评估OR值,以及呃任意时间研究者的CNRPFS呃,疾病的完全缓解的时间与安全性一个研究。
我看这个研究的结果。
那总体的患者治疗反应呢,其实如图所示。
炎发难治的患者当中呢,二十三例当中,有二十二例患者获得了ORR二十名患者是达到百分之八十七,百分之八十七的患者获得了代谢肾的完全缓解。
三十名的患者均得到获得了ORR用二十七名患者获得了代谢伤的完全缓解。
所有患者的在SUV值上呢减少了都超过了大于等于百分之二十五。
对这个研究初步分析一个总结。
对于这有儿童青少年及青年的复发难治的经典霍激淋巴瘤的患者,这种风险分层进行硬答,调整疗法,有助于提高代谢的完全缓解率的淋r率及安全性良好。
大多数患者其实并不需要接受过续的BBB甲苯他莫斯病的强化治疗。
因为没有在免疫治疗联合BB误导治疗期间观察到的安全信号,就是没有观察到它的呃血液型在血液型毒性和周围发生率,病变的发生率比较低,治疗相关的免疫介导的不良事件的发生率。
其实是不高的。
在整个治疗方案当中呢,可能没有影响到造血干细胞遗的动员和募集。
然后另外一项研究是一个比较经典的,就HOD的幺三三幺研究,那它的主要是研究的是在。
评评估的是项高风险的霍激性淋巴瘤儿童和青少年当中比较的标准的多药化疗ABVE和PC与EVAVEP这个巨大的博蓝霉素这两组的一个三期的随机试验。
然后根据基于方案规定的剂量调整分析外周周围神经病变的一个发生的情况。
我们知道,因为很很多研究者都很关注的就是患者长期的生存质量的影响,就试图去把勃兰酶素去掉之后,看看这种加入国加入BB联合ABEPC之后,对患者的一个预后的一个影响以及安全性的一个分析。
这些患者呢随机化之后呢,首他们至少介绍了五个周期的EVAVE加PC的一个联合化疗。
这两个疗程之后进行一个中期的pad评估。
如果对于他这达到了PD的患者呢做退组。
如果达到了没有达到PD的患者的话,继续接受BBABPC三个疗程的治疗,然后进行。
至于风险评估,然后进行来跟治疗,反应来做放疗。
研究的终点是评估各个组的PN,就是周围神经病变的发生率、药物剂量、调整、周围时间等等。
看看这项研究结果,让研究结果纳入了患者例数,有百五百八十七例。
两组间的周围神经病变的发生率没有显著性的差异,整体发生率是百分之十九,尽量调整情况。
在试验组当中,就是加入BV治疗之后,尽量调整呢发生率呢是比标准组呢要高一些,是百分之十六点八。
气炎组的百分之八的患者呢调整病月剂量,根据治疗的一个安全性治疗的一个反应,还有它的一个耐受性,调整了BB剂剂量,百分十三点四的患者调整了肠用性碱的一个剂量。
在第五个周期期间,试验组和标准组的任何的周围神经病变的发生率分别为三点一、百分之三点一和百分之七点八,与标准治疗组相比,试验组剂量调整的呃。
患者呢是达到了五点四倍,与其他患者疾病特征均与微管蛋白异制剂剂量调整没有显著相关性疗效来看的话,试验组的PFS率是明显的优于标准。
治疗组与右肝这个生存曲线可以看得到。
这个结论来讲的话呢,就是PN的剂量调整率。
语言方案规定的剂量调整是一致的,达到了就是在预期的剂围之内的。
与成人患者相比,周围神经病病变的总体发生率是显著降低的保留。
PV这样的策略是成功的。
虽然研究组之间的PPN的发生率没有显著差异,但试验组的剂量调整时间早于标准,治疗组还就还是有较还是有一相当一分分患者做了剂量调整,但是接受BVPVABBVPC治疗的患者疾病控制欲来看的话呢更具有优势。
那么在最后看一下其他药物治疗抗染淋巴瘤的一些新的进展。
那么这项研究是美国的一项研究,它是评估的ABVB我们今年ABVB和BBPC两种方化疗方案在儿童青少年及承认末期淋巴瘤患者当中的长期疗效和安全性。
研究人群主要是儿童青少年以及一些成人的或激淋巴瘤患者。
两组人群的化疗后技受放疗的差异,为它的主要研究终点。
教育研究终点主要评发的安全性。
研究结果来看的话,有七十九例患者。
接受来接受来BBB和BBPC的患者治疗ABBD是三十例,ABBPC是七十九例。
这些特征来看的话,如右图所示。
从研究结构来看的话。
ABBD组化疗后接受放疗的比例是明显降低的,有百分之二十六点七。
而ABBPC组是百分之五十九点二。
ABBD组的氨倍素累积剂量暴露率暴露量是高于ABBPC。
这一组那长期疗效安全性来看,两组间也有显著差异。
接受ABBD患者后续需要接受放疗的可能性是要低于ABBPC这一组。
虽然后者治疗当中氨酶是暴露剂量更低,但两组的长期安全性没有太大差异。
当然还有待遇未来更大的样本量的研究评估。
总结在我国目前治疗合同或鉴淋巴瘤常用的方案里面呢,部分药物呢是还不能获得对于部分患案来说,疗效还不太理想,很快进入复发状态。
一些新后肺药物呢还是有一定的疗效,比如c三零的维骨酶单抗,为我们的临床治疗提供了新的选择。
二零二二年的FBA批准的为轨碳抗联合标准剂量的强化化疗ABEPC方案,用于治疗两岁及以上,以先前没有接受过治疗的高危的经典、腹激淋巴瘤的儿童患者。
下面先下介绍一下我们科的一一些粗浅的一些整治经验。
好的,好好。
好的好不好意思。
嗯,这个这是我们科说的伊粒四岁的一个嗯渐变大的一个霍奇精灵渐变大的淋巴瘤淋巴瘤细胞炎性的一个患者,他是个三期高危的患者。
那么可以看到它起病的时候,其实分布是肿瘤是分布是很广泛的,双肺都有多发实性结节。
病例诊断呢是一个二克阳性的界面,大淋巴瘤淋巴组织细胞型的。
那么这个患者我们同时送了外周血的二代测序GDN的检测。
外周血当中检测到了PPM三奥克融合和替out的IGR的融合。
那我们开始按照SCCGG的盐淋大淋巴瘤的化疗方案给了b检瘤啊,我也不担心留给单抗联合BFF方BFM方案能于化疗。
一共拿了六个疗程,两个疗程和四个疗程和CD评价是完全缓解的。
六个疗程结束,有疗效,评估是CR的。
就是他的一个影像学的一个。
结果动态一个,监测一个结果。
这是在两个疗程以后,外周血的TBM三的澳克融合边有八百分之八点八降到零,也是持续阴性的一个状态。
然后这是我们可以运用CCA单抗治疗的淋巴瘤。
这个病理总一个简单的一个总结,然后有一些复发难治的一些末激淋巴瘤,还有一些初次的高危的镜脉大淋巴瘤。
我们开剂量的话呢,是乘以一点五到一点八毫克不等。
那么疗效来看的话呢嗯联合化疗的。
对两例患者都到达到完全缓解。
有一例呢难治的患者呢用了一个疗程的,比如垂肝抗呢疗效是SD的。
然后就有一例患者呢就是霍激性高危淋巴瘤患者呢出现了四度骨髓抑制,还有背痛。
他是联合化疗,参照刚刚AHAHOD的三幺三三幺临床研究的一个结果,采取的是维普酶单抗联合化疗。
呀,谢谢大家。
不好意思,拖时间了啊,谢谢瑜伽医生给我们带来非常好的一个讲座。
那么大家都知道,随着生物治疗,还有靶向治疗,应该说对我们未来肿瘤性疾病的治疗起到非常好的关键性的作用。
那么对于降低副作用啊,主要胜出来啊,应应该有候非常好的这个呃经验。
那么接下来呢我们有请点评专家江林教授,江林教授,大家非常熟悉了河北医科大学第四医院的。
那么还有医学会儿科分会的委员,许名选组的成员。
那么还有一系列开头说了啊,他一赞成来大家。
好吧,那请。
好,谢谢。
谢谢谢谢王天友教授的这个介绍,也感谢一家医生委说。
的分享,其实时间关系,我就讲说淋巴瘤现在在儿童癌说,其实取得了随着分层治疗以及治疗方案的改进,已经是获得了非常好的效果。
但是非常难治理的是一个我们临床的一个药药程。
嗯,那么今天你提到一个非常好的一个角,就是CD三阴阳性的淋巴瘤。
嗯,其实CD三零阳性淋巴瘤体肺间内脉核啊,过急性淋巴瘤替盖,可能还有心外周期啊,或者胰巴巴病这些也可以有效。
那我就想问两个问题。
第一个问题呢,就是说嗯您这个CD三零阳性的这个这个界临界值是如何界定的,这个界限值是如何界定的?因为成人他都在说超过百分之十的表盘,或者有的时候,二十五个表盘就是三十个表盘,他才界定到底界定值是多少?我们才给这样的不微制度。
第二个呢就是关于霍奇精淋巴瘤的这个治疗过程中,因为你也提到了钠胎抗,我们在临床上也用用了钠肝抗血得非常好的疗效,复助会复发的霍奇精淋巴瘤。
那你在这个里边的选择,你是一上来就BV加上尿酮就用替断呢,还是先单选什么这两种效果哪个更好,谢谢。
好的,谢谢江连教授。
第一次在线下见到江教授。
那么我试着回答您的先回答。
第二个问题就是对于难治复发的霍奇激淋巴瘤治疗选择确实是很多,就是PD one单抗也可以CC三零单抗也行。
那是但是我们具体哪一个方案更好?因为我们前期的数据来看的话呢,我们选择PD one用的比较多。
但他从我们的前期数据来看的话,PD one的有效率。
那么他的长期环患率确实是是不错的。
但CC三零单抗呢,我们用的病人不是特别多。
对于霍激激淋巴瘤,我们用的例数不不是很多觉的。
有些难治的患者,我们用了也用了两列两例的患者效果。
他的前期接受过PD one治疗,接受过二线三线的治疗,但是用c三零单抗单药的话呢,目前来看的话呢,疗效还没是没有没有我们想的那么好,那是不是以后病例数更多一点,可能会会总结出来更多的一些。
经验就可能有待我们以后的临床的工作的一些探索。
但是c三的单抗主要是一个目前主要是一个价格的问题。
因为它的价格目前相对PD one单抗来讲的话呢,指定要第二个。
第二个方面考虑就是它价格比较昂贵。
看我们的患者呢,他在有更多治疗选择情况下,他可能会首选一些PD one的治疗。
所以就c一三零的肝抗的话呢,对他来讲,经济肺担比较重,目前用的蜂蜜素不是特别多,目前疗效也是观察到的,主要是难治的患者呃疗效还很有限,个个别患者是有限的。
这两个能不能联合治疗?。
嗯,其实刚才是呃有研究是在两个两者联合的,是有的,国外是有的嗯。
但是我们是没有没有没有过这种豪华方案。
那么第一第一个问题就是那个第三零的表达那个阳性病来看的话,因为我们是参考他们承认的淋巴瘤的,他们的c三零阳性的一个判定一个标准。
所以我我也具体的话,我还没有去细细的去研究。
嗯,可能可能还是多向您学习。
我们回去还要跟我们的病理科,再再看看他们的界定值是多少,百分之多少,判定为阳性。
谢谢您批评指正。
好,谢谢瑜伽医生。
谢谢江林教授。
那么接下来我们把主持交给张永红教授。
张永红教授大家非常熟悉了,是我们北京儿童医院淋巴瘤组的组长。
那么现在呢,在这个呃主。
介受医疗院长啊,那么他现在是全国儿科淋巴瘤系测组织督导,那么也是中国小儿属疫肿瘤杂术的主编,我们有请张永红教授。
你那个。
大家好啊,特别高兴今天能在这儿那个跟各位专家,各位朋友老朋友见面线下会努力。
虽然我们的会场不太大,但是呢还更容易大家互相。
讨论啊更容于学,更易于学术交流。
今天呢特别呃荣幸的请这个冉鹏教授来进行我们这一场。
这常讲作丁教授授呢,大家也比较熟悉啊,先介绍一下他北京大大学人医院的一些博士主任医师,呃,是北北京大学人民医院科科的副主任。
现在呢又做了儿童血液肿瘤专的主任是吧吧,新上任金手网上任的年轻主任。
另外一个呢,他呢有很多的其葩的学生。
也是我们儿童淋巴瘤协作专家,年轻的专家啊,当时一个呃我们就是一个年轻演员,并且很学术的一个主任。
我们嗯今天有请他来讲儿童高级变病细胞淋巴瘤的整个现状,有请家属。
嗯,尊敬的那个无言教授,王天友教授啊,各位专家,各位来宾上午好。
我这次分享的题目呢是高级病粒细胞淋巴瘤的诊断和治疗。
啊,我那个我的那个分享呢,大概从以下五部分,一个是关于它的概述。
另外就是它的两个哑型的临床病理特点啊和GBB的治疗和最后我们嗯先介绍这个HPR的数据分享。
那么这张图呢就主要罗列的是一个侵急性病细胞淋巴瘤。
目前嗯它的一个亚型的一个呃罗列。
我们可以看到,在这张图上呢,就是中间的这个是高精病,它有两个亚型,这是根据二零一六年WHO的一个分型的一个依据。
那么下面两个大圈左边的是弥巴大b菲特脂,右边的是博斯特。
中间呢还有一些这个小的亚型。
在这里呢就是我就是有两点,就是想看一下,就介绍一下一个就是对于这个急性病细胞淋巴瘤哑型的这个分类呢,它的这个密克重排的检测是非常重要的。
在这边呢我都给出了一个相应的百分比。
另外特别提到,在弥巴大b赫特脂中,有异型是一个比较新的概念。
它特别提到了MHGB细胞淋巴瘤,也就是说分子具有胞激病特点的一个b细胞淋巴瘤。
这一型呢并没有在WHO作为一个单独的亚型分出来,它在大概占到名巴大b的百分之呃十五,它主要是根据它的基因表达谱来进行呃分出来的。
那么它的这个呃泌克醇排大概。
占到其中的一个百分之五十,它呢可能它的整个治疗更接近一个高血危病,而不是一个门巴大病。
下面我们看一下高基病细细胞淋巴瘤一个传统的病义,那么。
传统呢实际上就是说形态学表现为高级别的b细胞淋巴瘤。
那什么叫形态学的高级别呢?它主要就是具有这个畸形性的形态,有大量的核分裂项,心空现象高增增一个指数。
那么对于HGBL命名呢,历史演变呢,最初是一九八八年出现的高级BB的概念。
然后在一九九六年的时候,正式被命名为高级别b伯基特样亚型。
在二零零八年的时候呢,又被命名为b细胞淋巴瘤不能分类哑型。
在二零一六年,它就是有一个很长征的一个发展,就是绿四版的WH的分型型HGBL分成两个亚型,一个是HGBL半重排的,就是双打三打一个就是HGBL黑特质两个亚型。
那么此后我后边罗列的一些数据呢,都是基于在这个分型系统上。
因为新的新版的修订的这个亚型就去年才才修订出来,所以它的文献还是非常少的。
那么二零二二版的WHB五版的修订呢,把高DBB啊又做了一个比较大的一个改动。
第一呢它就。
把它的这个半重排的这个亚型,它剃掉了泌k和BCR six双打,然后把它就分成叫弥漫大b高级BB半泌克和BCRT重排。
嗯,这个呢也是后边我会讲到它的一个原因。
然后高级BB芬特酯非特脂这一哑型没有变。
然后另外他把这个原来叫伯吉特样呃,淋巴瘤伴十一颗异常的,现在改成叫高级BB伴十一颗异常。
这是因为文献研究发现肝炎类型的淋巴瘤,它的整体的这个临床病理预后的表现都更接近高级别b。
那么这是二零一六版WHO的,也就是现在文献研究中的一个基本的一个分型依据。
就是我们在这一版的分型中,我们发现在这个成熟病中呢,它有两个高级BT的哑型,一个就是高级BB细胞淋巴瘤患泌可和BCR two核或闭c系体重排。
这个呢可以说就是说它的所有的这个器性病细胞瘤,只要有双打三打的都列入到呃这一组当中,但是确实要注意除外一些罕见的滤泡和淋母。
那么我们换一种说法,就是说如果成熟b细胞淋巴瘤有双打三打的都列入这一型,这个做法就没有问题了。
然后下面是高级b细细胞肺特齿,这一型呢是没有密可核BC胞组核或b细胞细统重排的。
但是它可以有尼可重排的单打,它可以有单打在这一型中,一定要注意除外这个十一q的异常。
如果没有密个重排的,那么诊断这个贝特一定要小心,一定要做十一q的一个遗传性的检测。
在这一型当中呢,有两个在诊断上特别容易混淆的现象,就是在形态学上。
如果你见到是个母细胞性的话,那么一定要注意和淋母一个鉴别,那就我们要注意有没有母细胞的标志GDP和CD三十四。
第二个呢就是如果它的形态是一个灰区的一个形态,就是它介于伯基特和弥巴巴瘤之间。
我们要注意有特别是伯基特样的,要看看它有没有鼻细胞素的表达一个表达。
对,因为伯基特它是鼻较统病性的,所以这两是比较容易混淆的。
这是在二零二二二版一个HH关于高级病b细胞淋巴瘤一个定义。
我们看到它的形态学。
可以是大b样呢,可以是伯基特样也可以割曲,就是介于两者之间的。
那么最后呢我们最后给出诊断,它基本上是基于这个分子病理一个分子病理的检查结果。
最后我们给出了这个相应的一个诊断,就是刚才我提到的最新的三个亚情。
所以嗯这这我也想补充说明一下,就是说所以对于现在的这个成熟b细胞淋巴瘤这个形态形态学呢对于诊断我们这个呃淋巴瘤的亚型已经就是远远不够了。
所以现在就是容这个主任,包括这个高老师经常在强调就提出出这个诊合诊断。
那么在这里,这个分子病理最重要就是密个成态的一个检测。
所以也有专家认为,对于这个紧性病细胞淋巴瘤泌个成态的检测是必备的。
然后这是关于高级别b的一个诊断的一个策略啊。
首先就是如果你形态学上见到是一个不太典型的一个高级别的一个形态。
那么这个时候呢,首先我们看CPB one是不是阳的啊?CPBB one如果阳的话,就考虑是一个少见的母细胞样的套。
然后再一个呢,就是如果看看有没有TPP和CB三十四阳。
如果有的话,要注意鉴别人离母。
如果这个都没有的话,我们看一下细胞的大小,如果是大细胞的,又没有密可闭塞双打的,双打三打的,那么我们就整个弥漫大b了。
如果是个大细胞,具有这个双打三打的那我们就放在了就是弥漫大b高级BB半重排。
如果它是个中等大小的细胞形态,这个时候。
一个是他没有那个重排,那么我们要整断高级BC特的时候,一定要注意除外实EQ一定要做实EQ如果他有那个重排的话,我们要看看它的配销two。
因为形态学,你鉴别他伯基特伯贝特样也比较难。
那么有密个重排的,我们要看配销two的表。
如果是阴性的倾向于博击特。
如果是阳性的话,它很可能是个高级VP。
那这张图片呢就是想看一下形态里的特点。
那么第一排第一排的这个ABC三个图呢,它都记入我们的高级椎比动巴瘤。
那么左侧是一个大臂的一个形态学,中间是一个伯基特样的一个形态学,右边的是一个母细胞样的形态学。
也就是说靠形态学诊断高级椎b还是非常容易混淆的。
这是成人高级利弊办重排这个病理形态。
这个比例这个图我列在这儿呢,就是我就想介绍一下就这个。
我们看这个密可BCRT双打的,那么它的弥漫大弊形态大概占到百分之六十到七十。
对于三打来说呢,可能这个弥漫大弊形态就会低一些。
那么对于这个灰须的这个形态来说,这个BCR two密k双打的占那百分之二十五到三十。
那么对于三打来说,它的比例会更高。
那中这一个b密可BCRT双打的已经从高级BB的亚型中双打了。
我们看到对于它来说,它百分之八十到八十五,这都是一个弥漫大b的形态,只有百分之十五到二十是一个灰曲的形态。
那么这一型我自己理解哈,这个弥漫大b这个形态的,我们可能它都放在弥漫大b非特齿了。
如果灰须形态的,基本上现在就放在了高级BB的非特齿。
嗯,下面我再讲一下这个高明呃,高新地弊办重台的一个呃。
临床特点,它大概占到弥巴大地的百分之七点九。
中脉年龄是六十岁左右,男性多育女性儿童是比较罕见的。
在双打三打中呢就个鼻mic two重排大概占到百分之六十到六十五。
那么密k和鼻CC的重排大概占到百分之十五到二十。
那么三打大概概占到分分之二十,中百百分之七十是研发的淋ver的巴瘤,百分之呃百分之七十是百分之三十,是低级别转化来的。
那么这两个疾经研究发现,预后是没有什么差别的那对于现在的新的分型来说,我们拿掉了这个BCRC子mek的双打以外,那那两个都会比例稍高一些。
病理特点就文献呃推荐的,如果病理形态呈高低低特点,肌治病来源泌k表达大于百分之四十的,一定要加做b律史复制,要加做泌克的重排。
那现在呢因为我跟高老师也沟通了比较多,我们其实也是推荐所有的这个大肺细胞瘤面瘤都能做一个泌克的重排啊,如果经济学考虑的话,就只做一个单幂的这个肺视检测。
遗传学的特点,对于这一型来说呢,复发核心是比较多见的。
那个崇拜的伙伴位点呢,百分之五十是免球蛋白的位点,百分之四十是极大的位点。
我看对于高级b非特质来说,它的这个免球蛋癌位碘比例可能更高一些。
因为目前的分子检测没有诊断意义,所以没有规定必须要做。
但是呢我们也其实推荐对于高级胃例来说,因为它本身就比较罕见。
因为对于这类型的这个患者来说,我们还是尽量去做它的分子遗传学比较全的一个检测。
这对于我们后期回顾性的研究是有比较重要的意义。
因为现在很多回顾性研究的文章,你拿到了比要你拿到上百例的这种高级别的数据,你会发现分子检测数据就只有十例二次粒就完全说明不了什么问题。
因为对于后期的这个基本研究和它百向药的选择也指导价价值就非常的少啊,这类型的临床特点呢,它百分之九十五是类似于大b或者伯激特的。
所以呃成人的这个治疗呢,它是选择大b检测或者国际的方案。
因为成人和不一样,它是根据这个。
细胞哑型来选择治疗方案,不像我们成人,我们不像我们儿童,我们儿童成筑病是一个方案,我们是根据危险度数来分层的。
那么这这一类型呢,它是一个就是晚期的多见,多数患者出现广泛浸乱,涉及多个结外病变的大概占到百分之三十到百分之八十八。
嗯,其中呢就是呃。
这一类型的特点是高外鼻癌评分乳酸脱性酶高,预后差,中位生存时间短。
那么对于分期一二期的预后还是较好的研究认为呢,对于这一型呢可以仍癌幼儿翘部方案也能达到和就是其他强化疗一个相同的治疗效果。
因为对于这个一个一百八十七例高低病患者的一个回复性分析。
然后研究发现呢,在这个双打三打人群中和这个全部人群中都发现ipad评分三分是一个分水岭,那么高分的又不差。
这是对于这个双打的一个预后积分系统。
该文章呢这个发现他认为这个白细胞增多,大约一万。
阿贝尔分期晚期,乳酸中菌泌大于三倍增高血血增中侵犯治愈后不良的一个嗯。
危险因素。
然后这类型呢就是还留在这张这这我的幻灯中,就是想给大家看一下,大家可以看一下,对于这个呃这个双打呃mik和BCT重牌的双打,它的预后是明显好于其他的。
所以为什么它要这这一版的这个WHO分中要把它拿出来。
然后我们发现对于这ipad评分也是,你看在低分中它是BCC ft和mik双打的是比较多的,那么越往高分它就没有了。
嗯,所以它是还是不太一样的。
和BCR呃two mic重台的方法是不一样的。
嗯,这个呢是想给大家看一下基因分突变,如果叠加在mic BCT双打上,那更加增加了这个不良以后。
这个是个双表型,对于WHO来说呢,它它有一个卡不值,就是我的主画两侧中个百分之四十不消售,百分之五十可以诊断的一个双表。
那么双表在大体中大概占到百分之二十五到三十五,也是大屏率部不良的一个因素。
啊,这是双表达和双打击的预后,我们发现呢没有双打双表的最好五年OS达到百分之七十一。
那双表达的五年OS百分之三十六比较差,那双打击更差。
那五年OS有百分之二十七。
当然这是一个承认的数据。
然后第三方面我们就看一下这个关于地菲特特的这个类型啊,就是它的文献其实就更就比较少了。
它不像半重台的研究比较透彻一点这个类型,因为它没有明确的特征,它的诊断目前仍然基于形态血,所以WAA号召呢诊断这高级地非特脂异样非常的小心。
那么病理医生呢首先。
他要去除外确定的除外,不是大b,不是伯吉特。
然后我们再考虑由于诊断病例比较大,所以它的转化因血和临床研究数据呢非常少。
所以儿童呢我是没有见到啊,以为什么么能都是成认人文献的,尽呢?它是一个高体平血复不好的流转。
但是它的这个确实是这个研究,现在还是非常的这个更少病有太多的形成一些证据瘤。
其病对报道呢嗯有一篇文献报道一千八百零二例体系性的常数病,它的高级别占到百分之三点七,所以它的数量也非常少的。
在这个高级别当中呢,这个半重排的也就是现在的双打呢呢大概是占到三分之一,然后赫特脂量占到百分之呃三分之二。
这个呢我们儿童的数据呢,我们的这个贝特脂就更高,我们双胆专胆更少,病理特点呢它的形态是可以是母胞型的,也可以,大概是微虚的,也可以。
伯利特样的它的双表达大概占到百分之百分之五十八点五。
细胞起源呢主要是GCB为主的。
分子病理学特征呢就是文献报道的一一个一百一十三十六例的呃非特脂的一个研究发现,其中呢泌个虫排的肝靶大概占到百分之四十三BRCT重排大概占到百分之十三,就是a two的重排十三ERCS大概占百分之十啊,那个虫排的伙伴基因的百分之七十是IGH百分之十三是IGL。
所以它的这个这个免球蛋白的排比比例较较高,细细胞分子激传特征呢其实就有一句话,细胞高级DBC特脂没有公认的特征性细胞遗传十五啊GEP表现的这个表达谱的异常和NGS基因的异常。
但是也有文献呢,就是现在啊零二二零二二和二零三n都有很多的文献。
在研究这些这个基因的异常,他们都希望有所发现,但迄今为止是没有一个明确的异常发现。
看这篇文章呢,它是认为这个基因频率异常呢占到第一位,还是个GP三异常。
它的临床特征呢,这个贝特脂也是高级BC特值,也是老年人多见啊。
中位年龄接近七十岁男女比例相同,通常有这个乳腺中激酶升高IDH增高节外受累广泛和晚期多见。
那回顾性的临床研究呢,因为诊断混杂,他现他现在有人把这个高级b切特特拿来再重新出的发现,其中有些还是大度,有些是伯切特,所以他有些混杂,而且它一般没有对照结论是非常不一致的。
我们可以看那的预后两年PFS文献报道,从百分之二十三跨度到百分之六十九OS从百分之三十跨到百分之七十七,目前也没有公认的滤后危险重覆。
所以我觉得他的研究目前还是一个很模糊的状。
这个呢是想给大家看一下,总体预后呢,它的不论是PFSOS都比较差。
所以对对于成人来说,然后他的研究发现呢就是高强度化疗,相比我们的经典的拓步方案来说,还是能够改善预后。
这个是一个单因素分析啊,发现呢就是IPI指数,然后治疗方案的这个强度双打击呃,单打和这个双表达是高基地c特组织部护不良的一个嗯有价值的一个危险因素。
啊,这这篇文献呢就是实际上在二零二二年出了这个高级别b新的这个诊断分型以后,有人就做了一篇这个一个review。
他是把这个新的高级别b的两个亚型,就是双靶和非特质亚型与波尼特进行了一个比较全面的临床病理和治疗就会比较。
然后这篇文献也是在新的诊断分型基础上,有人把这个这个高级别b双胆和高级b酸特脂与弥巴大b做了一个比较全面的比较。
我觉得这两张年现还是比较好的。
啊,下面我们看一下高级BB的治疗,由于高基b的相对罕见,也缺乏足够的前瞻性数据,所以目前没有标准的治疗方案。
那么回顾性研究表明,接受癌效物治疗的呢,双打三打的机构比较差,所以大多数患者会出现疾病的进展。
那么对于高级BB中呢,百分之二十到三十可能有原发耐药,特别是尼可和BC儿素双打。
这是呃关于高级BB治疗的一个早期的一个呃文献研究。
我们发现癌鞘骨与强化化疗并没有显现差异。
也就是其实对于第二期的一个高级b病来说,可能我们也可以用癌鞘部方案。
但是儿童的方案其实显示它的这个高肌b弊基本没有早期病例,全是这个三四期的。
那这是多中心回顾的一个研究发现呢,就是他认为强化疗来治疗。
这个双打来说,PFS可以显著优于这个耳翘部方案的。
但是呢OS并没有一个明显的获益。
嗯,这片麦卡分析呢提到这个RE poch方案呢是双打一线,有效治疗策列。
很多文献都提到这一点。
他认为BAE poch r这个方案来取代这个r替普方案治疗高级胃病是推荐的。
这是关于自体移植是否要需要的问题。
有人认为自体移植可以改善预后,但也有人认为自体移植并没有改善预后。
现在目前的认为就是对于双打的患者来说,治疗之后自体移植并不重要,预后没有显病性差异。
嗯,这是呃所有的,就这就是成人。
关于我我前面介绍的一个总结了,就是成人高血血病他是怎么治的呢?其实他们治疗型也比较简单。
对于不论双打和NOS来说,那么它都是分为早期局限的和这个进展期的短期的。
那么对于早期局限的,他认为如果没有高危因素的话,而效果病没有问题。
那么对于进展期的来说,那么就推荐用DAE透LR方案。
关于复发难治高菌地的治疗研究呢就是目前现在认为的标准治疗方案仍然是挽救化疗后进行大剂量的巩固强化,再加抑菌在物肝一胞移植啊,这是有人们文献认为对于复发难治抑菌移流入自体的,但是三年的PX只有百分之十七到百分之十九。
研究认为,对于双打三打的患者来说,那么挽救治疗和抑菌道底症状移植疗效都很差。
那么现在呢就有一个新的光芒出现了,就是RTRT治疗复发难治弥漫大病已经是研究的非常多了。
那么我们都知道,不论是这个。
那现在这这个这个呃已经存在的这干量数据都显示咖咖啡治疗。
漫漫治治复发弥漫巴病总有效率达到百分之六十到八十,长期缓解率也能达到百分之四十。
那么他治疗高肌病怎么样呢?心知世界的研究,有两个研究都起到了它的有效率最高的可以达到百分之八十。
八十二个月的PMX达到百分之四十OS百分之七十。
然后他做了一个总结分析,发现咖啡治疗高肌AB的疗效,与云南巴地是没有差异的。
那么富华难治高血b的靶向治疗也研究的如火如荼。
与有针对呃BCR two呃这个靶向BCR two的靶项泌k的主动脉曲乙腺化蛋白抑制剂KSVKAKG通瘤抑制剂、莱纳度胺伊布替尼液硼替索米青next wer就就风起云涌,各种各种酶献研究,包括免疫治疗的药物研究,那就是ABC抗体药物零的单抗的裸肝肝抗的双体抗抗,包括CT三CD二十CD三CT十九的都在研究当中。
但是呢对于高剂VB来说呢,它的规模都是比较小的,而且它全部都是混在的。
富华难治淋肝大卒中,所以就是没有一个很。
很有意义的数据。
那么总的来说呢,这些靶向治疗的总反应率呢都比较差,就是基本上很少到达百分之五十,那么CR率也很难达到百分之五十。
但是其中我发现有个文献,就是提到这个双特性单抗表现似乎是值得期待的。
我们也在关注这个这个数据。
啊,这个时间关系我就不做这常用的小节。
下面给大家分享一下那个我们CACL中国儿童淋巴瘤协构组合高DVD啊细胞淋巴瘤的一个数据分享。
那这些组呢是我们永恒永恒教授啊,带领带领呢嗯。
成立的这么一个协助组,目前的成员大概应该也有三十多家了。
我们协议组成立是二零一七年成立的,就是二零二二年,这个数据是引用的。
孔明主任,您去年在那个咱们这个会议上的一个数据,我就引用到这里来了。
目前我们总共入组的是一千七百四十三例。
儿童非霍激激淋巴瘤,其中乘数病呢大概八百一十六例,占到百分之四十七,林母的六百五十粒占到百分之三十七,炎面大的一百九十五例,占到百分之十一,在八百一十六例成数病当中呢,伯吉特五百六十四例占到百分之六十九,弥兰大地呢一百一十八例,占到百分之十四,高级VB九十九例,占到百分之十二。
唉,我们发现弥巴大病和高级VB它俩在我们儿童的这个成熟病淋巴瘤中是基本上数量是差不多的。
嗯,这是我们就是做数据分析的数据呢,我们取的是二百一呃,二零一七年五月一日到二零二一年七月三十一日出质的高基b高基BB细胞淋巴瘤一共是七十四例,年龄是零到十六岁啊。
根据呢这个二零一六年的WHO的诊断进行标准。
我们所有的诊断呢,按照永工主医的建建议呢,都是必须有两到三家病理医生的一步确诊。
那治疗方案最后呢,是协助的成复病方案,随访时间是随访到二零二一年七月三十一日通认随访是十五个月。
那么我们七十四例病例的来源呢是来源于我们协助组的多家单位。
那其中贡献最大的呢就是北京儿童电贡献了二十二例。
所以我们可以发现这个瘤子是一个真的非常罕见的瘤子,很多很多比较大的中心,也都是个位数的一个一个一个数字。
这可是啊。
睡免力输痛了。
那么统计学就是我们用的一个统计的方法。
在七十四例高血病的患儿当中呢,男的是五十五例。
女的持有例,男女比例是二点九,比例,中位年龄是七岁,节外受累的有七十例,基本上都有节外受累。
其实大于等于两个节外受累部位,那有四十三例中枢受累十一例,骨髓受累二十例。
那么损中分级二期呢只占到百分之十几,基本上全是三期四期的病例。
在我们百分之二十二点九的病例是有病症状的,百分之二十五点七,有大肿况,百分之六十有乳酸固精酶的一个升高。
这是节脉受累部位的一个呃一个比例。
我们看到最长受累的还是个肠道,大概占到百分之四十一点九。
其次,肾脏百分之二十七点五,然后骨骨折至百分之二十点二,这是前三胃。
它的病理特点在我们的儿童的高血液中,大家可以发现它的啡特脂占到了百分之八十八点七,是高于成人的。
那么双打三打在儿童是非常非常少见的。
母瘤细胞来源呢基本上全部来源全部都是GCP的。
儿童高级危病的预后呢,我们很惊奇的发现,在所有七十四例患儿当中呢,我们使用b组方案呢是二十例,非组方案是五四例,疾病进展六例,其中五例死亡。
那么。
就是死亡的病因呢都是心性感症,无定是嗯。
大辽联合抑制病。
之后存活,那总体两年的总体存活率是百分之九十一点三,两年无期性存活率百分之九十一点五。
那么这个数据出来之后也是非常惊艳,我自己其实说不太相信用后非常好。
那我觉得一个是和我们三大双打的比例有关系。
另外呢,也和我们都是强化疗,因为我们儿童的这个高血积血化疗非常强啊。
我们之后我们做了一个预后危险因素的一个肝因素分析。
那么发现红的呢都是有这个就是这个危险因素,临床分期晚期的有病症状的骨髓受冷中枢受累啊,乳先出。
因为升高的病理亚精性胸打三打的,立刻重白的和早数分泌不好的。
这个在单因素分析中都和预后有关系,这是我们根是无内取线,可以看到颈腺有分得开的。
但是呢我们做多因素分析,却发现呢没有发现独立的日后不良因素。
当然,这可能和我们数据量不偏少,不算偏短也有关系。
这个关于儿童高级b病的一个结论,就是儿童的高级BP细胞淋巴瘤呢结代受的子胞变的,且为多部位受的肿度分歧呢以晚期为主,大多伴有乳酸固分酶的升高。
儿童高级b淋巴结卒中呢,他非特体的亚型呢是比例接近百分之九十,高于成人的细胞来源呢,基本是脊柱粒为主的。
儿童高级BPP预后呢是明显比成人好的。
它的这个啊这个这个数据原来旧它,然后单因素分泌显示呢,就是他有结育后就是危险因素,但是多因素呢就没有发现啊独立预后的这个呃价值的指标。
然后这是我自己对未来的一个思考。
我觉得对于高基病来说呢,特别是高基病推测值,这是我们儿童中体积比较高的一个压层。
那么它的病理诊断呢现在是非常的困难不够明确的。
所以未来呢主要依靠形态这个病理诊断标准呢需要纳入这个分险栓塞的特征这个进行整合诊断。
嗯,然后对于它的记忆病和基因病的研究呢,我们还是要还还是要做。
虽然现在还没有一个特征性的,那么对于将来感型药物的选择呢,也是嗯。
有有价值的。
然后最后呢就是高血病的发病率是比较低的,特别是在非特是一个亚听,它是高度抑元性的。
那么因此呢我觉得多利医血助水的研究平台就十分的必要。
随着病例数量的累积呢,我想分组工究将来可能会有不新的发现。
嗯,我的分享就说到这里,谢谢大家。
好,谢谢谢谢贾爱萍教授给我们带来的这样一个就是儿童淋巴瘤里比较小众的这样一个高级别壁的淋巴瘤的一个分享。
嗯,实际上叫高级病,高级别病。
贝特体型的主要是说它不是典型的根点,也不是典型的淋巴结。
那么它是有一些自己的一些特性,也也有可能是我们对这个病认识的还不够充分。
我以需要大家来更多的去关注去研究这个病啊,那个也是再去谢谢贾主任,然后进入讨论环节,我们这个环节的讨论嘉宾呢是来自中山大学。
院子罗学群教授,罗学群教授也是我们业内非常呃著名的儿童血液专家。
嗯,是这个博博生导师,有很多的社会头衔,我就不一解到了。
阿姨啊嗯就行。
行行,嗯,这样就啊这个那个那东你讲的非常好啊,认为这个高级病淋巴瘤呢,这个是病淋巴瘤,就是在我们呃儿童呢,就我们就认识的可能不是太透确啊,跟你讲的很好。
但是我过来我领遇到你这治治疗里里,就就很讲讲。
目前我我觉得我们不用那个方案吧,我我看了,我看才你后面用那个那个你们谁来组那个效果很好是吧?我们也也有这样的评量,不是太多,估计你是用那个嗯就我们说FM那个那个有其他淋巴瘤那个方案。
对,非常非常啊。
所以我我觉得以后那可能在在你跟张张莹呃那个教授领导下再做更多一点。
好吧,拿出我们的那我好像没注意到国外的,没有这个儿童的研究啊,我看你们看到。
基本没有是吧,那那我不知道他问了,那就说吧,那你你拜托。
对个嗯嗯。
啊,进行啊。
那就谢谢呃贾尔平教授和罗旭琴教授。
接下来进听下一个环节啊,由介绍一下下一个环节的人员,是我们著名的沈沈树红教授啊,有很多的社会头衔。
他主要是上海交通大学附属上海儿童医学中心血液肿瘤科的主任,然后也是我们大家熟悉的老朋友,尤请沈教授。
呃,介绍啊,谢些大会的邀求。
嗯,就是说了我。
呀,你想想嗯。
啊,不用介绍了,不要介绍了,给出点出点成绩和那个。
你这个。
大概没到时还可以。
谢谢啊。
谢谢史教授的夸奖介绍。
啊,为了生存。
不得不早点。
放心一点东西嗯做一些事情。
因为私立医院嘛。
但一定是来的都是乱七八糟的,都是基本上很多中立医院不要的。
所以我们不得不去把这一部分经营。
那么今天我给大家介绍的是实际上是工作。
就是。
啊,结核挤加阿拉法菲细胞精型造死症细胞异细管是。
那么我们也知嗯知道。
这个MRB的水平。
你既然好。
啊,到三百。
啊,好。
这里高的不是在二零幺六年。
那么怎么办呢?。
对不对?化疗打来打去补了一样了,对不对?打到我们这里,基本上是可能是六个疗程,五个疗程,罚罚着打嗯啊。
那么我们只有说认为被告。
那么卡皮我们做了一段时间,我们也。
你切确切合自然作用。
让m八工构。
好哥啊,这个拿到房子。
不知道很贵。
这个卡币就普遍就消掉了,大概三个月左右就能差不多了,或者中国的卡户型啊,老外的卡卡好一点呃,可以烤六个月是吧?。
不不管怎么样,反正我们这有大部分都是三个人操作没了。
所以如果你不接移致的话,我就。
那么所以呢我们啊现在有个体论。
他退完了一个月八千多,对。
那么可能有人问,那有些卡有些卡的没法做,为什么没法做呢?。
因为他的那个细细胞过合肿。
这个时候呢。
所些,并且。
battle啊搞一搞,然后他就准备说下来一点battle也不行啊,那他总他把总队搞下来一点点呢,他估计可以。
你要把工程。
但是单纯用卡意思用被呃壳接卡,我们感觉到也。
所以我们必须接一个肇警人。
那么接一个什么样的造血类?。
那么造血肝细患以及这类的病融疾病到。
所以我们就选择了加阿巴巴巴的一构基础的。
那为什么我们要选不对?那么我。
事实上,我们在过往的移植过程中。
啊,我们依赖的是细细胞孕患。
所以呢我们发现一个问题。
只有那些。
精纬的脉型。
就要起的重了。
就突估相关死亡多了。
没有机会体功用。
所以这是一定矛盾。
那事实上,因为我们造血肝细胞移植系构总的原理。
因为我们造血干细胞移植,我们一方面我们综合你。
预防血经。
消落地板。
达到了免疫外措。
那么另一方面呢,我们又希望还有一点点。
感性免喻的。
所以这是一个被论,就是永远无法就。
你负责这种。
那么一个造好的造血干继划。
啊,一定是。
就是在这两种。
所以我们看到了。
如果大规模的。
你看到了。
异细胞异反应性为依据的高血症。
这个无名生活病。
那么我们也可以看到一些现象。
就是艾QVO。
要不要半小时?。
是吧,肺迁一。
他那个综合一抗原因是导致导成丢掉了在强大的免疫力。
怎么办?所以我们想我们能不能不依赖硬细胞?。
不去医赖a肺脂胞。
为n根细胞。
啊的意思啊,不依赖于。
热了一趟。
事实上,我们体内的分泌细性监测。
监测这种细况,监测这血。
最大的刺激点在哪里?就是爱情人。
肿瘤疫疗法传干症瘤瘤用感染疫苗干掉。
那么我们实际上那么NKT异反应器又是。
分裂细胞的异反应制,实际上我们损次给我们看到了,如果这个病人的第二有腹BS two。
他脑都将。
啊,two DS four这些有这个有这有有这个这个啊这个。
那么它实际上又是这三个亿啊,这里面我不指我不展开讲。
那么吉林和吉髓。
有没有区别?。
你随会记滴,你。
因为有的人说,你的n全细胞病病反是对疾精影响。
特别是情人合护类。
但事实上并不是。
你看看这是一个意大利的结构,他的吉林呢?。
必起不做的。
嗯嗯,而且他的。
还可以啊嗯。
这是二十多理费。
那么另外一个观察就看到。
如果你输入的这些这些细胞瘤GD塞零四的高低,没有中预后这个呃这个这个淋迫塞也没有多少。
异细胞也可以。
唯独NC细胞的质量,如果高的话,它的复发率。
还有他如果如果移植后的一个月之内,他的e细胞这个java调查细胞它能够迅速的飞竭。
在三十天里进去,那么他的对。
那么事实上在我们这个基属低细胞的过程啊,就是低细胞的过程,让我们自己大量的。
和大量的伽马。
另外呢呃也有人发现。
那么在去t的这个模式下。
金色的。
母亲的笑。
那么好,我就这是呃这是前面的一些说明,我们为什么会走这条路啊和你的依据?。
那么看看我们的一个结果,我们现在在这个阿阿司尼啊,这个有四十个病人做了。
两个t级零三十一个一体一个。
啊,周微随访企业肺技发。
还没到还没到一。
那么NK细胞病看我们数据。
是幺零幺零四。
a十的六次方。
一百三十四个,我们输入系统也是一个大的二十七点五九。
然后一项阿拉法贝塔呃,伽马雕塔的复报。
这些都是大量的细漏。
因为我们把把HE的细胞肝块拉走了,那么我们当然可以啊,这个放心的在。
那么我们看到了这个细胞长得也非常快啊,细胞也长得非。
两个特别是小板长。
这都这对于我们无职的人来说是非常好的一天。
有些病人我们说不好,就是我们都不需要血消板,要么输一个指消板。
就九天左右行,知道吧?好不多。
那么中医也搞算,是那输术也搞。
所以我们要把它周转起来。
嗯,好的,哎。
那么我们看一看这个一个结果啊,这事实例当中。
我们OS是九十二点五。
业务要实施八十六点。
补发了点。
移致相关死亡了。
啊,就是肺复发死。
知道这些死亡的。
都是二零幺一年九月份之前。
不是感染者,有一个是在院外感染者啊,我们,但是我们也不算。
对啊,我不知道我们这个什么院外,因为不理不接触。
所以复发率嗯。
那么我们看看我们啊啊用的。
记得是有二十七个。
肌地凄凉。
一月二十二对,一月十九,一月二十二。
关卡没有那么四个,没没有。
那个四个没有输呢,是什么呢?他来的都已经缓解。
是吧这个是他发以后,我们换了以后用。
挂了就是啊。
另为两个结束CD十九和CD二十二啊,是激冠治疗的。
啊,医完治疗后,他又发了个一些电影啊,对这次挂疗环节如果再给宜的话。
我这里让我们没有大量的数。
但是给我的一个印象。
化疗这种。
产权不够。
那我们卡片后面的环节之后,他直接如果我们直接做一次主导化。
目前没有异议。
哦,这个我就我。
就是吉林的工作呢,实际上是我们的。
那么我这里顺便我就把我一样的这个。
可以理解是吧?脊髓,我们也做六粒啊,尿物水可以的。
嗯,打开了。
那么地坪就是我们的老强项啊,我们地坪地坪我们做了到过到个去年年底到做了一百一十三例。
这个挤加的话,这个。
这个我们的这个效果的OS有点低啊EFS。
好没有。
还是一个这个他的他的这个高血症情况呢非非常。
啊,大概二十天左右全部。
那么在让我们也做了一些啊这个,所以说我们现在基本上在我的中心里面。
基本上现在金金色的加阿尔法堆的。
这个所以我们可以说。
我们目前是一加二百黑卡。
高血干细胞病全国病大。
就是打击血冠一消阿伐非细胞、高血肝细胞。
这个房子发的。
可以的啊,当们我们还在不断的摸索,不断的在想。
那么现在基本上。
你做完之后,在一个月内进行。
这个就是高剂量细菌三十四细胞的,它能够处泌如啊高剂量的NK细胞和这个低价那个低价伽马交糖病细胞。
降低的差病。
这个因为我们检测为DDH有阿尔伐贝的资本是吧?DDH能够到高的。
ERFS。
yes, ss yes。
有的话有一张。
不像那个这个这个肌构疾病的这个特别是慢性肌病。
我分不是。
那徐小板这周的啊。
而且他可以作为一个。
如果有复发的或者都些基因复发的功瘤,我们迅速在来大血量的风险过高。
用同样的工,同样的。
啊,可能会为我将来辅止。
不能对应对,因。
好,谢谢大家。
呃,跟进呢呃呃,黄时期以后,呃,吴老师还有熊老师会。
啊,早上好,嗯,那嗯我今今天听到那个吴主任讲的这个课会特别受启发,我也听过n次采访。
他真的是一个科学家,特别善于创新啊,然后就嗯做好的孩子。
嗯,那我们知道给他把两个最有利的东西都结合在一起,就是用阿替或者短程的一个深度缓解,然后再用高血干细胞移植获者全程缓解,又用去阿尔法贝ta t啊,规避了他的一个鸡尾尾酒发生生啊,以是很好的一个啊啊鸡尾酒的一个组合。
嗯,那我想啊请教一下啊,李主任就是他替我们知道他跟这个靶啊靶向药就是包括贝他啊一诺啊啊,他们相比,它的主要的优点可能就是啊对髓外引起中枢啊,如果这个病人没有中枢的问题啊,因为受制于他的的一个啊这个鸡尾胞的质量啊和质控的问题。
我们能不能前面您这个快递用这个window或者IK来替代啊,是不是都会获得同样的效果?。
啊,第二个就是我们知道呃,去阿尔法贝塔t以后啊。
会不会增加复发?当然您这个方案是负及了啊,伽马德尔塔g复及了。
NK啊这些,那我就想请教一下,就是患者他体内的NK细胞,那患者的NK细胞嗯,这个呃后续要不要增补?如果他没有等他后续复发的迹象,嗯,能不能供者疼痛细胞增补,或者是啊做那个液癌啊,就是后面如果有复发细胞,你们是怎么去啊,你挽救的,然后就这两个问题。
谢谢啊,谢谢于老授回。
那第一个呢就是。
还有可惜,这股票还靠这个。
我们用筷子的。
就很高,你就把这个那个改正。
另外呢,我我发一份再来。
还是怎么?就是说。
一些这单上知道了。
第二个问题。
这个他们刚才我工作。
这个用你刚来的。
所以现在不但是现在不有。
这次也可没有。
哎,如果是个我们一测基因,如果一旦基因有苗瘤的话呢。
这个因为他一直没有这个。
再不行,那就再给他进。
就是加了。
就是同样的类此动动员呃,运动员呢支持性动动能,要把这字就分出来,分出来以后就。
二、导这人的基调。
但是他要胃喜高,他。
非常感谢天主的属病阳力。
阿替治疗,唉,那嗯。
好的,谢见。
嗯,这是好的,唉,超帅起来的话大家不认识,呃,非常高兴啊,今天我们是在疫起以后能够线下的见面,真的是特别感到特别的亲切。
那么我们今天呢特别有荣幸哈,请上我们郝良村呃教授。
呃,大家都知道郝良村教授是我们就就是沈阳市经院哈。
呃过年的可以说实在啊。
血液肿瘤知名的专家学科的主任,然后也是我们辽宁省学。
及整条新的委员系我中华医术会、癌科工会多届的学学组的委员,还有很多的。
同学,那么咱们就有请我们郝良重教授。
呃,特别高兴啊。
呃,我们新老朋友啊一起聚会。
你别看到我敬爱的这个吴敏媛主任,我的老,还有那些老学长,我王天也都主任。
呃,因为去年我们疫情的影响,大家好像都没有线下给过一次命。
所以今天那各位都很健康啊,都很支愣的来到了这个海口,而且我们还在今年还有很多的会议。
因为去年呢我们在现场组织了十一次的这个血透指南的讲解。
呃,我负责的这部分是小众的内容,福田主任在。
在在在现场这一会儿福田主任。
呃,如果有说的不到的地方,任主任可以做一个补充。
呃,应当说呢这个唐氏综合征啊相关吉林。
大家这几年可以有有很多的重视啊,正像玉峰吴酶提到的。
它是一二型的一个一个很重要的一个主题部分。
呃,这种病人呢,以前啊我们治疗的并不多。
那最近几年呢,我们也多手治了一些。
对这种病人,我们可以起到抛砖引玉的作用。
也就是说,对于这些病人,我们通过他,我们可能了解一些比较难治的婴儿型,或者是染色体有特殊情况的,或者特殊家庭的。
呃,或者特需要特殊关怀的一组疾病患者呃,需要我们给予重视。
呃,实际上对于呃体系胞衍生体的改变,二十一三题只是一个特殊的现象。
啊,当然我们白血病中还有其他的高高压,在糖尿呢呢等等,他也是有有存在白血病可能的基种病人呢,他的父母啊都挺特殊。
当然对他的贡献呢有两个人贡献比较大,一个是旁结石。
报告了这种病,还有一个法国人呃,那救他。
确认了染设体在二十一三啊。
这样的病因,如果我们呃看看孩子。
左顾看看他的妈妈,右看看看他的爸爸,就知道啊这些孩子的独特性,实际上诊断并不难。
呃,我们看到他的表外观的时候。
大家从出生地第一天开始。
就会知道这骨病。
这种病人生下来以后呢,他面临很多问题。
包括新生儿期的增长发育的问题,包括他后来的生活习惯问题。
包括他的。
积血特别心脏病。
积血。
还有生活的面临着很多的压力。
那么当然他出现白血病的时候呢,肯定家长会有特殊的想法。
呃,这些病人实际上我们一开始的时候就会做一个尝试体评估。
在出生之后,性性儿期,包括婴儿评估的时候,无非是包括亚腺体的核型,包括血项以及分类啊,包括血里的这个甲状腺水平。
因为这样病人经常有甲状腺疾问题,对化疗的时候可能包括放疗。
对于甲状腺可能有一些影响,包括我们如何做这个。
心脏病彩超啊等等,都会做一些检。
而这些病人呢,实际上。
有的时候呢我们会看到一些特殊的现象,但实际上我们也都知道这些特殊现象可能会有新闻的炒作。
但实际上他们。
还是理解包括对感染的面临感染的风险还是挺大的。
呃,核型性实际上大部分是标准性啊,当然还有其他一些特殊的核型。
呃,当然他跟他的年龄有关系,这个表你是。
提到了这个在美国的报告,刚文章也说了,他的资料会有闪失。
呃,比如说九十年代,三十多年前。
他这些报告是比较多的。
我想跟当时的筛查啊,可能时代的。
技术局限有关系,但是后来大家看它主要是还是发生在高龄母亲身上。
啊,超龄五型损伤。
呃,我们实际上对这些病人的重要的还是如何进行优生优育的咨询。
后来。
呃,白血病的发生率呢,大家看呃就是。
发表的前年发表的一个资料啊,这个资料也显示了啊白血病发生率呢在唐氏和非唐氏的病人啊,他肌淋和脊髓是不一样的。
呃,早期呢这个。
旁氏性病炎还是容易隔别发发生肌死疫的疾淋似乎并不那么多。
而且你他的年龄段,你大家看。
脊髓和吉林里面,那段主要还是集中在市肺胰理事故报告的比较。
那么非唐氏林,大家都知道,我们现在的报告都是在呃,一到这个九岁集中在。
吉林上,而不是吉水。
呃,这种病因实际上儿童吉林的病人并不多,占百分之三左右,而且绝大部分是钱病,特别是crack two的普遍,还有jack two的病病。
呃,我们都知道白血病疾淋的发病机制啊,除了宿主因素以外呢。
还有继发损害等等,包括感觉力力损害。
呃,实际上吉林的唐市主要是craft two和jack two组变。
呃,这个机制呢就不深说了,主要是二十一号延伸。
会出现了这个特殊的被攻击的。
呃,一些现象,然后诱导了基因突变。
主要还是演示。
这种敏感性情上。
呃,我们都知道实际上一提到craft two图片,非样的图片,呃,有四分之一呢儿科的还是涉及到jack内的出入,所以这块呢还是给予特别的关注的啊,当然它有法法效应。
那么唐氏和非唐氏激淋病,它治愈率,包括治疗毒性啊,包括它的突变点都不太一样,它有一定的区别。
这个是。
三年前啊一个报告呃,在这里也提示了,它主要是这个的图变,还有rag通路的图变。
这个是有独特性的。
呃,当然呢,如果我们看他的融合基因。
表达最强烈的也还是还有IKJF以及CDKNR two二AD这个现象,这个是比较显著的。
在这骨病。
呃,当然他的临床比较给大家看,呃,加拿大的一组报告呢,就是非唐氏类个患者肝炎,他的存活率更高一点。
那么唐氏赔险要想活下来是比较难的这是。
既往的资料不代表未来的情况。
呃,请感让人感到诧异的是唐氏的这个。
患者,那如果发生白血病,那么脊髓的患者他生存的机会。
还特别高一点,这个我我我我估计苏天主任也介绍过,但是吉林这块。
但国外的资料似乎差异并不大。
但实际上唐氏吉林还是不容易活下来,它的百分点还能差二十点左右啊,但是脊髓似乎这股病病更好。
呃,远期的问题呢呃特别多呃,治疗的慢性健康问题,包括白内障啊、病定丧失啊、甲状腺病激功或其他的内分泌的问题,任何内分泌问题。
等等,那就是看到一个线一样。
怪怪的就是糖氏病病人,他长期以后的二重癌症的几率是不是太低了?。
这个挺特殊性,因为其他的患者还是有报儿童癌症的。
比如说二十年、三十年乃至更长时间之后。
呃,现在我们尝试的治疗应当说。
其他级免疫治疗应当是类似的,这个区别并不很大。
呃,但是有个问题就是尝试的。
危险治疗这块在诱导期还是面临很大风险的,它主要的风险就是感染和相关病死亡。
因为他理解力,包括合作性还是有差距的。
呃,所以它的治疗呢象限来看呢,它放到这个右呃左左下象限,也就是说它采用的是略微短的疗程和更弱一点的化疗。
所以它采用是这个这种方案,它和PDX one正相反,这个是比较强的化疗呃,略微长一点方案。
对。
呃,他对治疗前评估呢特别强调免疫的评估,包括甲状腺为代表的腺体的评估,包括眼科的评估。
这个和普通的疾病不太一样。
所以它的治疗呢实际上和其他疾淋呃,有类似的地方,就是精准治疗的医疗模式。
监测点呢也类似,也就是有中位监测,有末位监测,包括髓外防治前的监测,一个动态的、连续的微消残留病的监测,然后到达治疗的终点。
这个是时间点的评估,就是呃,危险度的评估,这个和其他的没有区别。
啊,评估的标准也类似的。
呃,药物应用呢它强调它特殊的个体化,这个需要调整的。
呃,这个我们都知道呃,现在它主要是b级淋,b级磷。
我们应用的方案呢主要是VDLD方案,不像p级淋,g级淋,往往第发天,我们用的是烷化剂和内腺。
那么对于唐食来讲,我们倒可以啊提出一个设想,就是诱导期,我们是不是可以加上免疫治疗?因为这样的话,能使他的感染机会。
减少能使他的这个输入血小板的。
剂量和机会减少。
因为我们看到了一个现象,就是应用呃贝尼妥单抗,或者是奥加尼妥珠单抗这些免疫治疗之后,终为我们同样情况下做骨折,在显微镜下,我们能看到昨晚右红还向着我们进行灿烂的微笑。
我们还能看到聚核细胞还居然存在。
而同样你要用化疗的话,那是骨髓荒凉一片特别空虚的是看不到这些细胞的。
所以这就能看到它那种呃明显的靶样性导向性。
所以这样的话呢,我们就为以后的化疗啊创造了一个机会啊,就渐减少了,或者是灭绝了这个诱导器病相关死亡率可能病。
呃,他的室外防治呢特别强调甲氨蝶啉要降低剂量,可能有的患者需要五百或一千毫克每平方米。
每次啊他不能上来就给个三千毫克这个危险性。
对,这股患者呢是极大的,就是主要是粘膜毒性和辅疫抑制。
呃,其他的治疗呢就是为了防止复发,我们可以在维持治疗期间可以再次进行多次的免疫治疗,降低它的危险性,包括硼替卓米,包括这个craft two融合基因的颅可替尼的治疗等等。
还有一个提到的个体化治疗,就这些病因对于n环类药物呃,它的危险性增大了。
所以我们如何在医疗程替换性的呃,用恩环的药物,包括去甲氧激脓、红霉素,包括米酮酮来进行这个溶红霉素的替换,降低心脏毒性。
因为心脏毒性呢对于n环类药物来讲,对于吉林巴血病也好,肌髓白癌病也好。
对于儿科呢最主要的它是一个一型的心脏毒性。
所以我们强调一级预防和二级预防。
这些病人实际上恩环类药物对唐氏最主要的。
呃,心脏的危险就是造成最终扩张心肌病的危险啊,它主要是呃这个过氧化,包括细胞膜的直接毒性线粒体内损害,最后引起一个心肌细胞的坏死。
那么这样的话,实际上唐氏最主要的问题就是它基因组织它可能有独特的地方,就是它比较敏感,就这些药物,所以涉及到药物的转化呀,包括氧化、性激呀、能量代谢,不愿意调节等等。
它和普通的孩子不太一样。
呃,这个呢就是呃提到的他的心脏毒性,我们如何监测它呃,实际上有啊急性的,有慢性的和直发性的。
那么我们啊吉林巴炎病也好,肌髓也好,恩环类的主要就是。
迟发性的可能更多一点。
呃,我们要知道恩环类药物没有绝对的安全剂量。
我们虽然算一些剂量,因为这个个体差异没学特别大,就是我们应用第一次的时候就要小心,呃,是不是容易出现不可逆的这个心脏?。
呃,心脏毒性的发生的不光氨环类药物。
实际上像b基林我们应用的硼替卓米,包括这样的病基应用的替尼类药物都可以啊出现联合的心脏毒性,也有心脏毒性的发生率。
呃,所以我们这组病人也特别强调应用右雷佐征啊,应物治疗,其他的一些药物不是一级推荐的。
但是应用之后呢,我们可能就会想到一个问题。
呃,你看有这些这个保护心脏药物,釉雷佐征是特别重要的。
我们有一个问题就是呃应用之后呢,是不是增加乳肝血病突发的机会。
但是目前的文献都提到呃,苯环类药物和右雷佐征啊,应用的时候,并没有提高这个复发的机会。
啊,还有一个就是甲蝶呤的问题。
因为甲蝶呤的代谢对于糖氏有独特的地方,呃,它应用的时候呢,主要是这个基因多态性,所以它应用的时候,他必须降低剂量啊,降低剂量的原因呢就是它可能涉及到它的还原型叶酸载体,以功能啊,可能在这组病人身上它功能比较弱。
呃,之所以他巨多聚谷氨酸的水平呢,可能啊。
受影响,所以它这个有关系,所以他的解救呢可能呃包括一开始的剂量可能有别于普通的b级。
呃,这个就还有一个球嘌呤的问题,这组病因球嘌呤也大部分特别敏感,所以他球嘌呤的时候最好测一下代谢免疫。
呃,可能有的患者需要隔日应用,每平方米不过十毫克,那就产生一个灿烂的骨病抑制作用。
呃,还有一个呢就是我们都知道啊b激淋呢唐氏的b激淋也好,包括其他b激淋也好,我们现在的治疗呢就是有一个免疫治疗,所以我们就可以有一个设想,我在这里呢愿意起个抛砖引玉的作用。
希望各位主任各位呃有经验的大咖呢都参与这个讨论。
因为我们。
都知道那个糖氏氏的患者,如果家长想治的话。
大概率低有延涨。
珍贵儿,你要普通的,像农村的,咱正就放弃了。
所以这批病人来了以后呢,我们给他提供呢就是一个手心,一个是手肺,手心,是我们习惯啊特别容易掌握的化疗VDLD方案呢等等。
走辈儿呢就是我们现在最新的从去进进入中国市场的于b级林有效的这个呃菲尼妥珠单抗,或者是目前还没有获批儿童适孕症的奥佳尼妥珠珠单抗,包括早年的这个CD二零啊等等。
但是那个毕竟不在b基淋的主要点上。
所以我们诱导期呢,如何防止这种病炎面临危险?。
进ICU啊抢救啊,以及呃其他的一些复杂的像真菌感染等等这个危险性。
也就是我们医生呢特别心安理得,特别是安全。
为了保证这个呢,我们是不是诱导期就可以加进去这个方案。
当然这个过程呢是肯定是需要进行一个很好的设计,以防止这个CRS啊CNS啊、mas啊、CLS啊等等这些其他的危险出现。
于是我们的科儿呢,我就今年就有有一些患者就开始进行这个设想,包括其他b级淋。
就是一个很简单的一个预处理啊,加上这个飞尼浦单抗。
然后你完成了一个诱导过程。
还有一些患者呢就是加上这个普通的不太意识骨髓的方案,然后呢进行预处理。
接到你在第八天以后,第九天开始。
应用一个免疫治疗。
啊,当然也有用这个奥加一妥珠单抗,也可以试验例入这个治疗。
呃,所以这样的话呢,我们就能够防止这个诱导期的这个感染危险和出血的危险。
我最近用了三个患者。
这样的治疗呃,我的感觉呢就是避免了两个危险,一个是普遍复舒缓。
附苏版它基本没有血小板和输注,还有一个没有肝染。
第三个没有限制隐色。
所以生活质量挺好。
第四个外观的给患者最好的好处处就是头发发掉掉,就一个个怎么来的,还怎么熟悉的,看不到外观的变化,这是他的优势啊。
呃显微镜下我看到的那个现象。
因为我每个患者,我还有机会看显微镜。
就是同一天进行这个化疗的患者啊,到了中卫二十天,我们做骨穿这个化疗的那骨髓一片荒凉,什么也没有啊,几乎是哭了。
就是生成极动键,达到了五级深度的。
那真是m一化。
那么你用肺尼妥单抗或者是奥佳尼妥珠单抗的患者,这个远中晚釉红和那个季核珠灿。
都在那,所以它还不断地产生血板。
另外一个细胞它没没被攻击掉,因为它发生感染的机会确实是极少,即使发生感染也也很好控制,所以这是从显微镜下我们看到的这种景象。
呃,最后做一下的展望,就是唐氏这些患者呀。
它有独特性,它独特性的话就是治疗以后呢,我们还更要保证它的安全。
比如防止感染和出血的问题。
还有一个我们治疗前呢,就是对这种病因可能评估要更细致一点。
因为他在一级林中还是一个特殊特殊又特殊的这个弱势群体。
呃,家长想治了,那我们还得更得啊保证他的独特的这种安全性。
呃,虽然以前我们说的预后差。
但是现在这个时代来了,不一定。
我们都知道中国作家协会副主席,也是天津市文联主席兼作家协会主席冯继才先生在八十年代有个著名的小说叫神鞭。
那里有个人物叫玻璃花,谁演的就是城包组,你就演。
那个鞭的直哪的就打个灯,那灯没有不灭的。
那是义和团团,以呢呢这这个玻璃花人家拿起了枪百发百中。
能够百步穿杨。
就是我们现在进入这个时代以后。
呃,各位老主任都工作三十多年,我有个体会,我们对化疗的真是得意应手。
手到擒来。
但是最新的时代,我们能不能去过?。
那都有梦想。
我的梦想就是虚化的。
舒舒服服的话院。
或者是家长根本不骂。
别说移植了,就是我们b基淋时代,是不是刚才工主任就提到了,我们能不能去掉,然后移植的也越来越少。
他一直不能失业,那不至于类直长功,但是能不能越他越少。
因为我们在m三身上已经去化疗了,我们在CIMCML身上已经去化疗了,我们必须得。
t级零还远点e级零是不是能够。
去化疗或者是化疗的越来越少。
达到这一层,因为中国的经济融会越来越好。
呃,不少药物会越来越降价,就一管一管的。
所以我们期待着这个伟大的时刻的到来。
而我们处于这个伟大的形格变革的时刻,我们也感到特别的幸福。
好,谢谢各位。
今天我们郝教授啊给我们带了一个非常精彩,并且的话特别有激情的甲座。
我们也期待我们未来的白血病的治疗能够逐步的紧化疗去化疗。
那么尤其是今天我们郝教授提到的一特殊类型的综综合征,合病白血病。
那么个糖期症症症本身就是家庭的不幸,幸么?再有合并白血病病不幸幸是是呢像像一句话的的上帝怀上一扇门会给你打开一扇扇窗。
而我们常期综患症合病白血病的。
他对化疗真的是非常敏感。
比如说像刚才那个好朋友介绍的吉林的孩子,他对甲胺蝶呤、毒性帕金能、甲胺蝶呤特别特别疼,耐受患这一块。
还有的话,齐菲林大家可以看到我们唐氏综合征的齐菲林的孩子,他比不适庞氏综合征反反,而它的治疗效果会更好。
那么在未来哈,其实我们也不是说仅仅是针胃儿。
呃,现在我们也遇到遇到了很多很多普通家庭的健抗氏综合征的孩子。
比如说我们最近在保定有一个孩子都已经十几岁了,但家里也非常的喜欢他,也是一个普通家庭。
这个孩子吧,只要你查查房,就是进去叫他美女父们特别开心啊。
所以呢我就觉得的确也是治疗的特别好。
所以呢也是我们未来靶向治疗,能够减轻孩子的痛苦,减轻家庭的负担,那是最好的。
那么下面我们这个场这一场呢有两个点评嘉宾。
首先是来自我们内蒙古内蒙古自治区人民医院的王孝文主任和来自我们华中科技大学协和医院的吴晓燕教授。
那么首先有请我们王孝文教授。
叶经长介绍,遗传参运名嗯领导。
嗯嗯嗯嗯。
哦,在。
这都是我们了,我们内容就是我我对工作的开展都具有两个方面。
王老师的这个我这个讲过呢。
你说的就。
方法一一个曹脑素病。
因为这个预郁方法。
这里有一个想法。
那以后也是对看见。
你考虑过程。
不追求非工作的使用的预处椅。
然后呢,另外一个好老师想他们一些吃化疗的这个这个。
嗯,在这个孙老师的帮助下,我们。
ATLA。
已经做到了嗯嗯,眼睛谈不上,嗯,就是这个才学习,谢谢谢江老师那个。
嗯,第据的。
于教授彭心血和尊重的父母。
我空间创面非常高层,没有视样不性性的,还是这个这个那个小指。
也也非常感谢这个同学还是个非常精神体致。
听见就后这里面我有一个一有点意思的一习惯法。
因为这个鱼小绿是就是这个他们听见引他的这种贫血病的这样的一个疾例。
特愈性,那么因为它的抑愈性是基于部种细胞瘤传瘤的一个阿司病分子。
基础。
那么我想嗯请教一下曹姐,那像我们的白血病的话里面,如果它本身在这个这个细胞瘤性病瘤响。
他还是非伤心梗病。
啊,皮血病状化病,如果他的细胞性形神有破破性性,那是第三点。
那么如果他有这样的一个细胞瘤种瘤的改变,会不会因为这种细胞瘤形血性损变,而且我们俩重新的争论出注疫肌病有一些类似,包括他的那免r药心裂的出符,包括亚克精病的结活病,可以在治疗方向上,或者可能说在药物的敏感性上,你这个有一些相通的地方,我的底血有这样的成种骨瘤,有可能。
你想他,我怎么?。
和获奖还有在从在学校获得优秀的这个妈马国际史。
表示祝贺啊,每次一看吴主任。
你照片的时候,我有一种错觉,就他不错评了,我跟他当演员去。
这个吴主任提到的问题确实挺模特。
我们都知道,染色体跟我们这个血液细胞染色体不变或者普变。
那是挺多的啊,尤其是稍微微。
叫我们。
教授也是特别感谢我们两位点评嘉宾。
呃,我下面就把这个主席交给我们王列琳教授,王列霖教授是我们安徽省啊,谢谢。
谢谢郑教授的。
介绍啊啊,那么下面啊下面给我们做讲学的是啊郝文彤教授啊。
那我介绍一下郝教授,郝教授是哈尔滨血液病肿瘤研究所研究中心学院啊儿科病房主任啊担任了很多的学术兼职时间关系。
我们再一介绍啊,有请郝教授,谢谢谢谢王教授的绍绍。
新金融大会主席吴老师,还有王老师啊,那非常高兴的线见到你。
呃,见到我们所有的这个儿童节的这些专家。
呃,今天呢就这个门度酰胺酶经络失活的这方面,呃,跟大家这个共同学习一下,为什么要讲这方面话题?呃,有这么几点原因。
第一点呢就是说我们现在儿童的化疗方案呢,也看到有一些化疗方案当中啊,门门毒纤胺酶加加进去啊,就是说如如像CM这样的化疗方案啊,就里面原来是没有门度纤胺酶。
那现在呢啊这样的这个温度酰胺酶加到里面去了,也就是说其实增加了这个门度纤胺酶硬药频次。
啊,第二个呢就是针对于比如说那个淋巴瘤地部那一些难治的或者挖的这样的淋巴瘤。
呃,像y轴t啊这样的呃微型的淋巴瘤,那么他的化疗方案里面加入了门冬性胺酶的应物,那么使他的效疗效啊达到了一个非常好的一个进步啊。
再有呢就是说相对于我们临床工作当中,其实针对你们的加酶,因为我们更关注于什么呢?包括他的,比如说胰腺炎,包括他的这个血糖的增高,呃,高脂血症等等啊,稳稳健性。
那么剩下静脉失活这块呢可能相对大家呃关注的少一点。
那分两部分啊,一个是他的呃食活的背景介绍,再一个相关的一些管理。
第一个呢,这个就是大家呃主要是民族肌癌维托征征不一致。
那么主要是这个,因为正常细胞它需要门动腺胺酶的一个呃,就门动酰胺的一个参与啊,这样的细胞才能存活下去。
那么如果没有门冬酰胺的参与以后呢,细胞就会呃像我们讲的被饿死。
那么肿瘤细胞胞是如此,就是说它的作用机制主要在这儿,但是并不是所有的肿瘤细胞都呃依赖于就是说它这个不能产生这个门动腺胺啊,有的一部分肿瘤细胞是可以自己产生门冬腺胺胺。
所以说我们主要针对的是不能产生门动腺胺的这样的呃这个肿瘤。
就因为这样要。
那再有呢就是说这个门头纤胺酶用药以后呢,这种叫更落实。
啊,它的形成主要是看大家它的定义啊,主要的问问题就是说在用药以后呢,它会产生一种抗体的形成啊,降低这种门中这个酰胺的一个活性啊,这酶的活性。
那么导致它的这个药效的呃食活,而且静络失活呢,它有的呃定义里面的它的问题在哪里?主要是没有任何的临床的表现。
另外我们可能看到一些患者过敏了。
出现这样的反应啊,他的并没有任何的临床的症状。
啊,那么就可能发生这种抗体的呃出现,那么导致这种呃药物的一个失活的问题。
那么这里面这个资料呢也总结出了,就是说它相对来说呃左旋门中只有三百分之三到百分之七十八的患者啊出现一个过敏癌和静脉失活的情况。
那么原优纤压酶呢或者是这个欧h的人多细压酶的细膜失活发生率是在百分之五点二到百分之二点四,你相对周期还是很高的。
那再一个呢,就是说怎么判断一些静过识活。
嗯,感觉这个。
就说它呢主要是根据我们静脉的采血的这个检测,主要还是检测。
那么现在国际共识最认可的就是这种LLQ啊这样的这个检测来进行识别。
那么针对于它这个有效的浓度,如果在之下,那么就判断这一块是否。
这里面包括这个quality,包括括啊频幕,相相于于包括o。
那么他给出是也是不同的啊,包括这个七十二小时的神定相病检测的活性啊,或者是再就是七天的相关的一个检测的活性啊,贫幕的营呢一般他也是在七天。
再一个呢,他给出的这个有效的值是在零点一个IU每毫升啊,或者第十天每平低于这个给出个LF啊,那么就认为发生了一个病定事故。
那它发生机制其实主要就是这种外源性的这种酶呃,到人体以后,那产生一个相关的一个糖。
那这种抗病产生以后呢,就是说呃本来它是发挥抗肿瘤作用,结果他食控以后,那么被抗抗掉以后就不可能再发挥。
防肿毒作用那么可定导致他的疗效下降。
再一个就是静脉失活的推进啊,会有一些毒种。
那这里呢包括比如说一个是给要不运。
再一个,比如说像我们定点啊,像我们还是一下呀或者居住啊,再有是四际,比如说像我们用的贫论动的赔啊,还是用的。
长效的还是短效的啊。
再一个有些像一些化疗方案也好,或者给药一些频次也好啊,等等,这些都会这个啊日进的时候会发生。
那么再有呢,就是说这个研究呢,就主要针对于嗯。
比如说同的培药方式啊,一种是静脉输注注一种是火急肌肉注射。
那么这个研究。
得到结论就是显然动脉输注的要好于这个肌肉输呃肌肉注射。
就不要跟据不同,它的效果一样。
那么再有呢就是说静脉失活呢呃是导致红纤维耐药的重要原因之一。
那这里面其实门冬酰胺酶耐药的原因也不多啊,包括比如说像肝细胞的一些代偿性的门头酰胺被释放入血,或者包括骨髓当中有一些这个间持性细胞啊,也产生了一些这个门诺酰胺啊,那么就可以形成癌癌酶细胞这个膨放下去啊等等。
那其中其实静脉失活是非常关键的一个因素。
再有呢就是说我们也针对这个做了这篇文献呢,也是进行一个总结。
那么如果发生了病膜失活,那么针对这样的这个患者的治疗,那他是不是很有影响啊?那这个研究呢主要针对像六百二十五例的这样的患者,然后进行五次的。
糖效门冬性胺酶的介肉注射的这样一个治疗。
那最后呢我们看了看,如果这个门冬性胺酶毒性丧失以后,那它五年的累计复发率,那显然是高的。
那再有呢就是说针对于急性淋巴细胞白血病的患者,这种不良事件发生率的啊也是显著增加的啊。
他也针对比如说这个一千例这样的高危性性淋巴细细胞白血病患者进行的一个观察。
这里面大家也看到这个静脉失毒的患者,他比例呢是在有可能在百分之十六有可能在百分之二十九。
那么高危的患者相对比例还是要高的。
比如说发生静脉失活在高危的疾病患者当中,相对是高的。
再有呢就是说这个帝脉师佛,它的这个体类。
啊,它的整个生存期啊于于的整个生存期。
呃,通过这项研究,大家也看到啊,它的确发生了中国事故以后,他的这个整体的DFS啊是明显下降。
那再一个呢就是我们针对这样的患者进行一个简样的一个管理。
就包括比如说一个是优化治药的一个方案,再一个合理选择门冬肌氨酶的一个制剂啊,再一个呢就是定期要监测的这种抗血或者门冬肌氨酶的一个活性啊,这样才能减少。
呃,这些导致可能引此。
急性淋巴细胞病原患者的或他的这个呃,不良事件的发生。
那再一个看看他的一些管理。
那主要第一个就是合理的一些用药这个优化的一些剂量。
那么相对于这个我们现在应用的临床当中的主要的一个是虑法,就发肠来源的这个天安门冬肌氨酶感,再一个呢来源于这个长效calb二醇株肢化苏肢后的这样不用不用这样样。
再一个是欧文菌,就是排源天然的氧浓中腺氨酶。
啊,那么它这里呢其实针对它的不同的一些指标进行了一个呃对比。
这里面大家也看到这个硼中纤氨酶,的确它的这个作用的时间啊,主要浓度时间呃是在百分之七十二和呃,不是七十二到九十六吧。
你越要显著长于这个量两倍的额,无内腺癌。
那这个呢也是针对一个不同的应用剂量的一个方案。
那针对于平宫肌炎酶,我就有五百个单位,每平米或者是应用到这个两千个单位每平米。
那么针对于不同的夷龄的患者进行一个治疗。
那么进行一个对比,其实最后得到出的结论,就是说不管是应用了什么样的这个。
一个浓度的啊或者剂量的一个药物的这个治疗,它呢这个患者的。
整个的疗效都是不错的,都是很好。
那再有呢就是说针对于修饰的的啊,就是常效的这种浓毒酰胺酶,一片片栓生期更长了,孕药频率更低了。
它从的就是说这个栓衰期可以达到五点五到六天。
其他的call也好,就是欧文的也好,延长了五倍或者五倍啊,这样的一个时间。
再一个呢就是相关来说它的更。
因为现在其实贫功都没有,我们现在已经。
变了通用的。
那么这里面他也看一下他的这个仓力产生率也是明显低于这两倍。
再一个呢,这个也是这个一个绘制分析,针对于这个长效的维菌纤维酶,那么一天超酶返发生率它的一个总结,这里面有一些长效的相对来说,可能效果还是不错的啊,还是发生这个超霉反的情况也是少的。
那再一个呢就是NCCN,好吧,因为现在都推荐于这个什幕,中,西安煤在已经用。
例价的,无论是。
呃,ICCA也好,还是这个针对于青少年,就包括我们cebook啊指南里面其实都推荐培檬多细压酶的一个应用。
那再一个就是关于这个。
长期的一个发现,那当然越早越好。
那么静末生活,比如说一般临床病设。
因为他的确没有任何的离床表。
任何的临床症状。
那这个时候可能我们呃在某些方案或者长时间的一个治疗,前半年或可能八个月啊,这样的不同方案方案。
治疗过程中,可能膜内腺病需要应用下去。
那这个时候可能对于患者就可以产生了一个。
用药的这个呃效果的不良啊。
所以说这里面怎么样识别,那么就是在精准的,或者在不同时间段的我们进行一个那个糖品检测。
那么专家共识呢,主要是门冬纤纤酶,主要是。
呃,药物监测它DDM啊可以识别这个静脉瘤。
这个是最直接最主要的一个方法。
那监测时间呢给出的时间是不同的,包括达成癌心血一的。
比如说首次解药后和每次重新解药后进行个检测。
再一个呢就是说像这个糖效的那主要是在一到十四天内进行一个。
一定醇。
o是体是在四十八到七二时进行的检测。
那么这里面可以看到呃,如果发生了这个PM,它整体的产生以后。
那的确他的药物的这个疗效水平啊得到了一个明显的一个下降。
那再一个就是替代治疗病高疗效,那一旦发生了这种溢制,我们怎么来进行处理?。
那么这里面给出的其实今篇文献给出的这个结论就是及时的更换。
这样的每一个数据的一个要物,一个一台车。
那再一个就是如呃进行一个对比一篇文献。
那么针对于呃应用了替代药物治疗的患者,没有应用这个替代药物治疗患者他的。
嗯,静脉事故的发生率也好,还是五年的这个EFS都是有区别的。
那进行替代治疗的。
对他以前的EFS呃仍然没有受到影响高,那没有进行替代治疗。
那他就是说他是做了一个明确的一些影响。
再一个呢就是它的一个替代的一个呃流程,主要其实还是在入注七二以后监测这个免内的活性。
如果还小于零点一大于五毫升的话,那么这个时候我们要进行一个替代。
原来是那个用大肠癌心的,我们可以改成这个长效的啊,如果原来用的长效的那这个就是说改用这个o因为呃长效的也主要还是大。
呃,癌细病的来源的啊,所以说这些呢这个。
呃,这是他的一个不同的时间点进行检测以后的一个替代。
下面这些呢也是我们在疫困工作中正在关注合成观察了这么些例的患者。
那么。
的确,有几例的患者发生了这个病膜血况。
包括他的不同的这个性别的比例啊,包括他的年龄的比例,还呃还血病、危险度的等等一些比例啊嗯可以。
呃,当然目前还没有发现这个一与。
年龄也好,危险度有要一一个变。
可能还是这个观察病例还是比较少。
这是整个他的柱状图,包括性别的,包括不同年龄的啊,包括。
那么最后呢,总结一下,就们冬部纤媒其实。
针对于我们目前来说,无论是白血病,也还是就是呃淋巴瘤也好,这些都非常主要的药物应用。
它以后的确对我们这部分的患儿产生了一个非常积极的啊最后的一个治疗效果。
那么这里面当然我们还要关注它的呃,这是它的正作用。
我们还关注它的副作用跟相关的一些AE,或者是今天啊闹这个静脉失活的问题。
再有呢就是说长效的相对来说,呃,它呢就是相对发生这种病病的情况很少,或者相对比较发展。
再一个呢,因为他护士的时间频次相对要小,那儿童患者相对更容易接受。
再一个呢就说。
呃,唯一识别定脉失活的办法就是度。
另外一个医心理检测。
再有呢就是说一旦发现异毒物,那么就进行引导和替代治疗啊,只有这样才能让我们患者啊更好的获益。
好,谢谢大。
啊,谢谢。
嗯,谢谢郝文鹏教授做的一个非常好,非常切合临床实际的这样。
讲课啊,门冬仙没有就知道在我们吉林,一个是吉林,也比较阿有一个队哦。
都是非常重要啊,郝教授主要从啊三个方面,那就是啊门冬啊门冬这个寂寞识活的定义,还有寂寞识活。
如如何发现你食活以后如何去替待这个啊啊讲解这个啊啊个个篇的这个内容容。
且我我们知知我们们在临床如果能够过敏,我们是经常容易啊轻易的就发现因为它有临床表现,但这种寂寞识活呢,可能我们就啊不能够啊去发现和重视。
那么郝教授今天做了一个非常好的讲座,那下面我们就进入讨论环节。
那今天啊点评嘉宾是啊。
好进来。
嗯,是二号。
阿图篇教授啊,阿图片教授啊,那我就不介绍了啊。
今天看你你。
啊,这个应该超过重药。
意思是固定在。
啊,如果不监测他这个一个咳送。
一、模树不是病块,对。
我看到最早的,我。
嗯嗯,我吃道。
嗯嗯,他叫了嗯。
那但是我是有一点。
嗯,如果说那个。
那我这个有点啊。
呃,肯定要换。
因为这个平均东西咱们也也不。
你能不能借有点资病?。
地方是。
意识么?我我。
呃,主要是还是针对我平时的应用剂量啊,因为要不要剂量的我稳题,一个是对这个治疗疾病和这个。
对患者的副作用来增加啊,再一个呢的确他一该感染抗病以后,他出变一种方抵抗也比较重。
那就针对于这个欧文的这个皮钙。
那么就是认为一g的这个培民东北可以提到,比如三到四g的欧文。
疫情的这样的这个静脉症射。
因为这一方面我觉得那个方教授也提议,如果嗯针对于比是说欧文这个评论都没。
如果DIP中的话,那这时候我们就欧文怎么来进行一个替代?。
他说的也发了,利为。
嗯,了嗯,了。
下面我呃非常感谢这个马教授呃,马教授刚才的提问啊,下面我把这个主持的话筒交给啊于杰教授啊,于杰教授是啊重庆医科大学附属。
重庆儿童医院啊,认知很多,我就不啊不一一介绍。
谢谢王玲玲主任的这个介绍哈。
因为时间的关系,咱们就抓紧时间再想。
今天上午的内容都非常的精彩,也非常的精炼哈。
学习到了很多呃非常高兴在线下来相聚一起研讨和学习。
那么今天上午都有很多关于淋巴瘤的这些内容。
那么不管是化疗也好,还有抗体也好,都发挥了很重要的作用。
那么,造血干细胞在儿童淋巴瘤当中的应用如何?有什么进展?有请胡绍燕教授给我们进行介绍,谢谢啊,非常感谢于教授的介绍,我也是班门弄斧。
因为这个淋巴瘤的移植的话呢,我们自己中心做的不多。
后面我也给大家介绍一下,然后也是看了看文献吧。
因为美术老师,我们我们科里边做移植的话,主要鲁迅是做负责淋巴瘤的。
我每次老嫌弃呢,我说怎么淋巴瘤的病人体绩就这么少啊,就不能多做点吗?就是不能多做的这个这个这个人都有都有指南要求的。
后来我道还有这类机会的话呢,我也给大家绍看一看。
那个这个这个这PPT个怎么弄啊,就这个。
斑闭色是吧?好嘞,主要从这个五个方面的话呢,跟大家短暂的就是说呃介绍一下这个霍奇性淋巴瘤的话呢,大家从分类角度都很熟悉了。
目前的话呢还是分为这么四大类结结硬化性的卵瘤细胞型的,还有富含淋巴细胞型的,以及淋巴细胞减少型的。
那么还有一类的话呢,就是说比较少,大概占到百分之五。
它是结节性淋巴细胞为主的霍奇性淋巴瘤。
那么这种病人的话,一般的CTR零的话呢是阳性的,因为发生率低嘛,所以有的时候往往被我们给遗漏掉。
那么呃从这个非霍奇性淋巴瘤的话呢,我们儿童当中最常见的话呢,就是三种,一个是勃奇特淋巴瘤,一个是淋淋巴巴病淋巴瘤啊,还有一个就是淋巴母细胞性的淋巴瘤。
那么在淋巴母细胞淋巴瘤当中的话呢,细细胞的多一点粒细胞的少一些。
比较少见的类型。
当中的话呢,我们经常会讲到渐变性大皮细胞淋巴瘤,还有原发重瘤的大病细胞淋巴瘤,包括滤胞性淋巴瘤。
在我们儿童的淋巴瘤当中也有只是发生率的话呢比较低一点。
另外的话呢,各个亚型的话跟这个病人的年龄啊也有关系的。
那么年龄和性别的话呢,在这个霍奇区淋巴瘤的病理分类当中也是一个非常重要的因素。
那么我们来看看呢呃淋巴瘤的移植的适应症,到目前为止的话,淋巴瘤的话还是认为化疗是第一位的。
因为大部分病人的话呢,特别像那个的淋巴瘤啊,包括那种啊成熟病啊,还有那种弥巴巴病淋巴瘤及时化疗的话呢,可以达到百分之九十的一个长期生存率。
所以目前的话呢,这个移植的话还是对于这种啊多药耐药的病人的话呢,去做的,还有就是复发的病人。
那么在这里边的话呢,这个是一个国外的一个最新的一个文纹章吧。
他也提到了就是淋巴瘤的儿童的适应症来讲的话,主要是化疗之后的话有残留。
或者是说呢早期这个肺霍奇淋巴瘤复复发,或者是奥克阳性的淀变大细胞淋巴瘤耐药的时候,或者复发的时候,就是一句话就是还是常规的治疗之后的话呢,出现了慢药或者复发。
这种病人的话呢,到现在是认为是淋巴瘤的一个绝对的适应症。
呃,那么从治疗方案来讲的话呢,看了看我这里也会给大家罗列到从淋巴瘤做移植的话呢,不管是说具体移植还是做e基因的移植,治疗方案的话呢,还是以精髓性治疗方案为主。
那么在这篇文章当中的话呢,它是比较了这么几种的精髓性治疗方案。
我这里边的话呢,特别就是给大家点了一下这个闭m方案。
闭m方案到目前为止,认为是在这个精髓性治疗方案当中,一个最有效的。
另外的话呢,毒性作用相对来讲比较低的这么一个方案。
所以虽然有好多种的,不管是BUCY啊还是TPI加CY,或者是说我达拉宾加鼻u等等。
那么在这里的话呢,这个闭m的话呢,到目前为止还是一个经典的。
那么这个的话呢,是这篇文献当中的话呢,就是说对呃,四千九百一十七名的患者的话呢,就是进行了一个。
不同方案的比较,我们可以看到的话,就是在这个呃夫奇病淋巴瘤当中,这个beam的话呢是这个这个箭头在哪呢?。
我能我能找到清楚吗?。
这个就是在这个霍奇心淋巴瘤当中的话,我们也可以看到闭淋方案的话呢,还是治疗效果是最好的,优于其他的几种的这个治疗方案。
那么在这个弥漫巴b淋巴瘤当中的话呢,闭淋方案也是最好的。
还有的话呢,就是下面这个是b托淋巴瘤巴逼泡淋巴瘤当中的话,闭淋淋微的差一点。
那么这个就是这个就是套套的淋巴瘤当中的话呢,相对来讲闭目的话也是比较好的。
所以你们在我们儿童当中常见的不管霍奇心淋巴瘤还是弥漫大b淋巴瘤。
那么闭淋方案的话呢,到目前认为还是觉得是效果是最好的,它也是一个轻髓的治疗方案。
那么除此之外的话,还有一些减滴强度预处理的方案。
这个减滴强度预处理的话呢,主要是把白酸的剂量降低了,或者是说把缓菌酰胺的话呢,用这个弗达拉丁器呆掉,或者直接就是弗达拉丁加这种CY的这种治疗。
那么。
到现在为止的话呢,减低强调减低强度的预处理方案的话呢,它主要是靠DVL作用的话呢,达到一个治疗的效果。
嗯,现在也有一些实验呢,也有一些报道,但是总体的主流还是认为是并不是最好的。
当然还有一个肺精髓的这个肺精髓的话,也是取决于这个我们那个白硝胺硬了多少?或者TTI的话呢是个这个剂量的问题,我就不再跟大家赘述了。
我们这个的话呢是国外的一个淋巴瘤。
关于移植的。
它当然它是美国的一个所有的病人的。
我们可以看到这么二十年的话,它的淋巴瘤的整体的这么一个病人的话呢,还是比较稳定的做移植。
呃,这个就是没有很遗憾,没有把我们国内的这个淋巴瘤的数数数据给大概显示一下。
那个的话呢,就是比较一下,如果做移植的话,我是做自体移植,还是做遗心内移植。
因为现在随着这个移植技术的成熟,那么移级移植的话呢,现在是在变得是越来越就是并发症的话,越来越控控成功越来越高。
那么么在这个就在这种时代的话,到底是对淋淋巴瘤来讲是做一起的,还是做自体的?。
这篇文献的话呢,它是比较了两千零九年到二零一九年二十年,他是说具体移植是有八百呃八千三百一十一例的霍奇金淋巴瘤。
那么我们可以看到的化疗敏感的病炎的话呢,相对来讲做了移植之后治疗效果是好的。
所以就是说开始的话,如果化疗敏感的话,肯定是它在移植的治疗效果要优于化疗不敏感病病人。
那么做移植的移植的话也是的化疗敏感的话就是呃化疗敏感的话要优于这个化疗耐药的这种病人的治疗的效果。
那么总体这个在这霍霍奇金淋巴瘤当中的话呢,对于移植的治疗效果应该是优异基菌的移植的。
那么这个的话呢,是一个比较大的,就是三淋八文件吧,是比较大的发在测caner样的一个儿童的霍奇是非霍奇淋巴瘤的一个数据比较。
那么它的入肚病人的话也是那种难治复发的。
一共是欧洲的病人嘛,是六百三十九名,它是研究的是八年的长期生存。
那么八年的长期生存的话呢,它的总体生存的话呢,真的是不高,难治复发只有百分之三十四。
那么在这里边的话呢,可以发现在这个不同的非霍奇淋巴瘤驾驶值当中的话呢,它的差异是非常的显著。
那么我们从这边可以看到做了这个不同的这个亚型的话呢,就相对来讲的话,比如这个这个黄色的黄色的话呢,是这种呃前臂的。
淋巴母细胞淋巴瘤。
那么这个绿色的话呢,就是一个研巴动动脉的一个呃。
淋巴母细胞性的淋呃淋巴母细胞淋巴瘤。
然后还有一个红色的话呢是弥漫大病性的淋巴瘤。
这三个类型的话呢,它的生存是明显的。
由于下边这三种情况,下边这三种情况的话呢,有一个就是淋淋巴细细胞淋巴瘤这个这个颜色的。
另外的话呢,还有一个我们可以看到working的淋巴瘤。
一旦复发之后的话呢,其实做移植效果还是不太好的。
那么还有其他一些情况,所以就是虽然是难治复发,但是不同的亚型它的治疗效果还是不一样的。
那么弥漫大病的话呢相对来讲会好一点。
另么原巴动瘤的这种呃,淋巴母细胞性淋巴瘤的话呢也是好一些的。
那么这个的话呢就是看看做移植,做移植之后的话呢,到底跟不做移植的话比较刚才讲过了百分之三十的移植的成分。
那个重合率的话,很大程度上是因为做了移植了。
那个不管是做的是。
不管是做的是这个红色的,是自体移植。
这个绿色的话呢,是异菌的移植。
不管是红色的、自体的,还是绿色的、异因的移植,它都远远的优于这个不做移植的。
所以就是如果这个呃淋巴瘤,不管是男治也好,还是复发也好。
如果不做移植的话,病人基本上是活不下来。
所以移植的话呢,对这个病人还是非常的重要。
那么在这里边的话呢,也比例比较了,这个就是一个是移植的一个死亡率,还有这个治疗相关性的死亡率。
那么总的来讲的话呢,我们可以看到的话呢,就是。
这个没有没有没有接受移植的是这个蓝色的,没有接受移移植的病人死亡历史到的。
那么下边这个的话呢,就是比较了呃不同的供体吧,就是相对来讲不同供体的话,这个累积死亡率和这个治疗相关的死亡率的一个关系。
那么从这里边的话呢,我们可以看到做这个同胞全相核的话呢,它这个累积死亡率是高的,而这个治疗相关性的死亡率的话呢,是低的,就是同这部治疗相关死亡率是低的。
那么如果在这个就是在这种状态下的话呢,呃相对来讲的话,就是如果是做这种全无关供体,全相核移植的话,那么累积死亡率和治疗相关死亡率基本是一样的。
那么反过头来的话呢,这个是一够。
呃,单倍体的移植单倍体移植的话也是这个累计死亡率的话,要高于这个治疗相关性的死亡。
那么这个的话呢,就是比较了一下。
呃,那个t细胞的这个。
t细胞的淋巴母细胞细细t淋母的淋巴瘤的这么一个移植的治疗效果。
从这边的话呢,我们可以看到,就是如果这个病人治疗移之前的话呢,打造了一个缓解的状态。
其实啊是一个。
来这个蓝蓝色的是缓解状态,或者是说呢这个红色的是呃好像是缓解了不确定。
至少的话呢就是说达到一个非常好的PR状态的话,就是很快达到一个PR状态的话,这种病人做移植的话呢,治疗效果是好的。
否则的话呢,如果是耐药的话,治疗效果肯定不好。
这个大家都知道的。
那么我们来看供体供体的话呢,相对来讲的话,如果是t系t淋巴t系的淋巴母细胞淋巴瘤的话,做自体的移植就不如异基因的移植。
所以这一点的话呢,还是有差别的,当然这下边是不做移植的。
所以如果对t系来讲的话呢,可能更好的是推荐抑基因的移植,而不是自体的移植。
但是我们看看b系的。
我打真没了。
这个这个。
这个怎么动不了?。
呃,这个是弥巴大病性的淋巴瘤,它也是告诉我们,就是如果这个病人一之前的治疗效果达到CR的话呢,肯定是治疗效果好的,所以这点就不再赘述了。
我们看着共。
通体的话呢,这个是个从据弥漫大地来讲的话,大家可以看到这个红色是自己的。
淋们搭地的话呢做肢体鼻嘴的话呢,其实它是用一个一支硬鼻鼻的。
然后的话呢,我们再看这个呃就是泌淋巴膜吧,或者是bucket的淋巴瘤,也是这种情况。
那么相对来讲的话,如果开始治疗,移植前的话呢,打造一个CR或者是一个非常好的一个PR状态的话呢,治疗效果是好的。
然后来看供骨对这种brocket淋巴瘤的话呢,就是说你不管是说自体移植还是做阴阴的移植,效果都差不多。
所以通过这些的话,我就给大家分享一下,就是虽段都是淋巴瘤。
当你选择供给的话,到底是说自体的还是做胰基因的,很大程度上的决定,它是t细胞的,还是还是b细胞的?另外b细胞里边的话呢,它是克淋巴瘤还是淋淋巴病,淋巴瘤还是有差别的。
那个是我们自己的一些数据。
我们一六年到二二年我数的时候,我们就完成了十七例的淋巴瘤的一个移植。
其中有六例的话呢,激体的十一例是一体的。
还有一例是霍奇心淋巴瘤,然后有有有波cket,有淋巴母的淋巴瘤,还有泥巴巴痹的。
我们有八例的话呢做了一个肢体移植。
有九例的话呢,做的是一b一的移植,九例当中大部分是单倍移植,然后死亡的是三例。
那么死亡三例当中的话呢,两一例是替淋t淋巴瘤,然后两例的话是b淋巴瘤总体生存率的话,百分之八十二还是不错。
呃,g和b的话基本没什么差别。
所以整体来讲的话,我们确确其实也是按照这个指南也好,或者是国际报道来好的话,去做了这么一个方案。
但是对这个对这种细系的急性淋巴细胞呃,器系的淋巴瘤。
相对来讲的话呢,其实我也有些担心,有的时候真的是到难子复发的时候再做移植,可能就。
有点晚了,所以这块我也是一直在想,我们替淋巴母体淋巴瘤的话,到底在哪个阶段做能做做移植,能达到更好的治疗效果。
那么还有一个移植后的维系治疗。
前边的话那个谁呃李春富教授的话呢也讲到了,就是现在的这个GT的移植的话呢,目前的话不管是GVT的发生率呢,还是这个移植后的这么一个萎缩的话呢,都有预防这个呃白血病复发的这种风险。
那么淋巴瘤的移植后萎缩的话呢,目前也有如果比如他有这个CG酸零阳性的话呢,那么可以用这个维骨妥昔单抗的话呢,去进行治疗的。
这个单抗的话,它本身是一个ABC的药物。
那么这个关于这个ABC的药物的话呢,现在也有一些就是一些。
应用的比较多嘛,所以它相对来讲的话呢,也有一些建议。
那么在这里面的话,他就是如果要用的话呢,是在移植后的三十天到四十五天就可以靠开始使用了。
那么呃还有的有些比如说难治复发的这种啊或一些淋巴瘤啊,或是治护士治疗十二个月内复发的。
另外补助的等等的话,就是一系列的话呢,如果CD三零阳性的话,就可以考虑用CD三零的这么一个呃单抗治疗。
那么它有一些不良反应,不良反应跟其他的单抗的话呢几乎是一样的。
还有一个就是PD one抑制剂这个PD one抑制剂的话呢在淋巴瘤当中的应用还是比较多的,也就是PD one,也就是一点万的抑制剂。
目前的话呢,在这个淋巴瘤当中都有应用,也是可以做一个移植后的一个预防复发的治疗。
另外的话呢,在移植前可以做一个桥节治疗。
另个的话呢,也是呃二零二零年的发的。
因为血液杂滞,它也是针对b系的淋巴瘤恢复淋巴瘤当中的一些靶点。
那个靶点的话呢,就跟呃上午那个谁主主教授讲他们一样,因为现在在般的有靶向药物嘛,因为就是血液打点,那么这个对b系的淋啊或。
那么HR来讲的话呢,也是有任多的靶点,我们这个非常熟悉了,我就不再赘述。
只是在这里有一个泽布替尼的话呢,是在淋巴瘤当中是可以考虑应用的。
那我们来小结一下呃,儿童的出诊的淋巴瘤,特别是如果berke的淋巴瘤啊,包括弥巴巴病淋巴瘤的话呢,其实用这种卵型糖效的化疗的话呢,它的治愈率是很高的,可以达到百分之九十。
那么主要的难治点的话,就是一旦难治或者复发之后嗯预后比较差。
如果不做移植的话呢,也不是活不下来做移植。
做移植的话呢,还有一定的生损。
那么还有一些b系的NHR的话,可以考虑用CD二零的话呢,当抗联合化疗,做一个稳固性的治疗。
呃,做治疗之后的话,也是为了做移植的。
如果不做移植的话呢,那也是存活率非常的低,低于百分之十。
那个难治复发的淋巴瘤造血干细胞移植的话呢,是能够显著改善预后的。
按照文献来讲的话,至少治愈率可以提高到百分之五十以上。
呃,在这个如果做这个t系的呃肺霍激淋巴瘤的话呢,做抑基因的应该是优于自己的那弥弥巴大b的话呢,可能自己的优于这个抑基因的。
如果birkii的话呢,就是不管是选自激还是抑基因的,应该都还可以的。
还有一个新型靶向药物,现在在移植后的维持治疗,包括移植前的桥节都是非常重要的。
那么对降低移植后复发,提高生存率的话,也是非常重要的,非常感谢。
非常感谢赵燕教授在这么短的时间给我们做的非常精彩的呃精炼的这样一个报告。
那么本是我们淋巴瘤移植的自癌疫处理方案,然后。
选择自己如何应当补担一案。
在不同型节压型的这个发育当中,它的一个作用和选择的一个考及之后的维持的治疗都有很多新的进展。
啊,接下来我们有请两位呃典评嘉宾。
嗯,发言好,那方主任方建培主任方建培主任大家都非常熟悉,我就不详细介绍。
我非常感谢嘛。
由合肥人机肺来自大表。
嗯,没什么。
刚才。
不教授给我们介绍。
发语音哎。
那你你在一天。
印证预程理结统痛。
有应该是。
那我的这个问题应该是零八局。
要做磷植性效。
对,那现在我们也知道那张老师这个。
他的一个量。
会降价。
他的弄个管理。
刚才提到的像一些万朋友,就是他肝特对他的研发的影响。
现在我的问题是必然是第三名肝项方的利润。
对,以支付管理,他是可以降低这的。
应脑为依法治免的特殊前提。
那钱就把它干掉了,那这不是我们可以减少。
那就你这样。
be一癣。
而贵专家会同道,大家请经。
没钱病。
嗯,首先还是嗯。
那对于这个淋巴林来讲。
你也毕定当才不太起。
也紧监你。
一一七五这个电影,这个时候他会要面定一个规则会是越更少。
继续房断疗放。
嗯嗯嗯嗯嗯。
马上清梗。
应该就是对。
嗯,结滚。
那不行啊,不行。
那你唱的。
那么继期患。
恭喜恭是自己的。
做出来的话确实很有效果,影响啊,预计二十六个领域的话,有一句患的时候就是呃这个形式性是病个还是过程?。
一个月再再一次激活,核不了严尽的事。
那个时候你治疗的手段还有限,后来换了东西,撸起来展开。
另外的话可以,我也是内个呢,也是变变大成零八。
哎,结果呢他之后呢,那个时候你为什么特别的损害了,又再一次火害患了基个这点。
这边来一点东西。
那么后来呢,我们这里想过问题嘛,因为这个鱼巴瘤的话,像中类商品呢。
你给你讲过西红柿那个日产分系化疗的规化化疗一强度的规价。
还有就是多个人人上级也是BY有AV啊,也是CD二零啊,y对对,不是BY。
预定就是现在的话,我们肯定心进争问题。
对,因为那个时候我。
啊,虽然那些病毒效炎,因为我现在淋巴瘤度患者会发很熟适,那么最近做的不适嗯就是。
不是根本就不是。
你是所有的不服没用了。
你要去弯呐嗯嗯。
因为其说自算的很激确,做围激动的糖效果就是很久的时候没有。
后来我们就变了,这里就不管一些啊一些。
完全缓解的话,看是是不适。
嗯嗯,你嗯。
这些资植部分患者病免引一的。
啊,就后来就有患者的话,医块就没有遗质,有没有机本。
嗯,关记咦?。
但是呢,我是这个应该。
你说快一点?。
那后来呢,现在呢就。
你复发的话,估计。
那其实我们这个问题的表塞。
他不就是。
不行行,那我这个不记得你不是。
你看给人性评复外就。
嗯嗯。
嗯,比如说这个有一些患者的话,那么就免性性性性容产的习病。
嗯嗯嗯。
自体复婚后再来就。
嗯,是比如说这个还有我们这个武器是在这个雷巴武器性伊巴武器。
你你不会讲。
还有就是为这个名质。
他们结核患者,阿平时都要很很临系性病病患者。
嗯嗯。
谢谢两位点评嘉宾精彩的点评,感谢胡少燕主任精彩的讲座。
下面由法话我我们这个环节结束了。
呃,把话筒交给庭检员。
各位都是会荐的。
也是太多的那你动化一下。
下午边。
有点减废。
尊教嗯来学习做过吗?。
啊,不是嗯。
是第一家。
经常。
讲啊,我们继续啊继续来,下面呢我们网点就点开了。
详谈。
啊,最纠解啊。

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