儿童急性白血病的HCT治疗

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疾病词条急性髓系白血病
- 概览
- 基础
- 预防
- 诊断
- 治疗
- 监测与随访
- 其他
- 急性髓系白血病（Acute myeloid leukemia，AML）是一组起源于造血系统中髓系原始细胞的恶性克隆性疾病，是一个具有高度异质性的疾病群。多数病例病情急重，预后凶险，如治疗不及时常可危及生命。该病的病因尚不完全清楚，但目前普遍认为，绝大多数白血病是环境因素与遗传因素相互作用引起的。该病的发生是因骨髓与外周血中原始和幼稚髓性细胞异常增生、大量增殖，抑制骨髓中正常白细胞、红细胞、和血小板的生成，同时浸润于肝、脾、淋巴结等组织器官[1]。诊断主要根据临床表现，血象和骨髓象特点，同时完善形态学（morphology）、免疫学（immunology）、细胞遗传学（Cytogenetics）和分子生物学（molecular biology）检查，在确立诊断时进行预后的危险度分级、制定相应治疗策略，为缓解后微小残留病检测提供证据。该病确诊后依据MICM结果进行预后危险度分层，并结合患者个人的基础状况、经济条件、治疗意愿等方面制定个体化治疗策略。尽早诱导化疗，获得完全缓解（CR），再给予巩固、强化治疗，或选择择期行干细胞移植治疗。该病的预防主要是改善避免接触危险苯及相关化学物品，注意饮食卫生，避免接触辐射，不滥用药物，若有不明原因的出血、发热、骨痛等症状及时就诊。
- 急性髓系白血病（Acute myeloid leukemia，AML）是一组起源于造血系统中髓系原始细胞的恶性克隆性疾病，是一个具有高度异质性的疾病群[1]。Acute myeloid leukemia (AML) is a group of malignant clonal diseases originating from myeloid primordial cells in the hematopoietic system. It is a highly heterogeneous disease group[1].
- 一级预防又称病因预防，是在疾病尚未发生时针对病因所采取的措施，也是预防、控制和消灭疾病的根本措施。加强对病因的研究，减少对危险因素的接触，是一级预防的根本。急性髓系白血病恶性程度高，进展迅速，预后不良，因此，急性髓系白血病的一级预防为重中之重，主要包括减少危险因素暴露和增强个人体质。1. 减少危险因素暴露。（1）避免电离辐射，如X射线、γ射线等，若无可避免，尽量做好严密防护（2）减少职业性接触苯及含苯的有机溶剂。装修中常用的黏合剂、涂料、地板砖、夹板等材料会释放出甲醛、铅、苯等有毒物质，对人体的血液系统造成损害，抵抗力较弱的人易引发白血病[1]。近年来城市中儿童的发病率上升，与装修中的苯、甲醛等有害物质有关。因此，建议简单装修，并选用对人体无害的材料，入住新居前注意开窗通风，并请室内环境监测部门进行监测，确定合格后再入住。同时建材公司应当致力于研发无有害物质的装修材料，相关政府的环境部门也应当加强监管，减少世面上有毒有害建筑材料的产生与流通[1]。（3）接受烷化剂、苯丙胺氮芥和亚硝基脲治疗的患者应当在医生的严格指导下使用，不可滥用。医生也因当尽量避免这些药物的使用。（4）吸烟亦可能与白血病的发病有关，为避免烟草暴露，自觉控烟戒烟。
- 急性髓系白血病诊断程序[1]
- 随访目的与方案[1]随访的意义在于，根据疾病发生发展和治疗的不停阶段，明确疾病的状态和治疗的作用，以免造成无用的检查和超额经济负担，并且根据患者的状态随时调整治疗方案，防止无效治疗。（1）血常规；骨髓细胞形态学；细胞遗传学；c-kit、FLT3-ITD、NPMI基因突变检测；细胞免疫分型：评估预后分类，检测患者状态，进行患者危险度分级。（2）化疗结束后需要评价疗效。一般在化疗后14～21天进行，此时血象可能已经完全恢复。如21天之后血象仍低下，也应行骨髓检查，以确定是否仍处于骨髓抑制期还是治疗疗效不佳。如骨髓增生低下，原始细胞＜5%，则为骨髓抑制期尚未渡过，下一疗程化疗需要延迟，等待血象恢复再行骨髓穿刺涂片检查评价疗效。如果此时骨髓增生良好，有较多的白血病细胞，则未达到缓解或部分缓解，尽管血象低下，也应即刻行下一疗程化疗。如果两个疗程标准剂量化疗仍未取得完全缓解（CR），则视为化疗失败，此类患者为难治性AML，应更换治疗方案。复发诊治[1]复发性AML诊断标准：完全缓解（CR）后外周血再次出现白血病细胞或骨髓中原始细胞＞0.050（除外巩固化疗后骨髓再生等其他原因）或髓外出现白血病细胞浸润。复发患者的治疗选择要按照年龄来分层：（1）年龄＜60岁：早期复发者（≤12个月）建议①临床试验（强烈推荐）；②挽救化疗，继之HLA配型相合同胞或无关供者或单倍体HSCT，具体参考中国HSCT专家共识。晚期复发者（＞12个月）建议①临床试验（强烈推荐）；②挽救化疗，继之相合同胞或无关供者、单倍体HSCT，具体参考中国HSCT专家共识；③重复初始有效的诱导化疗方案（如达到再次缓解，考虑进行异基因HSCT）。（2）年龄≥60岁：早期复发者建议①临床试验（强烈推荐）；②最佳支持治疗；③挽救化疗，体能状况佳者继之相合同胞或无关供者HSCT，具体参考中国HSCT专家共识。晚期复发者建议①临床试验（强烈推荐）；②重复初始有效的诱导化疗方案；③挽救化疗，继之相合同胞或无关供者HSCT，具体参考中国HSCT专家共识；④最佳支持治疗（用于不能耐受或不愿意进一步强烈治疗的患者）。
- 无。

陈静主任医师

复旦大学附属儿童医院

主任医师，教授，博士生导师。现任上海儿童医学中心血液/肿瘤科主任，国家儿童医学中心血液肿瘤专科联盟主任，中华医学会小儿血液学组副组长。

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希望这个

00:00:01 - 00:00:05

呃在我们国家有个登记，那么这个从登记资料来看，

00:00:05 - 00:00:08

无论是g0还是g非0，那么这个

00:00:08 - 00:00:11

加起来是我们移植的半壁江山。

00:00:12 - 00:00:15

那么成人跟儿科呢有点不一样，

00:00:15 - 00:00:18

那么我们儿童右面的是儿童，

00:00:18 - 00:00:20

呃儿童来说，呢

00:00:20 - 00:00:21

呃第一，

00:00:21 - 00:00:23

去年地平达到了最高点，

00:00:23 - 00:00:26

呃最高分是首位的。

00:00:26 - 00:00:28

那么其次呢是极非零，

00:00:28 - 00:00:31

啊第三个是在藏，第四个

00:00:31 - 00:00:32

是吉林。

00:00:32 - 00:00:37

那么也就是说我们吉林是也是四大病种之一，

00:00:37 - 00:00:40

但是呢还没结非0多，

00:00:40 - 00:00:43

是这样，那么虽然我们吉林的发发病率

00:00:43 - 00:00:47

大概是杰杰菲林的4倍5倍

00:00:47 - 00:00:48

唉之多。

00:00:48 - 00:00:51

那么为什么这样？呢因为我们的g0

00:00:51 - 00:00:56

主要靠化疗就能够达到治愈的希望。

00:00:56 - 00:01:01

那么在移植的当中，呢单倍体的移植已经占到了百分之五六十，

00:01:01 - 00:01:05

啊所以呢我大概主要讲指针预处理，

00:01:05 - 00:01:07

还有呢移植模式和结果。

00:01:08 - 00:01:10

那么我们的吉林的

00:01:10 - 00:01:15

呃生存率已经达到了百分之八九十以上，

00:01:15 - 00:01:20

啊那么所以在CIA的病人什么病人选择做移植，

00:01:20 - 00:01:24

嗯是随着时代的变化在不断的变化，

00:01:24 - 00:01:27

但是呢百变不如其中的。

00:01:27 - 00:01:28

我们是

00:01:28 - 00:01:31

基本上是以治疗反应

00:01:31 - 00:01:34

来评估他该不该做移植。

00:01:35 - 00:01:38

那么无论是欧洲的美国的还是深究的人，

00:01:38 - 00:01:42

那么原发一个疗程诱导失败，那么

00:01:42 - 00:01:44

都是一样的，是做移植的。

00:01:44 - 00:01:46

那么另外一点，呢就是

00:01:46 - 00:01:48

微小残留监测，

00:01:48 - 00:01:53

啊当然在这方面呢三个组有一些差异，

00:01:53 - 00:01:54

但是呢

00:01:54 - 00:01:55

主要差异在

00:01:55 - 00:01:58

呃时间点和MD的水平，

00:01:58 - 00:02:01

啊那么实际上呢是差不多的。

00:02:01 - 00:02:04

那么总的原则呢通过治疗反应来评估，

00:02:04 - 00:02:06

那么pH值

00:02:06 - 00:02:07

嗯

00:02:07 - 00:02:12

阳性的积累，因为有了那个 Tki治疗，所以呢并不是

00:02:12 - 00:02:17

呃上来就移植，必须有治疗，反应不好才移植。

00:02:17 - 00:02:19

那么摸阳性的积累，

00:02:19 - 00:02:22

在我们儿童是比较多见的。

00:02:22 - 00:02:22

那么

00:02:23 - 00:02:26

只有41的相对比较差，

00:02:26 - 00:02:30

那么而且呢是婴儿型的41相对比较差，

00:02:30 - 00:02:32

才是考虑移植，

00:02:32 - 00:02:35

而且也并不是所有的都一致。

00:02:35 - 00:02:37

啊我们最后会说到，

00:02:37 - 00:02:41

啊那么这个组呢是非因而行的积0，

00:02:41 - 00:02:44

那么是国际多中心的

00:02:44 - 00:02:45

一个

00:02:45 - 00:02:46

呃总结，

00:02:46 - 00:02:51

那么是非婴儿也就是一岁以上的mm阳性的积龄，

00:02:51 - 00:02:54

那么它的治疗效果是很好，

00:02:54 - 00:02:58

呃不是很好，就是不差百分之七八十。

00:02:58 - 00:03:00

那么这个右侧的曲线呢是

00:03:00 - 00:03:02

移植和不移植，

00:03:02 - 00:03:04

没有任何区别。

00:03:04 - 00:03:06

那么也就是说

00:03:06 - 00:03:11

非婴儿型的一岁以上的mm阳性的肌龄

00:03:11 - 00:03:13

是不建议移植的，

00:03:13 - 00:03:15

因为移植不能改善

00:03:15 - 00:03:17

患儿的预后，

00:03:17 - 00:03:19

那么从我们儿童来说，

00:03:19 - 00:03:23

没有明显的改善，就意味着生活质量的下降，

00:03:23 - 00:03:25

这个是不可以

00:03:25 - 00:03:27

不应该去做这样病人的移植的。

00:03:28 - 00:03:30

所以目前呢

00:03:30 - 00:03:31

唉在我们中国

00:03:31 - 00:03:34

比较能接受的CIA

00:03:34 - 00:03:36

70做移植的

00:03:36 - 00:03:39

仅限于41阳性，

00:03:39 - 00:03:43

小于6个月白细胞30万以上，

00:03:43 - 00:03:47

也就是说在诊断的时候要做移植的就这么一

00:03:48 - 00:03:49

一组，

00:03:49 - 00:03:52

不不大于小于百分之

00:03:52 - 00:03:56

0.5吧很少很少的病人基本上都是要

00:03:56 - 00:04:00

治疗反应不佳了，那么什么样的病人治疗反应不佳？

00:04:00 - 00:04:02

啊92的pH的

00:04:02 - 00:04:05

那么也也要加上治疗反应不佳，

00:04:05 - 00:04:06

那么诱导缓解

00:04:06 - 00:04:08

不能缓解，

00:04:08 - 00:04:09

或者呢

00:04:09 - 00:04:13

mid不能啊在有限的时间里达到转音。

00:04:13 - 00:04:17

啊所以呢也就是说在今天来说，呢

00:04:17 - 00:04:20

呃所有的g0在cre

00:04:20 - 00:04:25

是必须是要有治疗，反应不佳，很少直接做移植。

00:04:25 - 00:04:28

那么在真实事件当中，呢我想呢

00:04:28 - 00:04:29

嗯

00:04:29 - 00:04:33

展示一下我们ccct702015方案

00:04:33 - 00:04:35

的一个结果，

00:04:35 - 00:04:38

给大家体会一下什么样的病人

00:04:38 - 00:04:39

建林

00:04:39 - 00:04:41

儿童需要做移植，

00:04:41 - 00:04:43

这个呢是7年了，

00:04:43 - 00:04:46

啊这个项目已经7年了，

00:04:46 - 00:04:49

那么到2020呢已经结束了，

00:04:49 - 00:04:51

那么结束随访了

00:04:51 - 00:04:56

结束后两年，那么我们随访了7600多例的病人，

00:04:56 - 00:04:57

那么

00:04:57 - 00:05:01

病人呢根据初始状态分成低中高，

00:05:01 - 00:05:05

然后呢根据mid呢是会做调整，

00:05:05 - 00:05:05

是吧？

00:05:05 - 00:05:11

但是整个来说，最后高危的病人只有149例，

00:05:11 - 00:05:12

那么

00:05:12 - 00:05:13

只占到

00:05:13 - 00:05:18

整个7600多例当中的2%。

00:05:18 - 00:05:22

那么只有这个高危的病人才是移植的

00:05:22 - 00:05:22

病人。

00:05:23 - 00:05:26

也就是说我们出诊需要

00:05:26 - 00:05:27

移植的

00:05:27 - 00:05:29

仅占到2%。

00:05:29 - 00:05:33

那么我们大部分的病人都是低危组中危组的，

00:05:33 - 00:05:36

那么可以随访发现我们低危组

00:05:36 - 00:05:39

生存率已经达到95%，

00:05:40 - 00:05:44

啊那我们整组生存率也达到了90%。

00:05:44 - 00:05:45

呃 Efs的

00:05:45 - 00:05:46

80。

00:05:46 - 00:05:48

啊这个是整组的，

00:05:49 - 00:05:52

是吧？那么到现在为止，这个

00:05:52 - 00:05:57

呃20多家全国多中心的研究结果，

00:05:57 - 00:05:58

就是

00:05:58 - 00:06:01

已经7年了，开始到现在，

00:06:01 - 00:06:03

那么也只有350例

00:06:03 - 00:06:05

接受了移植。

00:06:05 - 00:06:07

那么这个当中当然包括了

00:06:07 - 00:06:09

复发以后，

00:06:09 - 00:06:12

在移植的病人所有的病人在那里，

00:06:12 - 00:06:16

那么到7年了，当然可能10年还会有遗址，

00:06:16 - 00:06:18

但是总体来说，呢

00:06:18 - 00:06:21

生存曲线已经达到平台期了，

00:06:21 - 00:06:25

啊那么整个我们儿童节龄的移植比例

00:06:26 - 00:06:28

没有达到5%，

00:06:28 - 00:06:30

啊没有达到5%。

00:06:30 - 00:06:31

那么

00:06:31 - 00:06:34

我们复发的病人当然还有15%，

00:06:34 - 00:06:36

但是并不是所有的复发病人

00:06:36 - 00:06:38

一定需要移植，

00:06:39 - 00:06:41

啊就是我们有这样的底气，

00:06:41 - 00:06:43

对我们的儿童节龄

00:06:43 - 00:06:45

说不移植，

00:06:45 - 00:06:50

这个呢就是跟我相信跟成人科的积龄是完全不一样的。

00:06:50 - 00:06:51

那么

00:06:51 - 00:06:55

呃这样的一个概念，那么希望成人的

00:06:55 - 00:06:57

呃移植的专家能够

00:06:57 - 00:07:02

比较深刻的领会到我们儿童节龄能够不移植的，

00:07:02 - 00:07:05

呃我们反反复复做移植的医生是

00:07:05 - 00:07:07

在界定这样的界限，

00:07:07 - 00:07:10

因为如果治疗一样好的话，

00:07:10 - 00:07:17

啊我们何必要去让病人接受这样的一个严重影响生存质量的这么一个

00:07:17 - 00:07:18

治疗方式。

00:07:19 - 00:07:19

那么

00:07:19 - 00:07:21

即便是CIA，

00:07:21 - 00:07:23

也并不是所有的都移植，

00:07:23 - 00:07:26

那么crv呢根据他的时间，

00:07:26 - 00:07:28

根据它复发的部位，

00:07:28 - 00:07:30

那么分成了

00:07:30 - 00:07:32

呃低、中、高三种，

00:07:32 - 00:07:33

是吧？

00:07:33 - 00:07:35

那么这个呢就是欧洲

00:07:35 - 00:07:39

协作组和英国的协作组有一些不一样，

00:07:39 - 00:07:43

那么总体来说呢共性的问题呢就是单纯的随外

00:07:43 - 00:07:45

呃都是比较低微的，

00:07:45 - 00:07:47

t细胞的

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骨髓的都是比较高危的，

00:07:49 - 00:07:52

不一样的地方呢就是英国的协作组，

00:07:52 - 00:07:57

在非常早期16 10 18个月以内的

00:07:57 - 00:07:58

髓外复发，

00:07:58 - 00:08:00

他也认为

00:08:00 - 00:08:05

是愈后比较差的，也是列入到高危的移植病人当中。

00:08:05 - 00:08:06

那么这个呢是

00:08:06 - 00:08:08

就这点不一样。

00:08:08 - 00:08:09

但是呢

00:08:09 - 00:08:11

很多中晚期的

00:08:11 - 00:08:13

啊随外的，

00:08:13 - 00:08:17

甚至于晚期的骨髓复发，那么都是

00:08:17 - 00:08:18

嗯

00:08:18 - 00:08:20

循证依据显示，

00:08:20 - 00:08:24

可以不必要移植，可以再一次给他化疗的机会。

00:08:24 - 00:08:28

当然国际上呢就是吉林的治疗呢也有

00:08:28 - 00:08:29

呃路径，

00:08:29 - 00:08:30

是吧？像

00:08:30 - 00:08:34

b细胞的t细胞的水以外的，那么都有这样的

00:08:34 - 00:08:37

呃很明确的这个儿童的

00:08:37 - 00:08:38

治疗的路径，

00:08:38 - 00:08:45

那么我们基本上也是按照这个路径，但是现在呢情况又有点变化了，

00:08:45 - 00:08:46

啊为什么？

00:08:46 - 00:08:49

因为我们的卡t技术的提高，

00:08:49 - 00:08:53

使得复发后的病人能够很好的缓解，

00:08:53 - 00:08:56

啊而且缓解的质量呢也并不低。

00:08:56 - 00:08:59

啊这个呢是我们前天刚刚在线的

00:08:59 - 00:09:03

啊我们中心多中心的

00:09:03 - 00:09:04

儿童卡器的结果，

00:09:04 - 00:09:06

可以看到

00:09:06 - 00:09:09

整个的复发以后再治疗的生存率，

00:09:09 - 00:09:11

可以达到了

00:09:11 - 00:09:12

百分之百分之

00:09:12 - 00:09:13

八九十以上。

00:09:14 - 00:09:15

那么

00:09:15 - 00:09:18

嗯那么这边左边呢就是

00:09:18 - 00:09:20

呃移植和不移植的区别，

00:09:20 - 00:09:25

那么在总生成立上面呢移植不移植没有显著差差异，

00:09:25 - 00:09:26

那么在

00:09:26 - 00:09:28

呃无病生存率方面，

00:09:28 - 00:09:30

那么还是有一些差别，

00:09:30 - 00:09:31

是吧？

00:09:31 - 00:09:33

所以怎么样选择

00:09:33 - 00:09:34

需要

00:09:35 - 00:09:40

遇事要复发的，需要移植的病人去移植，成为我们现在

00:09:40 - 00:09:41

复发

00:09:41 - 00:09:44

以后kt治疗以后，

00:09:44 - 00:09:45

嗯去

00:09:45 - 00:09:49

嗯是不是接受移植的一个很重要的

00:09:49 - 00:09:52

考虑的问题，我们尽可能的是不一致。

00:09:52 - 00:09:53

那么在我们中心

00:09:53 - 00:09:56

这篇文章当中，我们发现的是

00:09:56 - 00:09:57

移植后

00:09:57 - 00:10:00

b细胞的重建速度

00:10:00 - 00:10:03

呃来体现这个卡器的丢失。

00:10:03 - 00:10:08

那么如果这个病人在两三个月以内b细胞就恢复的，

00:10:08 - 00:10:11

那么相对来说呢愈后就比较差。

00:10:11 - 00:10:12

啊卡器的作用

00:10:12 - 00:10:14

可能持久性不够。

00:10:14 - 00:10:18

如果这个病人在半年以上b细胞

00:10:18 - 00:10:19

呃才恢复，

00:10:19 - 00:10:22

甚至于一直不恢复的，

00:10:22 - 00:10:25

那么就更放心的去不做移植。

00:10:25 - 00:10:31

啊这个呢就是在跟成人也不一样，我们就寻求复发以后，

00:10:31 - 00:10:32

他去以后

00:10:32 - 00:10:33

不移植的

00:10:33 - 00:10:35

嗯这么一一个情况。

00:10:35 - 00:10:38

呃那么在杰菲林方面，

00:10:38 - 00:10:43

呃历史的原因也有很多的变迁，那么到今天为止，呢

00:10:43 - 00:10:46

这个移植的cre移植的指针

00:10:46 - 00:10:48

主要取决于两方面，

00:10:48 - 00:10:51

一方面呢是细胞遗传学的

00:10:51 - 00:10:52

基因，

00:10:52 - 00:10:55

这个呢我相信跟成人差不多，

00:10:55 - 00:10:58

都是好多的提示预后不良的一些基因，

00:10:58 - 00:10:59

啊

00:10:59 - 00:11:01

那么要提醒的就是

00:11:01 - 00:11:04

mma阳突变阳性的

00:11:04 - 00:11:07

病人要除外91，

00:11:07 - 00:11:11

一般来说91的愈后也是比较好的，也是不移植的。

00:11:12 - 00:11:14

那么其他呢有很多的

00:11:14 - 00:11:15

嗯

00:11:15 - 00:11:17

一些提示预后的不良因素，

00:11:17 - 00:11:19

啊那么在

00:11:19 - 00:11:22

呃治疗反应方面，那么也是看

00:11:22 - 00:11:23

他的

00:11:23 - 00:11:24

医疗以后的

00:11:24 - 00:11:27

流式或者其他的mid

00:11:27 - 00:11:28

嗯如果

00:11:28 - 00:11:31

没有达到理想的范围，

00:11:31 - 00:11:32

那么也是考虑移植的。

00:11:32 - 00:11:35

但是杰菲林的mid的流逝

00:11:35 - 00:11:39

是比较难做的，那么这一块呢还是

00:11:39 - 00:11:40

希望能够

00:11:40 - 00:11:44

在保证质量的情况下再推荐这样的移植指针。

00:11:45 - 00:11:47

啊那么现在呢因为基因

00:11:47 - 00:11:53

呃发现了很多，所以使得杰斐林移植的病人呢是明显的增多了很多。

00:11:53 - 00:12:01

那么在这些基因当中，实际上虽然都是去移植了，都是推荐移植，但是他推荐的程度还

00:12:01 - 00:12:02

还是不一样的。

00:12:02 - 00:12:04

啊比如说

00:12:04 - 00:12:10

呃这个 mm阳性的，那么都是积分比较高的，当然不包括

00:12:10 - 00:12:11

00:12:11 - 00:12:12

和十一的异味。

00:12:12 - 00:12:15

啊那么相对来说单期啊

00:12:15 - 00:12:22

嗯这个三五亿位，啊那么相呃相比也是比较高的，六九亿位的相对来说呢

00:12:22 - 00:12:25

嗯是危险度低一点的。

00:12:25 - 00:12:26

啊所以我们

00:12:26 - 00:12:30

如果没有很好的供体，如果病情

00:12:30 - 00:12:38

嗯复发的也比较晚，有些病人如果治疗的效果也比较可以，那么也是可以考虑

00:12:38 - 00:12:41

不移植，那么在mm阳性当中，呢

00:12:41 - 00:12:44

嗯这个差异还是比较大的，

00:12:44 - 00:12:50

还是比较大的，那么91是常规不推荐，11实际上也挺好，

00:12:50 - 00:12:54

但是呢因为病例比较少，所以通常没有提到11，

00:12:54 - 00:12:56

啊我们中心的结果呢跟

00:12:56 - 00:12:58

国际上的也差不多。

00:12:59 - 00:13:01

那么关于移植的时间，

00:13:01 - 00:13:04

一般是在诱导环节巩固以后，

00:13:04 - 00:13:05

不要

00:13:05 - 00:13:07

太多的留恋化疗，

00:13:07 - 00:13:11

啊该做移植就尽早做了过多的化疗，

00:13:11 - 00:13:12

那么会增加

00:13:12 - 00:13:14

那个化疗相关的

00:13:14 - 00:13:15

各种并发症。

00:13:15 - 00:13:21

啊那么即便是两个疗程三个疗程如果达不到缓解，

00:13:21 - 00:13:23

那么p二的状态下，

00:13:23 - 00:13:24

那么也是

00:13:24 - 00:13:25

要考虑

00:13:25 - 00:13:27

呃进行干细胞移植的。

00:13:27 - 00:13:29

所以总结一下，

00:13:29 - 00:13:33

那么我们急性淋巴细胞或者极非零，

00:13:33 - 00:13:35

那么基本上

00:13:35 - 00:13:38

嗯是大于Cr二的，

00:13:38 - 00:13:41

呃大部分都是移植的，但是呢

00:13:41 - 00:13:43

嗯 b细胞的积累，

00:13:43 - 00:13:45

晚期骨髓复发，

00:13:45 - 00:13:48

或者呢不是16个月，

00:13:48 - 00:13:51

呃18个月之内的单纯髓外复发，

00:13:51 - 00:13:54

那么还是可以

00:13:54 - 00:13:57

呃还是可以尝试不一致的。

00:13:57 - 00:13:59

那么在PR的状态下，

00:13:59 - 00:14:01

一般70是

00:14:01 - 00:14:03

不支持移植的，

00:14:03 - 00:14:05

杰菲林是可以考虑的。

00:14:05 - 00:14:06

啊

00:14:06 - 00:14:11

那么crv的情况下，各个协作组会有一些不一样，

00:14:11 - 00:14:13

但是整体来说对吉林

00:14:13 - 00:14:15

这些比例是很低的。

00:14:15 - 00:14:19

对杰斐林我们今天主要靠的是基因，

00:14:19 - 00:14:21

啊大概是这么一个情况。

00:14:21 - 00:14:23

那么关于预处理

00:14:24 - 00:14:29

嗯比较共性的跟成人不一样的，我们的急性白血病

00:14:29 - 00:14:32

都需要清髓性的预处理，

00:14:32 - 00:14:36

啊这呢也是为什么我们不轻易去移植，

00:14:37 - 00:14:41

比要有比较明显的疗效提高才移植的原因。

00:14:41 - 00:14:46

因为清水的预处理以后，长期的生活质量肯定是大受影响的，

00:14:46 - 00:14:47

是吧？

00:14:47 - 00:14:48

那么

00:14:48 - 00:14:51

尤其是PPI影响的更大，

00:14:52 - 00:14:53

所以呢在

00:14:53 - 00:14:54

髓系白血病那里，

00:14:54 - 00:14:57

我们基本上已经不采用

00:14:57 - 00:15:00

嗯全身的大剂量的放疗了，

00:15:00 - 00:15:02

但是呢在欺凌方面，呢

00:15:02 - 00:15:07

到目前为止，国际大样本的多中心还是提示TV2

00:15:07 - 00:15:10

会对复发的减少起到一个

00:15:10 - 00:15:12

比较重要的作用。

00:15:12 - 00:15:16

嗯呃但是呢我们现在卡器以后深度缓解的病人

00:15:16 - 00:15:21

是不是可以不要tbr那么也是值得探讨的一个问题。

00:15:21 - 00:15:22

那么

00:15:22 - 00:15:24

实际上在我们儿童呢

00:15:24 - 00:15:26

呃做的比较多的就是想

00:15:26 - 00:15:28

去去除tbi

00:15:28 - 00:15:29

或者

00:15:29 - 00:15:31

PPI的剂量在做研究，

00:15:31 - 00:15:33

啊那么

00:15:33 - 00:15:39

实际上到现在为止，呢所有的研究基本上还是蛮不幸的，还是要保留PPI。

00:15:39 - 00:15:40

那么剂量方面，呢

00:15:40 - 00:15:46

用12个gy15个gy14个gy加不加名p16都在做相应的研究。

00:15:46 - 00:15:48

但是研究的结果呢

00:15:48 - 00:15:49

嗯就是

00:15:49 - 00:15:53

更高剂量的Tei没有获益。

00:15:53 - 00:15:57

所以呢我们现在基本推荐的还是12个gytbi

00:15:58 - 00:15:59

啊所以

00:15:59 - 00:16:00

基本上

00:16:00 - 00:16:01

嗯

00:16:01 - 00:16:03

认为不要超过12个gy

00:16:04 - 00:16:07

啊这个呢也是tbr和不tbr的差异。

00:16:07 - 00:16:12

嗯那么当然髓系白血病方面呢有很多加强的

00:16:12 - 00:16:16

呃预处理，尤其是复发状态批压状态的

00:16:16 - 00:16:17

呃很多研究，

00:16:17 - 00:16:18

呃那么

00:16:18 - 00:16:20

啊不在我们今天的

00:16:20 - 00:16:22

呃讨论之内了。

00:16:22 - 00:16:24

那么最后呢讲一讲

00:16:24 - 00:16:28

这个移植模式呃和供体选择，

00:16:28 - 00:16:30

时间点选择跟愈后的影响。

00:16:30 - 00:16:33

啊那么我们知道供给呢有好多种，

00:16:33 - 00:16:37

那么以往呢都认为同胞全相合是最佳的，

00:16:37 - 00:16:38

嗯

00:16:38 - 00:16:40

唉但是呢实际上呢

00:16:40 - 00:16:47

现在来看，呢因为不同的供体对移植的孕愈后基本上没什么太大影响，

00:16:47 - 00:16:49

生存率都是差不多的，

00:16:49 - 00:16:52

啊只是移植的过程会

00:16:52 - 00:16:54

呃不同而已。

00:16:54 - 00:16:55

啊同胞的会

00:16:55 - 00:16:57

比较顺畅，

00:16:57 - 00:16:58

啊半相合的

00:16:58 - 00:17:00

呃脐血的

00:17:00 - 00:17:07

会比较波折，啊各种各样的并发症会多一点，时间长一点感染

00:17:07 - 00:17:09

啊 gvhd问题多一点。

00:17:10 - 00:17:12

那么这个呢是

00:17:12 - 00:17:12

一个

00:17:12 - 00:17:13

嗯

00:17:13 - 00:17:20

回顾性的那么啊高危机零，那么做的同胞和非血缘那么也是一样的结果。

00:17:20 - 00:17:21

啊

00:17:21 - 00:17:23

嗯都是没有差异的。

00:17:24 - 00:17:25

那么包括在

00:17:25 - 00:17:27

呃 f1t3

00:17:27 - 00:17:32

杰斐林当中也是不同的供体显示了一样的一个结果。

00:17:33 - 00:17:34

所以呢就是

00:17:34 - 00:17:37

嗯对特别高危的

00:17:37 - 00:17:38

髓系白血病，

00:17:39 - 00:17:41

那么同胞权相和

00:17:41 - 00:17:43

呃也有这样的

00:17:43 - 00:17:44

资料提示，

00:17:44 - 00:17:45

嗯

00:17:45 - 00:17:48

复发会高一点，愈后会

00:17:48 - 00:17:50

生存会受影响一点。

00:17:50 - 00:17:55

啊所以在特别高危的病人当中，那么适当的级别l作用

00:17:55 - 00:17:58

还是需要的同胞群相合，还是受到一定

00:17:58 - 00:17:59

00:17:59 - 00:18:00

影响的。

00:18:00 - 00:18:07

那么在k二方面呢也有很多做了相应的研究，那么基本上呢还是认为kms match的

00:18:07 - 00:18:08

是会

00:18:08 - 00:18:10

呃提高它的生存率的。

00:18:10 - 00:18:14

我们自己单中心呢嗯也是在care方面，

00:18:14 - 00:18:17

发现就是激活性受体，

00:18:17 - 00:18:18

2DS4的

00:18:18 - 00:18:21

会增加巨细胞病毒的感染，

00:18:21 - 00:18:24

然后会调动免疫细胞，

00:18:24 - 00:18:26

呃会产生gvhd

00:18:26 - 00:18:31

会减少移植后的复发，最终呢生存率相对好一点。

00:18:31 - 00:18:33

啊那么在半香河的

00:18:33 - 00:18:37

供体的选择移植模式的选择方面，

00:18:37 - 00:18:40

那么有体外屈膝和不屈膝，

00:18:41 - 00:18:42

那么

00:18:44 - 00:18:48

这个体体外气体方面，呢就是

00:18:48 - 00:18:51

阿尔法贝塔的去踢，现在认为是

00:18:51 - 00:18:54

呃最佳的体外去踢的模式。

00:18:54 - 00:18:55

那么

00:18:55 - 00:19:01

保留了干细胞，保留了nk细胞，保留了疾病l作用的

00:19:01 - 00:19:07

嗯伽马德尔塔细胞，所以呢它使得起义之后吉林吉菲林的疗效

00:19:07 - 00:19:09

可以达到7成左右。

00:19:09 - 00:19:10

啊那么也是

00:19:10 - 00:19:13

呃跟其他的移植

00:19:13 - 00:19:18

疗效是一致的，但是呢它的过程相对来说呢会顺利很多。

00:19:18 - 00:19:20

啊这个呢是我们和

00:19:20 - 00:19:22

苏州儿童医院广州南方医院

00:19:22 - 00:19:24

嗯在

00:19:24 - 00:19:27

每天你公司的资助下面做的

00:19:27 - 00:19:29

阿尔法贝塔去除的

00:19:29 - 00:19:31

半相合的移植，

00:19:31 - 00:19:36

那么我们跟传统的遗址呢进行了1:2的对照，

00:19:36 - 00:19:40

那么用的预处理呢还比传统的移植要轻，

00:19:40 - 00:19:44

啊为了减少失败，我们是加了一点环磷。

00:19:44 - 00:19:46

唉总体来说呢就是

00:19:46 - 00:19:48

三天的白苏菲量

00:19:48 - 00:19:50

140的马法兰，

00:19:50 - 00:19:52

那么我们的结果呢就是

00:19:52 - 00:19:56

这个体外的屈膝的移植植入更快，

00:19:56 - 00:19:59

嗯尤其是血小板的重建

00:19:59 - 00:20:01

嗯非常的快，

00:20:01 - 00:20:03

有的病人甚至一次血小板都没有输，

00:20:03 - 00:20:07

然后呢生存呢跟跟传统的是一样的，

00:20:07 - 00:20:11

但是呢在没有gvhd的生存

00:20:11 - 00:20:12

上面，

00:20:12 - 00:20:15

生活质量是明显的有优势提高的。

00:20:15 - 00:20:21

啊另外呢因为我们联合了CT5 45IA去除保留io，

00:20:21 - 00:20:25

所以呢在去体组和肺去体组，

00:20:25 - 00:20:26

啊在

00:20:26 - 00:20:28

病毒的感染方面

00:20:28 - 00:20:30

显示了明显的差异。

00:20:30 - 00:20:31

因为

00:20:31 - 00:20:35

memory t细胞的加注使得移植后的

00:20:35 - 00:20:38

病毒感染是明显下降的。

00:20:38 - 00:20:41

啊那么在整组的移植病人当中，呢

00:20:42 - 00:20:43

也是

00:20:43 - 00:20:45

嗯 Cr二

00:20:45 - 00:20:47

梅西亚的病人

00:20:47 - 00:20:49

呃都是占了比较大的比例。

00:20:49 - 00:20:51

那么整个来说呢良渚在

00:20:51 - 00:20:54

呃对称性上面是没有差别的。

00:20:54 - 00:20:55

那么

00:20:55 - 00:21:02

到今天为止呢是影响我们急性淋巴或者及非灵愈后的主要因素，

00:21:02 - 00:21:04

是疾病状态，

00:21:04 - 00:21:05

不是供给，

00:21:05 - 00:21:07

不是移植模式，

00:21:07 - 00:21:07

是吧？

00:21:07 - 00:21:09

疾病状态，

00:21:09 - 00:21:10

那么就是

00:21:10 - 00:21:12

Cr二要比Cr一

00:21:12 - 00:21:13

要差，

00:21:13 - 00:21:16

那么没有Cr的当然更差。

00:21:16 - 00:21:17

那么

00:21:17 - 00:21:19

在MV阳性的

00:21:19 - 00:21:20

会差

00:21:20 - 00:21:22

MIT低水平的

00:21:22 - 00:21:26

呃阴性的也显示出了明显的差别。

00:21:26 - 00:21:30

所以我们要做的是尽可能在移植前

00:21:30 - 00:21:31

达到一个

00:21:31 - 00:21:34

深层次的m20阴性。

00:21:34 - 00:21:35

啊所以

00:21:35 - 00:21:42

呃我觉得卡t呢给我们带来了很好的机遇，那么使得这样的病人呢能够深度的缓解以后，

00:21:42 - 00:21:44

甚至于不做移植，

00:21:44 - 00:21:45

做移植也会

00:21:46 - 00:21:50

嗯生存明显提高，相信我们的数据能说明这些。

00:21:51 - 00:21:53

嗯那么在杰斐林方面，呢

00:21:53 - 00:21:58

嗯也有为了防止复发做那个移植后的蒂西他滨

00:21:58 - 00:22:01

呃那个去甲基化的预防，

00:22:01 - 00:22:03

啊那么这是我们成人的

00:22:03 - 00:22:08

呃数据，那么预防以后呢对于免疫的恢复，对于

00:22:08 - 00:22:12

复发的减少都是起到了非常好的作用。

00:22:12 - 00:22:14

唉所以总结一下我今天讲的

00:22:14 - 00:22:16

主要在

00:22:16 - 00:22:17

移植的指征方面，

00:22:18 - 00:22:18

嗯

00:22:18 - 00:22:20

要大家知道

00:22:20 - 00:22:22

cie的治理

00:22:22 - 00:22:25

是极少数需要去移植的。

00:22:25 - 00:22:31

呃我们现在做移植的基本上都是Cr2、Cr3、Cr4

00:22:31 - 00:22:31

等等。

00:22:31 - 00:22:32

唉

00:22:32 - 00:22:33

嗯越来越多的

00:22:33 - 00:22:35

越难的病人，

00:22:36 - 00:22:39

那么而且呢并不是所有的Cr二

00:22:39 - 00:22:40

都需要移植，

00:22:40 - 00:22:43

当然Cr三以上基本上都是一致。

00:22:44 - 00:22:46

那么在预处理方面

00:22:46 - 00:22:47

啊是需要清水的，

00:22:47 - 00:22:49

那么目前为止积累

00:22:49 - 00:22:51

还是主要的

00:22:51 - 00:22:52

嗯

00:22:52 - 00:22:55

大的样本，其实TV二有优势，

00:22:55 - 00:22:57

那么在供给方面

00:22:57 - 00:22:59

是没有差异的，对愈后

00:22:59 - 00:23:00

啊没有

00:23:00 - 00:23:05

呃明显差异，只是过程的艰难程度有差异。

00:23:05 - 00:23:06

所以呢

00:23:06 - 00:23:11

嗯这个结果呢是更多的依赖于疾病的状态。

00:23:11 - 00:23:12

嗯

00:23:12 - 00:23:14

缓解的，

00:23:14 - 00:23:16

那么比PR的要好。

00:23:16 - 00:23:19

谢谢大家，我今天跟大家分享的就是这些，今天。

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李四：慢性肾炎患者出现乙肝肝硬化如何慢性肾炎患者出现乙肝肝硬化如何

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