大家好，很高兴哈今天再一次和大家一块来学习一些淋巴组织相关的疾病。

那今天的主题呢主要是与免疫缺陷相关的那因为免疫缺陷相关的淋巴瘤疾病的话呢，大部分呢都是一些病细胞相关的，而且呢很多的病例呢都和因为病毒是密不可分的。

所以我们今天呢是重点的就是讲述一些因病病毒相关的一些淋巴巴织疾病。

那这里面呢包括了大部分的免疫缺陷相关的疾病，那么还有一些些少见的非免疫缺陷相关的一些疾病。

那今天讲的内容的话呢，主要就分两个两个大块，就是有免疫缺陷相关的淋巴组织病变和非免疫缺陷相关的那免疫缺陷相关的疾病的话呢，其实我们也很清楚了哈，它主要是分为四个大类。

那么第一类的话呢，就是先天性的也叫原发性的免疫缺陷相关的疾病。

那这一组的疾病的话呢，其实。

很大部分呢都是和这种遗传呐基因相关的一些呃改变是密不可分的，所以呢多见于儿童。

那么第二大类的话呢，就是呃HIV相关的免疫缺陷。

因为这一组疾病的话呢，它会对人体的免疫功能有极大的损伤，所以它也会独立拿出来产生一组免疫缺陷相关的淋巴组织病变。

那么第三类和第四类的话呢，其实呃就第三类是移植后的，第四类是这个。

移植就非移植其他的一些医源性疾病。

那这两类的话呢，其实我们就给它统称为是医源性的呃淋巴组织增殖性疾病，那么它就有非常明确。

就是如果你做过移植的话呢，我们就放在移植里面。

那么如果你只是呃使用一些免疫制陷的话呢，就放在非移植这一块。

所以这两种疾病的话呢，大致的这种分类是很相同的哈，那这是免疫缺陷相关的一些疾病。

那那么还有一些抑疫病毒相关淋巴组织病变的话呢，它是和免疫疾病是没有关系的。

那么这些疾病的话呢，我们是必须要先除外上面已知的这四大类疾病之外的话呢，我们才能够诊断非免疫缺陷相关的。

所以这是我们在诊断那个抑味病毒相关的淋巴组织病变，再分免疫缺陷和非免疫缺陷的时候的呃一个分析的一个思路哈。

那么接下来的话呢，我们就呃重点的来谈一下这个免疫缺陷相关的淋巴组的病变。

那么第一大类的话呢，就是这种原发性的免疫缺陷了哈。

刚刚也跟大家说过一下，这种疾病的话呢，它往往都是免疫系统出现了一个先天的缺陷。

而且到目前为止的话呢，这组缺陷的基因改变呢涉及到两百多种，所以说也是非常复杂的一组疾病。

那么这种疾病的话呢，因为是先天性的缺陷，所以绝大部分的病例的话呢，它都是在婴幼儿时期呢就开始犯病，而且往往会出现一些比较明显的感染啊，或者其他肿瘤性的改变。

所以说如果当时没有正确的诊断的话，可能会导致比较明显的一个死亡的发生哈。

那么到目前为止的话呢，这种疾病的话呢，我们病理上接触触较多的呢，就是肿瘤性的改变。

那么除了肿瘤性疾变以外的话呢，它还会出现有感染性的疾病、过敏性的疾病以及自身免疫性和一些自身炎症性的改变。

但不管如何来诊断的话，对于我们来说，如果你要诊断一组这种原发性的免缺性相关的淋巴瘤的病变的话呢，一定是一个综合性的诊断。

它不是你单一靠病理就能完全诊断的。

他必须要结合到这个患者的一些临床信息。

他是否有这个家族史以及相当一一些相应的一些呃遗传学啊，免疫学的一些检查，最后的话呢才能做出一个明确的一个诊断。

那么这个呢有我们也是拿一个呃实际工作中的一个病例来跟大家一块来学习一下哈。

那么这是一个患者，呃，男性十一岁，它是做了一个腹沟的淋巴结活检。

那么大家呢一定要关注他的临床病史。

那这个患者的临床病史也是非常有意思的。

他呢反复的皮肤出血点有十一年，也就是说他从出生开始就有这个症状的改变，那是皮肤出血点。

那么这个腹沟淋巴结肿胀呢有三个月了。

那这个淋巴结呢大概是有七乘五公分，这么大就是比较大的一个淋巴结哈。

那取下来的活检呢是这个腹股沟的一个淋巴结，这是它一个活检的切片。

我们可以看到在这个背膜下呢和有一些散在的一些滤泡。

那我们再往鼻子缺，然后个别的滤泡在这那大部分区域的话呢，是滤泡是没有了病变，大部分是呈弥漫性的。

那么从这个切片来看的话呢，我们就感觉这个淋巴结呀，大部分的结构是被破坏了。

那么高倍来观察的话呢，左边这个图片我们可看看到这个箭箭所指的这个是一个滤泡。

但这个滤泡的话呢，和我们平时见的滤泡是不一样的哈，它的套区呢是明显的变薄，甚至是消失了。

而且它里面的这些细胞的话呢，也是均匀分布的，是没有明显的这种极象的那我们在这个滤泡间区的话呢和这个伤巴中心里面细胞呢非常的相失哈。

那我们高倍看到右边来看这些细胞的话呢，都是一些呃比较大的一些呃免疫母样的一些细胞哈，非常单一。

那么看这种形态学的话呢，你诊断一个我门达病细胞淋巴瘤是没有问题的，因为它非常的单一一致。

那它免疫组化的话，我们可以看到这个二十一的话呢，显示有滤抛的区域的话呢有网，但是滤抛间区是明显的增宽了，而且是没有网的存在。

二十的话呢是在滤抛间区是非常弥漫的阳性，滤抛也是阳性的，CD三的比较少。

但是KR六十七的话呢，你可以看到有滤抛的区域的话，部分滤抛它可能增值指数是偏低的。

有些滤抛的话，它增值指数是很高了。

而在这种呃滤抛间区，这些弥漫的区域的话呢，它增值指数的话呢，甚至到了百分之四十到五十左右。

那我们再看这个CD十的染色的话呢，呃除了在这个滤泡里面有阳性以外的滤泡尖区是否也有一些弱落的阳性哈，那重点是要看这个b超处。

那b梢兔的话呢，这个箭头所指的话呢是一个滤泡。

我们可以看到这个滤泡的话呢，这部分滤泡它是呃CD十是阳性的，但是他的b梢two也是阳性。

那么其实这个生化中心呢，它是一个肿瘤性的一个滤泡，同时滤泡尖区也是阳性。

那么目前为止的话，其实我们的诊断的已经呃可以可以明确它是一个滤泡性淋巴瘤，同时伴有大壁了。

那么它的免疫肿化的话也是总结在这哈。

那同时这个患者呢，因为是一个小孩嘛，然后呃又有这个皮疹，有这个皮肤的病变有十一年。

那我们要想到是不是有一种呃这种先天性免疫缺陷的可能。

所以我们做了皮疹呢，它是阴性的。

那么同时的话呢，这个患者的话，因为目前是呃他淋巴组织发生的一个肿瘤性的改变。

那我们也建议他做一些淋巴相关的一些呃。

这个基因的检测哈，他就发现他有一个WASP基因的一个异常的改变。

那么这种改变的话呢，往往会引起一个综合征哈，就是这个叫WAS综合征。

那么这个综合征的话呢，它往往会引发一些啊淋巴瘤的发生。

所以我们这个病例的话呢，其实是最后的诊断呢是结合到它的一个临床病史，包括它的一个基因学的检测，以及呢。

这个病理形态学我们最后做出的这个明确的诊断是一个呃滤泡性淋巴瘤瓣大病转化。

那么其中这个滤抛成分占多少？这个就是呃一个描述性的一个情况。

所以说呢这在这里再次总结的话，如果我们要诊断这种原发性的免缺性相关淋巴瘤织疾病的话呢，一定是一个综合性的一个诊断。

而且最后的话一定要得到一个非常明确的一个基因异常的改变，才能最后下出一个结论哈。

那么第二个大类的话呢，就是HIV相关的一个LPD。

那么这种疾病的话呢，其实呃它他这种呃疾病的类型的话呢，非常类似于这种阴炎性的，尤其是移植后的一个淋巴组织性疾病的改变。

那么而且他这种疾病的话呢，如果出现了LPD的话呢，是以这种淋巴瘤的形式最多检，而且是侵袭一个b细胞，淋巴瘤是最常见的。

所以说呢如果我们呃得到一个HIV患者的一个呃活检的话呢，很大程度上它要不然就是一个大病，要不然就是搏际侧这种概率是非常高的。

然后有一部分病的话，可能会有一些渗透性的一个大病，或者是浆母的一个出出现哈。

这种疾病的话呢，你只要明确到它有一个HIV的一个诊断的一个阳性的话呢，才能诊断这种疾病。

所以说这个呃血清血的检这个检测呢是非常重要的。

那具体如何来诊断的话，它其实就等同于我们平时做呃这个非免血。

这疾病里面报的这些淋巴瘤的这种诊顿方式都是一样的。

所以这边呢也就不单独去赘述了哈。

那需要强调的是这个HIV相关的这个LPD的话呢，它这些肿瘤性的疾病的话呢，绝大部分呢都是和因为病毒是密切相关的。

然后也有一部分病例的话呢，可能会和这个HHV八的一个感染性密切相关。

这是第二类这个这个免疫缺陷相呃，这个HIV感染相关的淋巴组增性疾病。

那么第三类的话呢，也是我们平时见的最多的一组免疫性性相关疾病。

那就是医源性的那这个也是刚刚也强调调了哈这种医原性呢，它包括有移植后的和非移植后的这种疾病。

那么移植后的话呢，我们最常见的一些改变的就是最常见的一些情况呢，就是这种器官移植，这是最多见的。

还有就是骨髓移植和一些干细胞的移植，那么这是移植后的LPD。

那么除了这个以外的一些其他医元性的这种这种淋巴组增生性疾病的话呢，就包括有一些利用免疫移植剂治疗的一些疾病，包括一些类风湿性关节炎啊、克伦病啊以及其他的一些自身免疫性疾病。

它如果它应用了一些免疫移植药的话呢，也是可以发生这些嗯非移植性的这个移原性l性疾病。

那么在这类的话呢，不管你是呃移植后还是非移植后的哈这种一系列的一源性这种疾病的话呢。

它绝大多数的病变的话呢，也是和EB病毒感染是密切相关的。

这也是今天为什么我们这种疾病的话呢，会呃冠上一个免疫病毒哈，因为他他们两个总是密不可分的一个情况。

那么我们为什么要把这种疾病单独的去？你要强调出来，它是一个移植后的，或者是一个医原性的这种LPD的话呢，主要是和后续的他一些治疗是密切相关的。

那么如果是一个普通的一个一个一个淋巴瘤，那么我们可能要用这种标准的这种化疗方案去进行。

但如果你这个患者是一个移植后的，或者是免疫抑制剂相关的这种呃淋巴瘤的话呢，可能他临床处理就是不一样的。

也许这个患者在减少或暂停他的免疫抑制药，或者是给一些小剂量的化疗的话呢，它这个肿瘤的话呢就会消退。

而在我们如果没有这种这种免疫缺陷，就没有这种医源性。

这种前提提的话，种其他一般的这种淋巴。

巴瘤的话呢，你只是小剂量的化疗是不能够控制他的疾病的。

所以我们对于他的诊断腕是要非常的呃，注注重的哈，一定是要明确的把它诊断出来。

那么这些呃呃刚刚讲的是医元性里面最多见的这种移植后的LPD哈。

它这个移植后的LPD的话呢，它发生率的话呢，大概是在这个占有这个器官移植这种所有病种里面的百分之二的一个比例的话会发生一个PTLD。

而且不同的这种器官移植它的发生概率是不一样的哈。

这个也是把这个给罗列出来，那么也是再一次的强调这个移植后的PTLD的话呢，它是也是和移病毒的感染是密切相关的。

那么也有研究发现哈，你这个呃，移植的这个器官移植这个受受者。

他如果他他这个在在移植之前，它没有感染过移b病毒。

也就是说他血里的异病病毒，血清是阴性的话呢，这种患者的话呢，他很容易发生移植后的PTLD。

那么也就再一次次的这这种如童，他是是常常儿童做过器官移植的这种病人的话呢，他是非常容易发生PTLD的那为什么呢？就是因为。

小孩儿的话，他可能既往没有感染过疫病毒，那么他就更容易发生这种PTLD。

那这个呢是比较特殊的一个情况哈。

那第二个就是呃这种PTLD这种器官移植的这种病人的话呢，他大概百分之八十左右。

右病病的发呢呢都都是在移植后的第一年，他就发生了。

以说如果你是在第一年以内发生的这种PTLD的话呢，可能会会会会想联想到他可能是移植后的这种淋巴组织疾病。

但是如果这个患者他只要做过一个器官移植，他长期在服用的免疫制药，他有一部分病人可以甚至可以在十年之后再发生。

那不管怎么样，只要他有器官移植，同时服用免疫制药往后发生的这种侵形性的淋巴瘤霍奇经啊，以及这种异病病毒性性粘膜相相组组病病药话有一部分病变。

他话是如管你在个移植后淋巴巴组疾病病这个大抬抬头下的。

所以这个所以要强调一下哈。

这个PTLD的话呢，他第一年高发。

啊，但是往后他都可能会发生。

那么到这里为止的话呢，我们也是反复强调了哈。

这个PTLD不管是这个先天性的还是HIV相关的，还是一之后，或者是这种医炎性的，它都和EB病毒是密切相关的那所以我们也有必要来聊一聊这个EB病毒哈。

那到底呃这个EB病毒是什么样一种病毒呢？那我想大家也非常熟悉哈，它是一个伽马疱疹病毒。

那么这种病毒的话呢，其实有两大非常熟悉的病病毒哈。

病毒属哈，一个是EB病毒，还有一个就是HHV八这两种病毒，它都是伽马疱疹属病毒毒么？EB病毒和其他的这种我们平时认识的病毒不一样哈，它是一个DNA病毒毒。

那部分其他的病毒的话，它是一个RNA的一个病毒，这是它的一个特殊之处。

那么这个EB病毒为什么呃老是会感染病细胞，而且常见源很多常见的一些b细胞淋巴瘤中呢？这也是与它这种感染的途径是密切相关的。

那么这个EB病毒在感染细胞的时候的话呢，它是因为它在这个EB病毒。

它的表面它有一个胞备抗源，就是叫GP三五零。

那GP三五零的话呢，和我们b细胞表面的CD二十一的一个抗体的话，它们是一个配对组合的，它就所以它就非常容易先感染b细胞，从而呢进入的人人体内哈。

那么这个病毒的话呢，它是有人群的普遍易感性。

所以说正常人的话，百分之九十以上都是感染过抑郁病毒的。

但是这种病毒的话，它是都是处于一种潜伏状态，是没有致病性的。

那么是哪一些病毒引起的这个疾病的改变的话呢，也是在这里的话，也是给大家提示的哈。

那么抑病病毒的话呢，它感染模模的话呢，分为这种这种潜伏型模式的这种免溶解型的模式哈。

那我们了解到的大部分的抑郁病毒感染模式呢，也是在在潜潜伏状态下的系列的模式。

那么异病病毒毒潜伏伏式呢它主要分为三个模式。

那每一个模式呢对应的表达的它的一一些抑郁病毒的一些蛋白呀，都是不一样的哈。

那么。

最简单的一个模式的就是它保持这个EV病毒一个核心状态的一个模式，就是它只表达EV病毒的一些。

一些这个就是小小的RA，就m one和和MEBER一和EBR二哈。

还有就是这个核心抗原医，那这是模式，一是最常见的哈，它常见的疾病也是在一些。

呃，勃激素淋巴瘤啊，这个这个肾过吸大病这个里面相对来说它感染的疾病是比较少的。

那么还有一个就是模式，一，它是表达的非常少哈。

那么模式三的话呢，就是在这个疫病毒所有的这种基因的它都会表达。

那么就是包括了我们刚刚讲的这个乙型病毒的一些一模式，一里面的病毒，还包括一些这个这个。

这个LNP one呢ebrer two啊，以及这个这个apple呢三a三b三c这个都它所有的精度表达。

那么这个基因所有精度表达的状态，它鉴于哪些疾病？。

那么第一个呢，就是你本身没有接触过EB病毒的人，你第一次接触EB病毒，那你可能就所有基因都表达。

那么这个情况下呢，可能鉴于正常的就是像儿童，他如果以前没有接触过抑b病毒的话，它往往感染EB病毒，它第一个出现的症状的时候，他就往往出现这种模式三的模状态。

所以呢我们说在传单的时候的话呢，他的抑病病毒感染模式是这个模式三哈。

它有就是在这，这就是这是没有没有免疫功能，就是没有对抑b病毒有免疫病毒的人，还有一种就是这种呃你免疫状态完全消失的病人。

比如说是这种移植的病人啊，包括是这种免疫，就是HIV的病人的话，他如果是感染这个EB病毒的话呢，也往往是介于这种模式。

三还有一些就是比如说我们说的这种呃EB病毒阳性大病的话呢，有一部分病例的话呢，也是是模式的的，还有一些就是什淋淋病病卵肿的话，他也是跟模式三相关的。

那么除此以外的话呢，大部分的呃和EB病毒相关的淋巴瘤的话呢，它都是。

以模式二的形式出现。

那么模式二与模式三的最大的不同呢就是它不表达，艾倍呢to就是这个EBNAR它不表达。

所以说我们可以用这个抗体来鉴别模式二和模式三哈。

那么模式二的话呢，所有的这种淋巴瘤的类型呢，就包括很多哈，包括霍奇菌啊，一比如毒阳性大病啊，以及这种这个淋巴瘤钠肿啊，还有一少部分的呃这个淋巴组织性疾病，它都可以出现这种模式。

二。

那么这里的话呢，也就是暂时跟大家强调的哈，就是如果我们。

对于这种有免疫缺陷的一些病人的话呢，他如果引起了一些EB病毒相关的淋巴瘤或者淋巴组织疾病的话呢，它往往是模式三为主，那么有少部分病例的话可能会出现模式。

二。

那么如果是模式三的话呢，你可以用EBNAR来证实它是一个模式三的一个感染状态。

这这是这里的话呢，是跟大家呃简述了一下这个疫病毒的一个感染的一个模式哈。

那这里的话呢，就是说也是把这个一病毒。

呃，感染那个淋巴组织后的话呢，它会发生一系列的变化。

那么它也是一个动态的一个过程。

这个过程的话呢，其实与这种呃移植后的就是免疫缺陷相关淋巴组织疾病。

整个一个谱系呢也是非常类似的话，那我们就以这个呃b细胞来说吧。

就是如果你一个b细胞感染异病病毒化呢，它会有一个相对一个偏良性的一个疾病的一个增生的状态，以及有肿瘤期的一个状态。

然后中间的话呢会有一系列的这种交界性的一个疾病，这是一个b细胞组织病变。

那么TNK细胞的这种病变的话，它也是类似的哈。

那么为什么要这样划分开来，其实是对它的临床是有一定的指导意义的。

那么如果你是个良性增生性病变，比如我们说的这种传单的话呢，这种疾病的话呢，你可能不需要特别特别积极的干预，或者是你给他一些呃病毒的一些药物的话呢，它就会自己好转。

那这是一个增生性疾病。

那么如果是异b病毒引发的一些。

肿瘤的话呢，可能的话呢我们就要做一些呃药物的一些化疗哈。

那么你这里的话呢，一定要区分出是不是免疫缺陷相关的。

那么免疫缺陷相关的话呢，可能治疗方案的话呢，跟非免疫缺陷相关治疗方案是不一样的。

那么期间呢，还有一部分呢，就是这个交界性疾病。

那么对于这种交界性的疾病的话呢，如果是症状比较轻的话呢，你可能就是呃减少一些。

嗯，如果有免疫缺陷的病疗的话，就是减少免疫抑制药。

那么如果是症状比较重的话呢，可能用一些靶向药或者是干扰剂。

那么如果是这个病变更倾伤性肿瘤的话呢，可能会添加一些化疗药物。

所以说在这个重增生和肿瘤之间的这种嗯交界状态的时候，可能的它的这种治疗方案是会有很大的一个调整。

这个呢也是说我们对这个疾病的划分的话，有时候也不是非常清晰，有一个灰躯状态。

呃，接下来话呢就是我们在呃详细的具体的说一下这个移植的后，以及包括这种医源性的以及HIV相关的疾病，它都涉及到这一系列的分类哈。

我们就以这个移植后的淋巴组织疾病的话呢来对它进行一个呃呃类型的一个分析哈。

那么移植后的LPD的话呢，它其实就跟刚刚讲的这个移病病毒相关淋巴瘤增治性疾病一样，它也是一个谱系的一个改变，包括一些非常早期的一个病变呢，我们也就称之为一种良性的一些病变的范畴。

那么这些良性病变呢，它包括有一些以浆细胞增生为主的病变，以及一些以滤胞增生为主的病变。

还有一些呢可能就是类似于传单样的改变的一些病变。

那这三个病变呢，都是属于这种早期的一些病变。

那么这个随着这个病变的可能进展，或者是说不同的阶段哈。

然后会有一部分是呈现这种多型性的一个淋巴瘤增治性疾病，也就是我。

我们开始讲的这种交界性状态，它既放不到这种真实性改变里面也放不到主瘤里面。

那么这这也有一组病变叫多型性的PTLD哈。

那么还有一大类的话呢，就是呃单型性的PTLD，这是一个前面的一个。

啊，修饰时哈单型性。

那么它这里面呢就分为不同类型的淋巴瘤，包括以b细胞类型的淋巴瘤，t细胞类型的淋巴瘤，然后还包括有这种霍奇精的淋巴瘤。

那这里的话呢要强调的是哈这个。

这种呃b细胞的肿瘤的话呢，它往往特指一些侵急性的一些b细胞淋巴瘤。

那么我们平时说的一些移植后发生的一些小b细胞。

淋巴瘤的话呢，仅特指一些浆细胞瘤和浆细胞瘤骨瘤瘤是第一一大类的。

还有就是这个EB病毒阳性的黏膜相关。

淋巴瘤。

那么除此以外的其他的一些惰性的b细胞淋巴瘤是不放入到这个移植后的LPD的那怎么去理解呢？就是说如果你这个患者是一个嗯比如说就是说他是一个肾移植的患者，他可能是移植十年后发生的一个慢瘤。

那这个慢淋的话呢，它的发生的话呢，与这个移植是没有直接相关性的。

因为一个慢瘤的发生的话呢，可能就是在一个长期慢性过程中发生的，可能跟这个它的免疫状态没有直接相关性。

除以这这种这种惰性的这种小b细胞的这种病变的话呢，要单独拎出出来除外了。

这种浆细胞瘤、骨髓瘤和EB病毒相关的。

研究相关以外的其他的多信病，我们都不放在一之后的这个单级型PDLD里面。

这个是要跟大家强调的哈。

那接下来的话呢也是呃简要的跟大家呃拿病例的形式讲解一下，在不同病变期的一些改变哈。

嗯第一个是讲刚刚讲的是一个早期的病变。

那我们举的例子呢是一个以浆细胞增生为主的病变。

那么这是一个男性患者，二十二岁。

那我们看他的病史，那我们就冠到特别明显，他就是一个慢粒的一个患者，而且他做过一个异经干细胞移植。

那么这个前提下呢，我们就是可以放到这个移植后的PTLD里面的哈。

他九月份呢发现了颈部淋巴结的肿胀，那么做一个颈部淋巴结的活检，然后这是他取下来的一个淋巴结。

其实这个淋巴结如果拿给你看的话，你可能感觉他结构还挺好的哈。

病膜下窦是有的，然后病膜下的滤泡是排列的比较规则。

然后这个腹皮质区呢也有一些滤泡在这。

然后这滤泡间距可能如稍微有一点那种粉染的区域在这。

那在这个视野中的话，这肺粉癌结更明显，那还个小灶的一个病死。

那这个视野中呢可以看到左侧是坏死区域，右侧的话是大量感烂的那这些细胞的话呢，其实你仔细观察都是一些偏胃的一些僵硬的细胞。

引表型的话呢，就可以看到这个这个区域的话呢，三和二室都有，那t细胞和b细胞都挺多。

所以说你不能用哪一个t细胞淋巴瘤或者b细胞淋巴瘤来说，它因为它都差不多。

那么我们这己看是一个三十八的话，发现在这个滤泡间区的话呢，有不少的这种浆细胞的一个增生。

那么这样做抑郁病毒染色的话呢，就发现这些偏胃的一些细胞的话，它是感染抑郁病毒的。

那么这里的话就可以明确到这组病病是浆细胞增生性病变。

那么对于这种对于这种移植后的疾病的，我们的这个病理报告呢，其实是有一定的规范性的那首先你要把部位列出来，那么再把它的一个疾病的这个大框放下来。

那我们刚刚也列出过有四组这种这种免疫缺陷相关的哈。

那么这一组的话呢，是属于移植后的淋巴组织增殖性肌病。

那么这是它的第一个大的一个限制的一个条框哈。

那么第二类的话就是我们刚也列出有早期病变，多细性病变和这种单型性病。

而我们这个病变的话呢，因为它结构也没有。

破坏，然后也是主要是在地方监区，所以它是一个早期病变。

那么早期病变里面的话，刚刚也分了三型有浆细胞增生型，有传单样的和滤泡样的。

那么这一例子是浆细胞型的，所以我们就把它放在这种浆细胞增生性疾病。

那么一般的话，做这种移植后的病变的诊断的话呢，应该是按这个条目来是是比较呃完整的。

那像这个病例的话，其实刚刚也反复强调了他一个特点哈，就是刚刚说了，他是做过一个那个异经造血干细胞移植的。

那么这种病人的话，他肯定会用免抑制药，所以说是符合这个PTLD的一个病史的。

第二个就是在形态血状的话，它是结构保存的，所以它不构成一个淋巴瘤的一个改变，而且有大量的抑郁病毒的感染。

所以综合这一系列信息的话呢，是可以给到这个诊断的。

那么这是第一大类，是一种早早期的病变。

那么第二大类的话呢，就是一个多型性的个PTL病，也是用一个病例来展示哈。

这是一个女性患者，三十六岁，既往诊断呃，急性淋巴细胞白血病，也是做异经干细胞移植。

在这个移植后的四十一天呢，就发现这个拷贝数神明显升高了，伴有这个全身淋巴结肿胀，取了一个左侧腹沟的一个淋巴结。

那我们可以通过这个过程发现它是一个移植后的短期内出现的一个疾病，而且它的这个血症抑郁病拷贝数是非常高的。

那这是他取的一个淋巴结，呃，乍一眼看看好像有一些扩张痘在这，但是滤泡呢不是特别的明显，那么膏壁下看这细胞的话非常杂。

你可以看有一些比较大中等的那种这种活化的一些细胞，还有一些小的一些淋巴样细胞。

甚至的话呢还有一些僵样样细胞的存在，细胞整个来说是比较混杂的那这个视野中的呢也是看得非常明显，有一些小的中等大的，还有一些更大的细胞。

但是你看不到特别典型的这种活奇精药的细胞。

也就是说你在这种特别混杂的这种背景中呢，你可以看到一些中等大的细胞，但是没有特别典型的霍奇精药的细胞，这是它的给我们的一个印象哈。

这个视野中呢也是可以以看血血小细增生的背景中的细胞非常杂，有成熟小淋巴细胞中等大的活化细胞。

还有一些就是这种僵样的细胞在这，但是没有特别典型的这种霍奇菌细胞的存在。

免表型的话呢显示这个CD三的话呢有一些特别小的细胞的这种氧性以外的话呢，还有一些中等大小的细胞出现那个氧性。

然后CD二十的话呢，以这种中等大细胞样性为主，但是呢也不是成片的哈。

那么KI六十七的话呢，整个增值状态是比较高的。

医保的话呢就可以看到这个整个视野中的比较均匀的一些细胞呢是出现一个抑菌毒的感染。

那这个疾病的话呢，其实最后的诊断呢也是，首先你是。

先是要放一个大类啊，它是一个移植后的一个疾病。

然后它呢因为它不是一个结构保存的一个状态。

然后它又够不上单一成片的肿瘤细胞也够不上霍激精，所以我们把它放在多型性这里面。

那这个诊断呢也是一定要结合到病史，然后再观察它这个形态的一个特点。

然后它细胞的成分，伴随着大量的抑郁病毒感染，所以我们就能够明确的做一个这个诊断哈。

那这是第二大类这种多型性的这种病变。

那么最多见的的话呢，就是这种单型性的这个PTLD。

那这种疾病的话呢，也是用一个病例来展示，这是一个女性患者。

三十岁做过肾移植术后塞术后五年。

然后出现一个呃肺部的一个结节哈。

那我们可以这里要强调一下哈，之前刚刚是一个一周后一年内发生的那这个是一周后五年内发生的一个肺部的一个病变。

那所以说在不同的年龄段它都可能发生PTLD的那这是肺里面的话，我们可看周围围话好像是会有一些滤泡压压结构构。

在中央区域的话呢，病变整个是好像弥漫成片了。

这个也是好细胞是比较多的哈。

那高倍上你只看这片区域的话，那其实细胞是中等偏大，比较单一一致了。

不像刚刚那个细胞，它是大大小小不一致，而且是细胞不是那么单一的，这个是明显看就非常单一的一个细胞，这个世界也以看看得更清晰晰，这个细胞异型性也非常的明显。

所以一看这种形态学的话，你是完全可以放在一个肿瘤性的改变里面去的啊，做免肿化的话，这一片这种细胞的话是二十弥漫炎性。

结石的二十弥达阳性哈KI六十七的话呢跟二十阳性区域是非常吻合的，大部分细胞呢都是一个增殖状态。

一本的话呢也是显示的一些二是阳性的细胞是阳性的那同时我们做一个LPP是阳性性。

那我还做了了MP two是阳性。

那大家就要回到刚刚我跟他讲的一二三抑病病毒致病的模式哈。

如果你出现了所有的病毒感染模式，就所有病病毒的感染模式，尤其是个病。

two蛋白治表达时候呢，往往提示它是一种三型的感染模式。

那么三型的感染模式呢，最常见于就是没有免疫功能的人。

免疫功能呢，包括你以前没有接触过这种病毒的初次感染病人。

还有就是是这种移植后的，或者是免疫缺陷的，或者HIV的人都可以出现哈。

那么这个免疫表型的话也间接的告诉我们这个人可能存在的免疫缺陷也是吻合的哈。

所以这个病例的话，我们就会也是先放个大帽子，它是一个移植后的PTLD。

那么它呢因为它的形态学是一个单型性的，所以放到单型性里面。

那它具体是什么类型的？淋巴瘤的话，那这个是一个里巴巴密系胞淋巴瘤，所以这个是一个完整的诊断。

就是这样的哈，那么也是我们诊断的一个过程的话，也是结合到病史它的一个形态学的改变，以及这种移病病毒感染的状态来做出这种最后的诊断。

那么以上的话呢，就是把这个这个移植后的这种淋巴组织疾病，包括它从早期病变，然后以及多型性病变和单型性病变呢，以这比比较特比较型的病病例，大家展示出来的哈。

那不管包括是这种单型性病变，里面的包括各种大病啊以及这种搏激特，还有这种呃姜母啊这些这种类型的病变，其实跟我们平时在非移植相关疾病里面的诊断模式是一样的。

但就这在这种鼻病毒呢，一定要想到这个异病病毒感染状态。

然后你要想到做一本啊，想到做这个这个移病病毒的核心抗炎。

二啊，鉴别别的这这异b病毒毒感染状状态。

那么上面是对基种病变的一个一个一个阐述哈。

那这里的话呢，我我特殊的讲了几个病例。

那这几个病例的话呢，这几种疾。

病的话呢，它可以见于这种呃免疫缺陷相关的淋巴组织病变里面。

那么也也可以见于一些正常的人群，所以它呢就单独列出来。

那么第一个呢，就是这个因为病毒相关的皮肤黏膜溃疡。

这种疾病的话呢，其实最近几年可能大家认识的也比较充分了哈。

他这种呢多见于这种使用免疫制药的一些患者这种。

这是最常见的这种这种发生的一个情况哈。

那么还有个第二种情况，就是老年人。

他虽然说他可能没用过免疫抑制药物，但是他随着他年龄的增长，他自身的免疫状态衰退的话，他也可以发生这种溃病。

那么第三种呢就是在移植的患者的话呢，因为它本身的一个免疫状态低，他同样也能发生这个抑病的相关皮肤黏膜溃疡。

那么我们就是如果明确这个患者是一个移植的患者，他整它出现了异病病的相关皮肤黏膜溃疡里面，我们也不把它放在移植后的淋巴瘤增生性疾病里面，它是单独拿出来做出了一个独立的诊断，因为它可能处理是不一样的。

所以我们不把它放在PDLD这个大的框架下哈，这个是要强调的。

这种疾病的话呢，往往是年龄比较大的人哈，女性稍微多于男性。

那这里要强调了一点，就是有时候你这个这个这个皮肤黏膜溃疡和这个局部的一些。

比如说你发生的一个霍奇精，就是这个移植后的病人的发生，霍激经或者移植后的病人发生淋巴巴臂是呃是不一样的哈。

为什么这样强调的话，就是因为它这种这种呃抑病毒相关的皮肤黏膜溃疡，它是一个局限性病变，它不是一个系统性的改变。

所以说这里强强调就是这个患者。

如果你在诊断皮肤黏膜溃疡的时候，它的一般外瘤血的抑部病毒血清。

这种这种各种抗体它是阴性的，而且这个血清的抑病的抗虑性，它往往也是比较低的。

所以这个点呢是和呃包括CEBV的b型病变鉴别的一个非常重要一个要点和一些什么抑病毒相关大病啊，有时候鉴别也是比较比较靠这一块的哈。

那么这种疾病如果你正确的诊断的话，它磁定窗处理上是非常呃有特点的哈。

就是它如果减少免疫抑制剂的使用，或者是这个患者的，就是免疫力提高的时候的话，他病变是会自然好转的哈。

但有一少部分病人的话，他可能会反复。

但是如果你使用少剂量的化疗的话，都会得到缓解。

那么它这个大体上的话，这是一个文献上报道的一个病例哈。

主要是在皮肤粘膜以及胃肠道呢发生的一些呃局限性的一个溃疡性的一个改变。

那他那个时候溃疡可以非常深哈，这是一个病变。

它这个病人还是用用甲甲胺蝶呤的患者的病人，他诊断明确之后，就减少那个免疫抑制药使用就停了。

免疫抑制药使用。

它好像是隔两个月，两个礼拜，四个礼拜和八个礼拜之后的状态就完全就愈合了。

所以这个疾病的话呢，你要是正确的诊断的话是是非常有帮助的哈。

在形态学上的话，它也是比较有特点的，主要是一个界节非常清楚的一个浅表溃疡嗯。

非常类似于霍奇经的一个形态学改变，所以它是一个多型性的一个背景。

那里面有非常混杂的一些细胞，而且可以看到一些不典型的大细胞。

那这个大细胞有时候甚至跟霍奇精是非常相似的。

所以说要和霍奇精进行一个鉴别哈。

但是我们也知道，霍奇金如果发生在皮肤粘膜，这一部分是非常非常罕见的。

你要整个霍奇精，你要非常小心哈，这个皮肤黏膜溃疡是可以有的。

嗯，这个是这个是这个在性胞上，是大家要注意的哈。

那么这也是呃呃这个纹献上的一个图片，是发生在一个这个粘膜的一个病变，是有一个鳞皮哈。

病变是相对来说是界上界限非常清楚的。

越往深部的话呢，它病变就越清，而且一层这种淋淋巴胞胞的一个维淋淋巴胞胞围围哈病病面里面的话呢，细胞层分是非常多样的。

高倍上看的话，就在这种小的淋巴细胞组织细胞的背景中，你会看到有一些。

呃，单核的大细胞，甚至有一些双核的大细胞，核人的话，甚至都可以达到小淋巴细胞核的大小。

所以非常类似于霍奇精哈啊这个地方有时候其病变可以出现很多的这种嗜栓性粒细胞瘤，霍奇精非常容易混淆。

那么有时候的话，这些大细胞会成片类似于一种呃呃大病的一种形态去改变，甚至会出现这种心血管生长的方式。

那它非常突出的一个特点，就是它在这个溃疡的底层的话，会出现一层反应性的一些t细胞肌细胞是非常非常呃清晰的一个一个袋状的一个围绕哈说明这个肌体对这个病变还是有一定的反应的。

那么这个病变的话，除了发生在粘膜以外的话，呃，皮肤粘膜这一块还可以发生在肠肠，还还发生在胃肠道的一个病变。

免疫表型上的话呢，t细胞的话呢大部分都是表达CD三的。

而且这些t细胞因为有一些抑病病毒感染，它可能会有一些细胞会偏大。

那么最值得我们关注的就是BB细胞。

这些b细胞的话，甚至会有一些类似于霍奇菌药性形态。

它的免疫表情上的话呢呃大部分是CD二是是阳性的哈，而且呢呃有部分病例甚至会出现o的一个单阳的一个表现。

就和霍奇精有时候鉴别起来就非常困难。

那么大部分病例的话呢，是表达三十和慢性。

那么么CD四十五是阳性的，这点是跟霍奇金是不一样的。

有一部分病例会出现CD十五的阳性。

那么evio的话呢，大部分大细胞都是阳性的，而且这个大细胞的话呢也会表达LNP one哈，这是跟霍奇精非常相似。

那么在这里的话，也是再一次强调大家哈你要跟霍奇经辨别，首先你再想想，这个部位在皮肤粘膜就很少发生霍激菌。

那么如果一个老年患者长期用免疫疫免抑制药物发生在皮肤粘膜。

这个部位的话，首首先不不去考虑虑奇激。

行而要考虑到这种这种这种这种。

啊，皮肤黏膜溃疡的可能性哈。

这个其实如果你要联系到临床的话，跟霍奇精就不需要考虑跟霍奇精的一个鉴别了。

在克隆性上的话呢，帮助不大，都可以出现替胶，b细胞都可以出现一个克隆性的改变。

就是免疫表型上，这些大细胞呢可以出现二十的阳性，有一些中等大小细胞呢也会出现一个二十的表达。

那么有时候的呢，二十的细胞会稍微减少一点，但都是以中等偏大的细胞为主哈。

这些大细胞的话，tax five的阳性的括two往往是阳性，但它不one的可阳可阴。

那这个病例就是阳性的。

one的话呢，大部分病例都会出现一个阳性的表达。

CD三十的话，几乎CD病人的话都会出现一个CT三十的阳性，大细胞会阳中等大小细胞也会出现一个阳性哈。

CD十五的话呢有大概有百分之二十到三十的病例的话会出现一个CD十五的阳性。

所以说不是所有的皮肤粘膜溃疡都会CD十五阳性的。

这一点大家也是要呃心里比较清楚的哈。

有时候的话CD十五阳性炎般会比较多。

以上的呢就是强调的就是呃这种皮肤淋膜溃疡哈这种病变它是可以发生在免缺血相关疾病的患者中，也可以发生在一个相对正常的一个老年人中啊，这是第一组病变。

那么第二组病变就是浆母细胞淋巴瘤。

那么这种淋巴瘤的话呢，也是可以发生在免疫缺陷的一些病人当中，但是它没有免疫缺陷的病人，它也是可以发生浆母瘤，所以也是单独列出来跟大家介绍一下。

那这种疾病的话呢是高度侵系性的一个淋巴瘤，也是我们呃非常值得要关注的一种病变哈。

那么它首先它是情性非常强，情态，学上呢是非常单一的一些免疫模样的细胞的一个一个弥漫的一个精论性功现象呢也是非常容易见到的哈。

凡是长得快肿瘤都很容易见到心功现象，这是这个大类的一个特点哈。

然后它呢正如他的名字一样哈，它这个免疫表形的话呢，大部分是表达一些浆细胞的一些免疫表性。

那么这种疾病的话呢呃成年的多见儿童呢是相相对来说是非常少的哈。

然那么呢。

国外的报道的话呢，大部分病例是一个尤免缺陷的，尤其是HIV的相关的病人的话它容易出现僵膜。

但是在我们国家的话呢，大部分病例的话呢是HIV是阴性的。

它后发的部位的话呢，可以发生在口腔等结外的部位。

但是淋巴结的话相对来说是要少一点。

那我们国内的话呢，好像以这种胃肠道呃浆母相对来多见。

而国外的话呢是以口腔相对多见一点哈。

那么抑b病毒感染方态的话呢，呃就是如果你是免疫缺陷相关的疾病的话呢，它大部分都会出现一个抑b病毒的感染。

但是如果没有这种免疫缺陷的话呢，往往免郁病毒感染是比较低的哈。

预后的话，整个来说的话，你不管你是特别积极的化疗，它的效果也不是特别理想。

嗯，整个来说的话预后是非常差的。

那么它的免疫表型上的话呢，基本上就是符合浆细胞的免疫表型，但它增值是非常的高。

一部分病例的话呢，会表达一些b细胞免疫病要进物哈，但是非常的少。

那么呃在异b病毒感染方面的话呢，呃如果就是免疫疫血相关的话呢，往往抑b病毒感染会氧性，但是绝大部分病例的话，抑b病毒还是阴性的哈。

那这也是我们拿两组呃病例跟大家介绍一下，这是一个四十二岁一个男性，然后是一年前发现额后淋巴结大，还有腹更淋巴结肿大。

然后CTA显示呢，就是纵膈腋窝、腹腔多发，淋巴结大，还有脾大。

那么这个患者的话呢。

同时也做了异b病毒的检测和HIV的检测都是阴性的。

所以说就提示这个患者是没有免疫功能缺陷的一个患者哈，也不是一个移移植后的一个患者。

然后他做了一个呃护淋巴结的活检。

那这里呢我们可以看到非常单一的细胞，根本就看不到淋巴结结构，还可以看到动脉的一个菌犯。

这细胞呢就是非常染染的一些细胞哈，然后你可以自己看非常明显的一个核仁的存在。

当你看到细胞大的细胞里面胞浆非常的蓝或者非常的粉。

然后看到明显的红核仁的时候，你一定要想到有这种呃酵母的可能性，就一定要有这个型哈。

看这种形态，一定要想到姜母，还有一个就是LK阳性性b也是要一个鉴别的。

那这个病例的话呢，CD二十是阴性的，然后做CD幺三八是这种大大部分的这种大细胞是片状的阳性。

然后我们k六六七是很高的哈。

但是这个病人的一本是阴性的。

那么你我们现在目前就知道这是一个浆细胞，病变开始非常高，给他放就就基本上是百分之九十以上，但是抑病病毒性阴性。

那最后的诊断呢就是一个呃这个这个抑病病毒阴性的一个浆母细胞淋巴瘤。

那么这种是在中国比较多见的，就是这种抑病病毒性性病例。

那另外一个病例的话呢，是一个移植后的一个病人，是一个老年病人哈，那是呃大概是移植后的十一年，发现了牙龈区瘤肿肿块。

然后切除了牙龈区的一个病变，这上面是一些鳞状上皮了，病变都是在这个黏膜下。

可能硬膜下的一些病变，那高倍下看见细胞非常的单一哈，就感觉出现这种胞浆出来了。

那你自己看他有明显的核人的时候，你就说一定要想到有僵母的可能性，有核人很明显，核分裂也非常多哈。

十个二十是阴性，是一个三阴性。

那这个时候你要更加的想到一个僵母的可能三十八是阴性，但他的幺三八是弥漫阳性的，开六期也是几乎是百分之百了。

乙病毒是弥漫阳性。

那么这个病人的话呢，其实就是一个移植后的一个浆母细胞淋巴瘤。

所以说这种特殊的临床病史。

出现的时候的话，你可能就把它单独列出来。

这个移植后相关的这种这种淋巴瘤。

如果没有这种病史的话呢，它也可以发生种浆母细胞淋巴瘤哈。

这是第第第第二个这种特殊的。

然后最后再简要的讲一个就是渗漏性相关的一个大鼻细胞瘤。

这种淋巴瘤的话呢，也是在免疫缺陷和非免缺性相关的病人都可以出现。

那这种疾病呢是非常非常罕见。

然后到目前为止的话，我们可能也就只共有一例这种肿肿瘤哈。

所以说非常少见的这种淋巴瘤。

那可能在一些呃种种HIV相关的一些医院，也就治疗收集HIV相关疾病的这种医院的话，可能肿瘤会多一点。

那他呢尝试表现出体腔内失敏，是没有看到明确肿块的僵硬性渗出。

很少很少有病人会出现一个实体性的情况哈。

所以说当你出现实体性情况的时候，你诊断这种肿瘤瘤的话，你要非常非常小心了哈，可能就不太可能是这个淋巴瘤了。

那这种疾病的话呢，常见于HIV或者是免疫缺陷的患者。

但是如果是老年人本身免疫状态差的时候，他也可能会发生这种肿瘤。

所以说的话呢，我们一定要想到哈这种这种淋巴瘤的话呢，多见于免疫缺陷的病人。

但是老年人他也可以发生。

嗯，形态学上的话呢，往往就是在他的胸水或腹水里面呃，离心块里面发现这种非常单一的这种细胞炎表型的话，整体来说呢它都是符合淋巴瘤的表情。

但它这种强调的是这种淋巴瘤它是不表达CD二式的哈。

表达一些浆细胞和三十的巴菌物，然后经常会出现一个异胞的阳性，有时候会出现一个HHV八的阳性，整体来说是预后非常差的一种疾病。

那么这也是呃文献上的一些病例疤，它这是一个呃离心后的一个细胞块，可以看到这细胞是非常大，而且有一定的胞浆。

那么这种细胞的话，你一定要想到大臂啊、浆母啊这种这种或大异变这种可能性。

那你上一些相应的脓瘤瘤的话，你是可以明确诊断的哈。

那这个的话它的幺三八呢是有一部分的细胞是阳性的，而且异巴的是阳的。

同时这个病毒啊纯这这个疫细胞胞，它可时感染了e粒病毒，呃，就感染感染了异粒病毒和这个疱疹病毒疤，这也是原发生入性大b细胞淋巴瘤一个特征，它就是双病毒感染。

一个特征。

嗯，当你有这些呃临床上没有肿块，但是大量胸水这么单一的细胞呃，表达一些这种僵药的标记物。

同时因病毒和这个疱疹病毒疤双阳的时候，你是完全可以诊断这个渗瘤性相关大病细胞淋巴瘤的哈。

所以今天也是花了呃很多的时间。

呃，跟大家介绍了这种免疫缺陷相关淋巴组疾病，它的一个分类如何去分怎么样？就你你怎么样去判断它是它是一个原发性的呢，还是HIV相关的呢？还是医源性的。

首先我们把这几个大类分开，然后你明确之后的话呢，对这种呃免疫缺陷相关的疾病的话呢，你再根据它这种病理的形态呢，你再分为它是一个早期的一个病变呢，还是一个多型性病变，还是一个单型性病变，然后再对应的我们再去明确的诊断。

其实对于这种免疫缺陷，相关疾病的一个一个整体的一个认识。

同时的话呢也加入了一些其他可以见于免疫缺陷和非免疫缺陷。

相关疾病的一些呃疾病病种类啊，包括皮肤黏膜溃疡啊，包括这种呃呃姜母啊，包括性脓性大病。

这种疾病的话呢，也是可以见于这种免疫缺陷相关疾病的嗯。

以上的话呢就是呃我今天讲课的一个内容，谢谢大家。