好，我这边可以开始了嗯。

方主任好，哎，哎，今天专家老师好，就是呃能够就是利用这个应该是第二天吧，不能说小周末，反正也是明周三的，实际上也是个应该是写半个周末的时间。

大家请来学习一下，我们就是。

虽然我们血液治疗过程呢，血液病治疗科替代治疗，也就是我们天融呃一个专门的一个论坛。

实际上呢今天的内容的话还是比较丰富的，主要是我们儿科的。

在血液病治疗过程中，虽然我们需要大量的替代治疗，替代治疗的话也起了一个很重要的作用。

例如像我们用门冬性胺酶啊都会引起一些嗯，就是我们的就是青维蛋白量下降等等，怎么样进行治疗。

所以说今天我们感谢泰邦生物能提供这个平台，下面我非常隆重的介绍地位。

方主任好，方主任，那个请允许我先来介绍一下啊，大家非常熟悉的方主任啊啊，这是咱们这次的会议的议程啊。

呃，本次的咱们会议的主席是方卫军教授啊主任、医师、博士生导师、南京医科大学附属儿童医院血肿瘤科主任、方主任呢从事儿童血白血病基础研究临床工作三十余年，江苏省妇幼重点人才、国家卫生健康委员会儿童实体肿瘤专家委员会委员。

罕见病联盟的血友病专委会的常委、中国生命关怀协会常务理事、中华医学会儿科分会血液学组全国委员舒缓治疗亚专业组副组长，中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会常委员、中国小儿血液肿瘤杂志编委、中华肿瘤转移杂志编委、南苏市医学会儿科分会小儿血液学组两项。

江苏市研究型学会啊医院学会淋巴瘤专业委员会初宁血委员会副主任委员，南京市医学会血液病专科分会委员。

那方主任呢以第一作者和通讯作者发表SAI论文四序篇，获得国家自然科学基金两项，中国自然科学基金一项或省市科技进步奖两项，宋庆龄儿科医学奖一次，南京市科技引进奖一项。

好，感谢方主。

好，谢谢我们泰邦公司的介绍。

下面的话我们应该是进入第一个环节。

就是我们讲一下，就是由我们婷心教授婷心教授，应该大家也比较熟悉啊，也是我的老朋友，他是儿科学博士主任、医师、博导师来自于昆明，是儿童医院，也是学科主任儿科教育室的主任任他也助任任职，是中医医学科可以办班主任。

嗯，好的，好像也没介绍我们田主任主介授，谢谢谢。

好，下面是由我们田主任给我们讲第一个讲题。

呃，方主任，那个先请您再介绍一下我们周教授这边，这是两位的讨论嘉宾啊，两位同学啊，郑敏教授郑敏教授的话，也是我们的老朋友。

因为我们做枢林学太熟了，呃，是主任医师、硕士，医养导师，也是电子医科大学附属妇妇女儿科医院，也是成都市妇女儿童医院的血液肿瘤医科主任呃，在中华医学会等医师学会任很多教职。

他实际上的话，我们周主任的话，在处林学等支识治疗做了大量的工作。

好好的，感谢方主任，这是我咱们的第一位讲讲者，是的。

第一名讲者应该是婷心的部下，是杨春辉组治医师，来自于昆明科大区附属儿童医院，也是云南省的儿童医医学儿童学中心，也是学科主任医师。

硕神医养导师也是各种青委，应该属于少壮派，一定有前途，代表着我们婷心。

他们的未来。

下面我们是有请我们杨春辉教授给我们做第一个讲解。

啊，感谢方教啊，感谢方主任的嗯方教授的一个介绍。

大家好，我是昆明市儿童医院呃，杨春慧，那我来分享一下我的PPT。

嗯呃，各位专家呃，能看到那个共享的PPT吗？能看到。

嗯，好嗯。

啊，各位专呃，各位教授，大家晚上好，我是昆明市儿童医院血液科呃，医生。

那么我今天分享的这个病例的话，是人纤维蛋关于人纤维蛋白原的一例病例分享。

嗯，首先我们看一下这个回顾一下病人的一个病史。

呃，患者朱某某是个男孩，六岁十一个月。

那么是因为发现血小板低，一跃于发热五天。

在二零二一年十月十八号入院的。

那么入院之前的话嗯是。

相当于是呃一个月前因为体检，然后发现血小板减少，但是家属没有重视。

嗯，然后在入院之前的出现这个发热热风有三十九度，那么有有腹痛一个症状，其他症状的是阴性的，然后带到当地的卫生院去看的时候。

那么就发现血项是有问题的。

呃，当时测的测的血常规的话，那么白细胞是有一点八八乘以十的九次方。

血红蛋白的话，只有四十五克，每四十五克每升，那么血小板只有十三乘以十的九次方。

CRP的话有二十八点八八，那么是一个全血细胞减少的一个一个选项。

那么在当地医院是给输注了红细胞和血小板，并且给了抗感染治疗，然后完善了骨栓是个考虑是个呃髓细胞性白血病病，疑似四个m三。

那么家长为了系统治疗的话，就。

转到我们儿童医院来继续治疗的。

那么在这个病程中的话，嗯没有一个活动性的一个出血的一个情况。

虽然血板很低。

既往史的话没有什么特殊的，然后也否认一些食物、药物过敏史，包括遗传代谢病的相关的病史。

那么入院体检的话嗯。

身上会有这种呃大片的这种淤斑淤青，然后是一个贫血冒，嗯，可以触肿颈部，可以触及一个肿大的淋巴结。

嗯，肝脾是不大的。

其他查理是个阴性的。

那么呃入院之后的话，我们完善了骨髓检查嗯全套检查。

那么诊断就是一个呃急性早幼粒细胞白血病。

那么rar a基因的话，l型是个阳性的。

那么入院之后的话嗯查的血常规的话，那么呃，因为他在外院输过红细胞跟血小板，所以入院之后我们复查的这个血常规的话，那么嗯。

血红蛋白的话是有九十六克，那么血小板的话是有一百零六乘以十的九次方。

也就是说，他输过红细胞跟血小板，然后基本上这个贫血跟血小板低的情况是得到了一个纠正的。

那么入院的这个凝血功能的话嗯。

嗯，凝血酶炎时间的话是有十六点二秒是个延长的。

嗯，纤维蛋脉源的话是有零点六克每升，还有就是第二，具体跟这个降结产物的话是偏高的。

那么治疗过程中的话，就是我们做完骨穿之后，骨髓图片出来了，考虑这个m三之后，我们就按照正规的化疗方案。

那么我们就给吃了这个维甲酸，然后基因出来之后，我们就给上了这个三氧化氨参的一个治疗。

其他的话就是对症了，就是有感染的，有感染，有发热的话，我们呃有抗感染治疗，然后就是嗯凝血功能。

凝血功能的话是个嗯纤维蛋白原是非常低的。

然后我们给输注了这个纤维蛋白原跟血浆来纠正它的凝血功能。

那么纤维蛋白原我们输注的这个嗯公司的话是嗯。

就是我们提高的就想要提高的这个目标值减去实际测实际测出的这个零点六。

然后乘以他的公斤体重乘以零点零七，那么我们儿童是按这个呃，公司来输注的。

那么输注之后的话，我们复查的这个凝血功能的话是有明显的好转的。

那么它的纤维蛋脉缘的话就是有纠正。

嗯，还有就是凝血酶炎炎时间呢，还有就是呃第二具体跟降结产物啊都是有明显的一个纠正。

所以这个嗯就防止了这个本来m三就会出现一个严重的一个出血出血的一个问题。

所以说这个人纤维蛋白原嗯这个血制品的话，我们用上去之后嗯明显的改善了这个m三病人这个阴胃腺炎第一出现的这个出凝血的一个问题。

嗯，这是我们就是呃在治疗过程中的话，那么监测的一个凝血功能，那么输注之后的话都有明显的一个改善。

而且病人也没有出现明显的这种出血的一个情况，特别是颅内出血的一个情况。

那么人纤维蛋白原的话，它在急性早幼粒细胞呃，这个呃，指指南规范里块已经明确的有这种。

有这种呃适应症，就是说在呃临临床凝血功能明显障碍的时候。

那么特别是对这个急性早幼粒细胞白血病的话，那么我们需要就是它的纤维蛋白原的话，能在这个一点五克每升以上这个水平。

所以说嗯这个人纤维蛋白原对急性早幼粒细胞白血病的病人的话是一个非常重要的这个嗯一种非常重要的一个药。

对它可以明显的预防呃重要脏器的一个出血。

然后也可以就是改善这个凝血功能，这个纤纤炎性就是纤溶异常的这种情况。

那么我的病例就分享完了，谢谢大家。

旁的合并症啊，这个里头包括了血瘤动力学不稳定啊，口腔或者是胃肠道道的这个联盟。

感谢我们杨杨杨杨主任那些精精彩的分享。

呃，下面的话我们讨论摆在最后，下面，由第二第二位讲者。

是讨论本人接构吧。

我要有请第二位患江泽，应该是来自于成都妇女癌童医院的。

哦，好的好的，马上我把那个共享一下那个我的嗯呃张医生对哎，对对对。

郎教授，我我共享一下我的屏幕嗯。

嗯，请稍等，因为我是在科室值班，我是用的那个热点分享。

稍等一下。

嗯，我看一下能不能看得到我的屏幕，屏幕是白的，张老师还没出来的。

张老师，您的那个共享还没有出来，对的嗯，哦，没老师。

这显示已经出来了。

声音是清楚的，对吧？。

嗯，声音清楚的老声声音清楚。

那我再退一下，再进来一下，不好意思，我这儿他感觉有点卡起了，现在怎么样？现在可以了，现在可以了，现在可以，那我那我调至播放模式。

好的，不好意思，打扰了大家的时间。

嗯嗯嗯嗯，方教授好，田教授好，以及嗯各位今天晚上参会的各位专家同道，大家好，我是来自成都市妇女儿童中心医院学科的张庆医生。

今天的话呢嗯借助嗯泰邦提供的这个机会跟各位老师分享。

以例我们既往诊断的一个先天性纤维蛋白原缺乏症的患者，嗯，以及呢相应的一个文献的一个复习。

我们先来说一下这个患者的基本情况，这是一个两岁的男性患者。

嗯，当时呢是因为发现全身出血点，十三天纤维蛋白原降低九天，于二零二二年元旦的时候来到我们医院住院的。

这孩子的话呢追问他的病史，嗯，他既往是没有一个明显的一个出血的，也没有自发的出血，也没有就是这种穿刺或创伤以后的一个异常的明显的一个出血的一个表现。

嗯，家族史里边的话呢，问出来，这个孩子在他这次住院嗯在嗯四天前查一个性病，代表员提示呢只有零点八克每升。

嗯，这个孩子来住院的时候呢，查体化，整个孩子一般情况是很好的，只有一个呃皮下的一个出血。

嗯，他在来我们医院之前，实际他在他们当地医院住院治疗了有一个星期。

当时呢他是因为有咳嗽，也是因为这个皮下的一个出血去住的院。

住院期间的话，他多次查了这个凝血呃时间，然后呢均提示纤维蛋白原有一个降低波动，在那零点三到零点五克每升之间。

当地医院的医生呢给予这个患儿呢，先后给予了一次嗯新鲜冰冻血浆两百毫升的一个输注，以及呢在第二天又给予了冷沉淀四个单位的一个输注嗯。

但是呢这个孩子他输注了以后，他的纤维蛋白原呢还是始终在零点五左右。

所以说呢家长也是很担心，当医生呢就介绍绍到到了们医院院过来，到了我们医院以后的话呢，十二月三十号，他就在我们医院门诊查的一个血常规。

呃，查的凝血时间提示的话呢，纤维蛋白原是小于零点五克每升的入院以后的话呢，我们就给他完善了肝功能以及血栓弹力图的一个检查，均提示是正常的。

嗯，入院的当天的话，我们卷医生呢给予他输注了零点五克的纤维蛋白原在第二天查房以后的话呢，我们就安排复查了凝血时间，纤维蛋白原提升到零点五二六克，每升这个孩子他临床没有再有一个新的一个出血的一个表现。

嗯，我们进一步安排了一个基因的一个检查。

后续呢没有再用过纤维蛋白原基。

嗯，这个是他输注以后的纤维蛋白原的水平。

嗯，基因检测的结果的话呢，提示的话，这个孩子嗯在FGA这个基因的微点哈，有一个啊杂合的错位的突变哈。

经过文献的查到，然后这个孩子呢，他就诊断为先天性的纤维蛋白原缺乏症。

因为我们医院没法查那个纤维蛋白原的抗原，所以我们就是相当于查了活性和精。

那我们嗯就一起来复习一下嗯，纤维蛋白原先天性的纤维蛋白原的一个情况。

嗯，首先的话呢，这个病呢它是一个罕见病。

嗯，它到目前为止呢，从发现到现在已经历了一百多年的嗯时间啊，在一九二零年的话是第一例就无纤维蛋白原血症。

被嗯嗯发现在一九五八到一九六八年的话呢是第一例异常纤维蛋白原血症。

嗯发现，然后呢并发现了第一个啊嗯纤维异常纤维蛋白原血症的致病突变。

经然后呢，到一九九五年，然后呢，国际血栓移植学学会纤维蛋白原小组委员会的报道中呢确定并描述描述了几种其他的血栓相关的异常纤维蛋白原血症。

一九嗯在嗯在我们再往后看，我不一个个说二零零八到二零零九年，然后第一第一个就是呃关于纤维蛋白孕炎浓缩物的临床实验，然后开展。

然后呢嗯二零一五年开始有了嗯先天性纤维蛋白原这个疾病的一些流行病学的一个数据。

嗯，最近呢二零一八到二零二一年呢，就嗯国际就ISH的话呢就最最近可开始有了一些大量的这样的一些关于呃无纤维蛋白原血症患者的一类诊断以及流行病学数据的一个指导的一些相应的一些嗯也指导意见。

由此可见的话呢，其实纤维呃先天性纤维蛋白原缺乏症。

这个疾病的话呢，它一路就是这个里程的话呢，还是呃非常的漫长的。

那我们就一起来看一下嗯，先天性纤维蛋白原的话呢，它整体的一个流行病学的一个数据的话呢嗯在二零一五年我们说了就开始有这个流行病学的数据，它的话呢嗯占到除了血友病和血管性血血病以外哈，这些先天性的呃罕见的肾凝血疾病的百分之八左右。

它的话呢根据纤维蛋白原的数量和质量的异常分。

为了嗯无纤维蛋白原血症和低纤维型蛋白原血症以及呢质量异常的一个异常纤维蛋白原血症和低异常纤维蛋白原血症。

我们自己国内的二一年的这个嗯罕见遗传性处凝血疾病。

嗯，这个诊治指南里头对先天性纤维蛋白原血症也有一个比较详细的一个描述。

整体来说的话呢呃无纤维蛋白原血症的话呢，它是一个常染色体隐性的一个遗传。

嗯嗯，异常纤维蛋白原血症的话呢，我文献报道的话呢嗯大多呢是一个常染色体显性的一个遗传。

嗯，整体的发病率的话呢，大概在百万分之一左右。

致病的位点的话呢，到目前为止的话呢，发现的是有这三个位点的一个突变。

就是FGAFGB和FGG啊嗯疾病的分型的话，我想这个我们就不说了。

嗯，然后呢整个这个疾病的话呢，它的嗯活性和出血的一个相关性的话呢是比较强的，就是说它的活性越低，它临床的出血就越越明显。

如果活性呢相对比较高的话呢，临床出血呢相对也比较少。

对无纤维蛋白原血症的话呢嗯整个在临床上的话呢，主要是以出血为主要表现。

因为无纤维蛋白原血症，所以呢很多孩子是在出生的时候，因为脐带的一个出血不止就诊断了啊，整个无纤维蛋白原血症的话呢，它主要的一个临床的特征的是在所有的组织都可以发生的一一个自发性的一个出血。

对于女性患者来讲的话呢，主要表现为是一个月经的，是以及在这个呃这个孕产期的时候的一个流产和和出血。

嗯，这个类患者的话呢嗯脑出血啊是他们主要的一个死亡的一个原因啊。

嗯，另外的话他有三种临床，嗯，特有的一个表现，就是自发性的一个脾破裂的遗感性的一个增加，一个伤口愈合不良和疼痛性骨囊血，这些都是有报道。

但是呢确实数量比较小，嗯，对于低纤维蛋白原血症的话呢，临床上是出血。

血和血栓呢嗯都是有报道的啊。

但是呢大多数我们临床上看到的可能呢就是没有症状，主要还取决于纤维蛋白原降低的一个程度。

对于异常纤维蛋白原血症的话呢，基本上也是一样的哈，它也是可以没有症状，也可以是大的出血，也可以在临床上发现一个血栓。

嗯，它的出血呢往往多见于在创伤手术以及产后的一个出血。

嗯，这个二零一六一六年这个发表在血栓移植血这个上面的这一篇嗯先天性纤维蛋白原临床特征和管理的这个里边的话，对这嗯这个先天性纤维蛋白原它的质量和啊数量异常的话做了一个简要的一个概述啊，包括出血血栓啊以及孕产期的一个情况。

其实我们前面的简要的已经概述了。

如果呢感兴趣的老师可以再翻翻原文看一看。

嗯，我们二一版的嗯中华血液血罕见病呃，这个罕见的遗传性出血性疾病。

这个诊疗指南里头呢，对呃，先天性纤维蛋白原缺乏的重型的话也有一个描述。

嗯嗯，就跟我们前面说的呢就差不多啊。

但是呢相比于嗯就是我们的血友病来讲的话呢，临床上其实肌肉和关节的出血都不多。

嗯，然后呢嗯。

对这个疾病诊断了以后的话，临床上的一个管理。

因为它少见这个临床的管理，我们应该怎么管理呢？呃，我们的国内外的呃呃这个指南都是有一个描述的。

首先我们来看一下我们国内的二一版的嗯这个罕见遗传性缺血性疾病。

这个管理指南里头，然后明确提出了就是嗯先天性纤维蛋白原的话呢，它的话呢嗯第一个的话呢，如果要达到一个止血的水平的话，嗯，一般呢是建是建议维持在零点五到一克每升啊，嗯我们的欧洲罕见的出血呃性疾病。

这联盟的话还建议达到更高的一个水平，达到一克每升这样的一个水平。

嗯，纤维蛋白原它的半衰期相对来说呢是比较长的。

二到四呃二到四天啊，嗯，因于他治疗的那就是很容易理解。

就是如果含了纤维蛋白原这样的制剂嗯嗯，那都是可以治疗的。

所以，临床上冷沉淀新鲜病毒、血浆和纤维蛋白原。

人都是可以用来治疗。

嗯，先天性纤维蛋白原缺乏这一类患者的一个出血。

如果是按需治疗的话呢，对于纤维蛋白原来讲的话，浓缩的制剂的话呢，一般是建议五十到一百毫克，每公斤体重的一个使用。

如果是预防治疗的话呢，是二十到三十毫克，每公斤体重嗯，每周一次就可以了。

纤维蛋白原呢它的回收率在我们的文献中呢，二零一四嗯这个罕见病嗯罕见遗传性缺血性疾病的指南里头呢其实是有是有明确的指出的，就是它的回收率就是说一毫克每公斤体重的输注一毫克每公斤体重的纤维蛋白原理论上体内可以提升啊零点零一七克每升的纤维蛋白原的水平。

简单计算的话就是在临床上，我们可以说我们每公斤体重给他输五十毫克的纤维蛋白原呢理论上可以增加一克啊，每升的纤维蛋白原的一个水平。

对于围手术期的一个管理的话呢嗯我们二一二一二一年的这个指南呢，国内的指南也是有一个对大手术有一个描述啊，对大手术的患者的话呢嗯他明确提出了建议，就是嗯维持纤维蛋白原的水平大于一克，每升一直到伤口愈合。

术前的话呢建议呢给予五十到一百毫克，每公斤体重的纤维蛋白原术后呢仍然是同样的一个剂量。

嗯，初始的话呢嗯建议QD或者是QOD前两天的话，建议每天都评估。

嗯，然后这个这个用法用到用四到六天，然后呢根据临床的一个情况，然后呢逐渐在延长嗯这个输注的间隔时间。

嗯。

我查到这个二零一六年的这个这个嗯还还这个先天性纤维蛋白原缺乏这个临床特征和管理指南里头。

对嗯这个先天性纤维蛋白原的替代治疗有一个更详细的一个更细化的一个描述。

嗯，我把它翻译成了中文，嗯，就首先是他对纤维蛋白瘤数量异常的一个替代。

治疗的话呢，他明确提出了第一个在大手术的时候，和我们国内的指南是一样的，也是建议大于一克，每升一直到伤口愈合。

对于小手术的话，它是建议维持在大于零点五克每升一直到伤口愈合就可以了。

嗯，对于一些自发性的出血也是一样的。

建议维持在零点五克每升或者是更高的一个水平，主要是取决于临床出血的一个类型。

一直到出血停止。

对于妊娠的患者的话呢，他有一个详细的一个描述啊，一个管理就是嗯在妊娠的前两个月维持纤维蛋白原水平在零点五到一克每升。

在妊娠的末期和围产期的话，建议维持纤维多孕纤维蛋白原水平在一到两克每升。

另外呢他特意备注了对于小手术和轻度出血的时候呢，可以考虑呢嗯不使用纤维蛋白原只单用氨甲环酸，然后来止血。

对于纤维蛋白原质量异常的一个替代治疗。

他也有一个明确的一个描述，我也是把它翻译成了中文。

我们一起来看一下。

嗯，再次明确强调，就是说任何就是治疗的话，都应该基于嗯个人和家族史，就是他平时的出血的情况，以及家族出血的一个情况等等这些。

还有的话呢更多一点就是这个纤维蛋白原他呃有一些研究也提示了他的药带动力学，其实并不是每个人都是一样的。

我们前面说的他的回收率，这些都是一个理论的一个数值。

所以就说如果有出血的时候呢，建议的话呢首选啊纤维蛋白原目标的话呢是嗯纤维蛋白原的活性的骨浓度要大于一克，每升嗯出血表型的患者话，就是有出血的患者。

他的手术的话，我和我们前面讲的纤维蛋白良纤维蛋白原数量异常的患者的啊，建议是一样的啊。

嗯，对于有血栓的啊，对于在有静静脉血栓患患者话，建议议首选低分子酶升嗯出血有血血患者者的这一类患者者的话呢嗯就是他又特意说了一下，就是手术的时候呢，尽量不用或者是用啊最低限度的纤维蛋白，原来替代下进行。

行。

嗯，就是他有有准确的一个血栓的预防嗯。

对没有症状的患者的话呢，建议一个定期的一个随访。

这以以上就是对对纤维蛋白原他的嗯临床表现和嗯和那个临床的一个替代治疗的一个简要的一个文献的一个复习。

嗯，对于他治疗的一个前景的话呢，有文献在报道哈，说就是肝移植可能就能治愈这一类患者，包括基因治疗。

但是呢这都是我们未来的一个展望，目前呢还没有用于临床。

好，我的分享结束，谢谢各位。

好，谢谢我们张静医生的精彩的介绍。

呃，基本上就是把一些指南啊做了一些复习，而且什么时候用，我觉得还是蛮有实用价值的，就是我们什么时候输多少量，这是我们医生关键什么时要输手术大小不一样。

我们把讨论摆在最后下面，有请第三位讲者。

第三位讲者的话是黄金主任医师，来自于南京医大院附属儿童医院，也是血液肿瘤科主任医师。

呃，任职是江苏医血院儿科分会的血血主任秘书也是海经病淋盟的常委血血细胞综合症。

中国专家苏皖临盟的分中心的委员，以及南京医院的血栓院治学的常委，也是江苏省。

医疗精选的专利专家库的成员，下面有请。

好，感谢方主任的介绍啊，那也很高兴今天在线上又看到了我我我周敏教授是我的四川老乡，那么呃我先分共享一下屏幕稍等。

能看到吧。

能看到能看。

唉，可以的，可以稍等啊。

好，还有呃就是今天很高兴啊，我们还有我们田心教授的团队，我们今天能够在线上就是做一些交流，每个人都有自己的话题。

那么今天分享的就是一例儿童急性早幼粒细胞白血病的治疗。

其实这个患者的治疗呢，其实看起来是呃没有太多的特殊。

只是呢想从急性早幼粒细胞白血病治疗的这个来提起这样一个话题，就是APO的这个凝血功能障题。

其实主要还是就是呃关注在这个话题啊，就是说我们在很多情况下，可能我们聊的更多的是它的治疗啊治疗进展啊什么的。

我们现在就特地把这个凝血功能障碍拿出来，就是谈一谈这个话题。

那么首先呢就是分享一下病例资料。

第二个呢就是我们再谈一下APO早期治疗里面的这个凝血功能障碍的呃机制，以及它的一个话理。

那么首先回顾一下这个患者的病史，那这个孩子呢是一个呃青春期的孩子，十四岁五个月的一个女孩。

那么她的主述是由于面色苍白，一个月乏力，两周反复发热，五天入院的那这个孩子也是也是在我们这也是名校一个学霸啊。

然后他呢呃前面的家人没有重视。

那么同时呢，他还有一个表现，就是皮肤有瘀斑。

那么同时出现发热以后呢，家家人给他吃了阿莫西林，然后到我们这儿就诊以后，在我们医院呢发现有个肾性明显降低，然后收住到我们科。

那么查体上面的孩子是有个面色苍白，有贫血冒。

同时呢皮肤是有这个皮肤出血的表现，其他的表现没有什么很特殊的。

呃，我们当时就给他做了一个骨髓细胞形态学。

那么呃提示呢是一个见到大量的异常早幼粒细胞右图就是他的这个。

啊，这个呃骨髓的细胞形态学，我们从形态上就是从镜下的这个图片上面能看出来还是比较典型。

那个藻粒细胞的这个表现。

嗯，那么呃比如说它的就核的不规则，还有它的这个染色质的，就是呃表现啊都是个我们还是比较显而易见的。

那么呃PX阳性，那么就建议进行一个就是PMARRA的这个呃染色体的这个检查。

那么我们看一下，嗯，当然我们PMRA是一个阳性的结果。

那么还有一个就是它的染色全转录组测序的话，RRR sequence的话也是符合这个诊断的。

同时呢它的染色体核心也看到了十五十七号染色体的一个这样一个点标准的一个异味。

那么同时当然有个九号染色体的衍生。

嗯，那么。

所以小朋友从他的第一章骨髓细胞形态学的口头报告开始，实际上我们就迅速的启动了我们的这个维甲酸的治疗。

从这个图呢稍微有点小，那么各位就这样看啊，就是我这是我从我们的系统上面截下来的呃，可能字儿比较小。

上面这一个呢是纤维蛋白原的水平。

那这个孩子呢跟其他的APL一样的，他在呃入院的时候就存在一个凝血功能栈。

我们看到纤维肝炎最低的时候是一个零点三啊，非常的低。

那么呃如果看不清图片的数字的话，就是这个低和高之间就是我们的正常值，就我们医院的这个正常值，我们可以看到他在初始的时候是非常低的。

那么我们就在十四号、十五号、十六、十七、十八啊，不好意思，这边可能是呃十七号连续是给予了输注于纤维蛋白原，同时呢也给他输了一个心肌病瘤血浆的一个这样的。

替代治疗。

那么我们也看到就十七七以后啊，它的这个纤维蛋白原基本上就是能够在维持在一点五以上啊这样一个情况。

然后在十二月三十一号的时候是诱导治疗结束，然后嗯嗯然后后面就是他基本上还都能在一点零以上。

那么还有一个下面这个是就是我们一个PT啊PT一开始是延长的。

那么经过我们的一个替代治疗以后，中间的一段还是比较顺利的。

这个小朋友呢，他的白细胞一度是到了接近一万一万呃左右，然后我们就口服的几天腔剂尿，所以整体治疗的过程还是比较顺利的。

那么我看一下还有一个输血的情况呢，就是上面这个是血小板的计数。

那么一开始的话，血小板是呃二十几，然后我们一直在用血小板输注的情况，基本上要保持他在。

三十以上可以看见我们血小板的消耗还是比较明显的。

然后还有一个呃后来呢会后续缓解以后，我们看到在诱导结束以后，逐步的这个血小板的回升也是比较理想的。

那么还有红细胞的话，只有输够两次红细胞的这样这样一个呃，就是成闷输血的这个治疗。

那我们可以看到这个就从他第一章的骨髓报告出来，我们就直接上了维甲酸。

这是我们现在当前也是大家一个共识，就是怀疑就直接维甲栓要尽早的上。

那其实这个是什么原理呢？也跟他这个二类death有关系，就维甲酸的早期治疗。

等一会我们会讲到跟他这个凝血障碍的。

呃，包括我对凝血障碍的这个早期凝血障碍的改善也是有非常呃迅速的作用。

那么当然这个过程中这个小朋友呢，还是有曾经一度就是有出现了一个炎碱治胀，然后再用就是头疼，然后考虑一些分化综合症，还有一个液体肿瘤的问题。

然后我们乳甲酸适度减量，然后加用低米以后改善。

然后后复以后呢，还是继续的，就是把这个诱导分化治疗就完成了。

那么一月十四号我们查的时候呢，是是个稀释骨髓象，然后PMM ra当时还是阳性的，我们继续巩固治疗以后，再巩固治疗结束以后，嗯，然后复查了是一个CR，然后还有达到了这个分子血栓。

然后进入了维持。

现在这小朋友呢，他已经结束了一个维持治疗，也是恢复了他原来那个学霸的人设，他也是一个就是文武双全，一个小姑娘非常的阳光，而且现在又回到学校，她也是孕。

运动啊、艺术啊这各方面都非常非常优秀的一个孩子啊，我们整个过程呃，总体来说看还是比较顺利的。

那么在这边我们就回顾一下我们这个这个就是APL的治疗的发展史。

从一九五几年一直到现在，二零二一年就是从这个呃高死亡的这种情况是嗯，因为我们最早期的死亡主要还是一个出血DIC的问题，引起这些呃患者的早期死亡。

因为最开始的我们主要的治疗的还是以这个n环类的抗生素为主，这些化疗药为主。

那么后来就当我们就是就是发现了这个十五十七号染色体的这个异位以后，后来呢当然这也是我们嗯国我们中国国我们国家就是维甲酸，是从我们这儿走出去的，所以这个还是一个非常伟大的事情。

那么当然嗯有那么比较长的一段时间就是伪甲。

专加化疗的这样一个治疗。

后来呢在进展到了就是维甲栓加我们的静脉生静脉生计的这个治疗。

那么再到今天的话，就是更多的就是一个口服的生剂，那么实际上就是不但实现了这个。

啊，camel free还实现了就可以不住院。

啊，后期的我们后期的这些患者基本上都是在加口服药治疗的。

所以而且达到一个很好的生存。

这个是我们这个APL治疗的一个发展史。

但是呢在这中间呢，我们需要知道呢，就是这个早期死亡是不容忽视的。

因为呃一旦熬过这个早期死亡的高危阶段。

其实这些病人啊就是当然我们中间有一些难治或者特殊的进型的这样的患者也还有high risk的患者是有的。

但是大部分的患者呃熬过这一段时间的话，其实他的总体预后是非常好的。

那么也是我们就是医学的，包括我们这个诱导分化治疗的一个进展。

呃，但是呢这个早期死亡是呃还是不能忽视的那我们可以看到这是呃二零二一年的一篇review，他就是把就是很呃目前能够呃提到这。

就是整个APL的死亡率的一些呃文章进行了一个回顾。

我们可以看到啊就是一些。

呃，比如说呃后面的就这有一些这个即九七年到二零一三年的。

其实我们可以看到早期死亡，有的比例还不是特别低。

但是也有一些报道那个那个有些比如说来自呃日本的啊，有些报道它就相对来说更低一些。

其实目前来说就全球的整体数据来说，早期死亡的整个呃的比例大概是百分之三到呃百分之十几这样一个水准。

所以说它还是有一些早期死亡的这种概率，是我们不容忽视的。

其实我们在我们这儿呢也有也有这样的患者。

那么实际上这些患者呢有一些共性啊，比如说他的呃白细胞的这个这个呃数呃白细胞非常的高，就是肿瘤负荷非常重等等，有一系列的呃风险因素。

那我们就要看一下这个我们APO的这个凝血。

对障碍的这个发病机制。

那么这边呃上图呢是一个正常的凝血的一个机制。

我我在这就不多说了，因为呃我们在座专专家对这个凝血功凝血这个瀑布啊，或者说凝血机制还是正常的，还是比较了解的。

那么当我们出现了就是当发生APO的时候，就下面这张图我们看到两边是两个呃呃APO的细胞啊，那么实际上它是造成的是什么呢？就是就造成了这个TPA和UPA。

就是就是组织型的呃纤溶酶源的呃途径的这个组织型纤溶酶源的激活剂和呃尿尿激尿激酶的这个纤绒酶源激活剂。

所以就这两个物质的就它会会APP的的这个肿瘤细胞是大量的去释放。

那么同时呢，它还释放了我们可左呃左边这个图可以看到这个细胞癌，它释放同时还。

还释放一些细胞因子，那么造成一些组织损伤。

那么造成了我们的组织因子的大量释放。

实际上最后造成的一个结果就是我们的呃二因子还有的大量消耗，还有我们的就是就是呃造成了大量消耗以后，我们是一种消耗性的一个凝血功能障碍。

所以为什么这些患者呢？他在入院的时候，基本上它有它的肿瘤，白血病的技术是高的白血病细胞。

那么肿瘤复合的情况下呢，它纤维蛋白原其实是一个大量消耗的过程。

那么可以看到呃，我们看到这个NX性呢，就是我们的一个膜联蛋白。

two模内蛋白two呢它实际上也就是一个TPA和UPA的一个呃激活剂。

呃，它也是大量表达在我们这个角幼粒细胞的表面的这都是导致了它这个不受控制的一种纤溶酶的产生和这个过度溶解。

所以产生了我们这个凝血功能的障碍。

那么呃我们知道就是其实既然有产生知道了它机制。

所以说为什么我们这个早期的看到我们这个患者在怀疑的时候，我们就直接给他用上了。

我们的维甲酸实际上就是呃我们这个里面啊就是红颜色的，就维甲酸和我们呃就是呃纤维蛋白原，这是确定肯定是有效的。

包括我们比如说还用冷沉淀也好，用心源病毒血症也好，或者是补充，就是我们的纤维蛋白原也好。

呃，这个是就是肯定是有效的。

那么这对我们这个凝血功能障碍，那么黄颜色的框的这些呢呃是有一定的效果，但是目前没有作为，就是确定推荐的啊，这个大家需要知道。

那么当然我们输注血小板也是这个需要替代治疗，这是解决它的这个出血风险的一个很主要的一个因素。

那么因为我们的。

维甲酸为什么有这个作用？它有非常神奇的作用，它甚至于非常迅速到一分钟剂。

维甲酸开始对我们的早幼粒细胞作用以后，它的这个膜裂蛋白two的，它的这个表达就迅速的下降。

其实是由于它的呃这个早育粒细胞在进入分化以后，他膜他的细胞表面的膜裂蛋白是下降的。

然后所以说呃也就呃它的为什么我们现在都是一旦怀疑就开始给他口服这个维甲酸，其实也就是很大一个程度上就是应对这个早期的凝血功能障碍的这个风险。

那么呃刚刚已经提到了，我说我们也碰到了这样的患者，一个是他的这个disease burden的问题。

所以说呃这一张图呢其实也就提出了就是各个所有目前当前的一些研究提出的就是APO出现重大或者致命性出血的一些预测因素。

大家可以看到，第一排就是黄颜色的，是他们认为是预测因素。

在在这个研究里面，左边是这些研究的一个汇总。

那么可以看到大家较大，绝大多数都是一个是白细胞的技术。

嗯，还有就是他的这个肿瘤细胞的这个负荷。

那么其次还有就是LDH的升高。

呃，是其次是一个就是我们纤维蛋白呃，就是纤维蛋白原的水平，跟它的早期呃重蛋出血有关系。

那么同时呢还有其他一些因素比LLDH啊，还有就是我们的血小板的水平等等。

呃，还有包括有一些的研究，也提到了，比如说BPT和INR的比值啊，APTT的水平啊，这些比较少的研究。

所以我们可以知道它还是总体来说，还是跟他的这个呃白血病的复荷有有最大的关系。

那么早期治疗呢这边是一个流程图。

其实我觉得现在大家全球也都是一致的，就是就是怀疑APL的时候，其实我们就尽早的启动了，就是优道分化的治疗。

那么然后进行一个分层治疗，这个我就。

不多说了。

那么对于凝血功能障碍的处理的话，有一些推荐，这是来自欧洲的这个一个呃呃就是嗯lokimia that的一个专家建议呃。

那么就是第一条很重要的就是维甲酸的启动，就是有诊断开始怀疑的时候就要直接启动。

第二条就是一个很重要替代治疗，就是纤维蛋白原，或者说能沉淀血小板，还有新鲜病冻血浆，也是呃就是在怀疑的时候，已经发现有这个凝血的表临床表现，或者说是有那个凝血功能障碍的时候，就立即要开始启动。

启动以后呢，需要监测。

那么需要纤维蛋白原在一百到一百五十毫克，就就我们的一点零以上吧，至少要这个水平，然后血小板的水平是三十到五十乘十的九十次方每升。

我们目前也是这样执行的，反正还有一个就就是NNR是低一一点五，那么么？。

这些呃血常规凝血功能凝血功能至少是每天或者说是随时需要去监测。

特别是在刚开始启动的时候，然后就关于甘肃啊，或者说是按甲环酸酸者者说其的就就是抗抗或者者抗融融的这药药物使用用话。

所以我们的evidence还不是那么的足够。

所以没目前没有作为一个常规的，但是在患者的每个个体患者里面可以权衡利弊以后去使用。

然后呢，还有一点，第五点要特别注意，就是我们的损伤性操作。

在这个时候要尽量避免。

所以我们的APO的患者我们是不要求那么早去做腰酸，我们腰酸甚至于可以放到我们的整个的呃缓解以后去做也是OK的。

所以说呃这个也是需要注意的。

目前大家达成共识的这五条，基本上呃各国家的这种呃专家共识吧，或者说是专家建议吧，基本上也。

是这样的去呃建议的那我们国家的中国儿童就二零二二年的这个呃早于粒细胞白血病的诊疗指南。

关于凝血障碍呢也是这样的一个建议呃，建议血小板是在。

一个是尽快的给予这个atr。

然后还有就是如果有感染障和病肝治疗，积极输注那个血制品，那么血小板的维持也是三十到五十。

如果是高危的话，我们要求是要在五十以上的，然后纤维蛋白原制剂，那血箱肝白维持在一点零以上，那么呃。

需要就是如还有就是刚刚提到的中心医脉治管，就是些创伤性操作。

我们需需需在实在有必要的情况，必须要在这血功能稳定定后，或者说学血缓解以后再进进。

那么么纤溶纤溶蛋抗纤溶的这些药物呢，他其实主要还是担心一个血栓的一个风险。

所以说在使用的时候要非常的慎重。

呃，那么也提到了甘肃其实跟国外的这些专业共识是一致的。

就是甘肃实际上它还是有一定的抗血栓和抗凝血的一些活性。

呃，但是呢目前呢他抗血栓作用较强，出血危险较低。

但是呢儿童应用就普通甘素的话话，但就是第分子肝甘肃在这个APO的早期应用中间循证依据是不是那么足的，但是也是要根据就是每一个患者的情况去选择。

所以说总体来说呢，我们的凝血障碍目前仍然是APL早期死亡的一个主要原因就是到了当当下的这个呃就我们已经就是erurr了嘛，就开始口服的这样一个治疗的一个时代。

这个凝血功能早期的这个凝血功能障碍也是值得我们一定要重视的。

因为嗯大部分的患者就是嗯能够过了凝血障碍这一关特别是中低危患者，他后面的生存非常的，而且他治疗期间的生活质量。

因为我们现在的治疗已经进展到了口服药了，所以还是能够得到保证的。

所以我们去减少这个早期死亡的风险，或者说是在这个阶段呃非常谨慎的去处理患者的话就特别的重要。

所以说就关键的几个点就是早期开始这个呃维甲酸的治疗。

还有一个就是保替代治疗，保证我们血小板和纤维蛋白原AR的水平。

还避免不必要的这些有创操作。

那么同时呢我们还需要密切观察呃一些临床的出血的这个表现啊，凝血指标，还有一些血小板的水平等等。

这样呢以确保我们的患者能进入后续的呃安全的进入后续的这个治疗啊，我想最具有挑战性的，就是除了那些就是高危的特殊类型的呃这个特殊遗传学分子学类型的这些APL其他的这些患者呢经经过我们早期的这个严密的这个治疗的话，还是能够获得很好的生存，也很好的生活治疗。

啊。

那我今天就讲到这么多，好，谢谢大家。

好的好的，非常感谢黄老师的精彩分享。

呃，前面也是非常感谢呃，张庆张庆主任这个我是呃额外的想这个感谢一下。

因为这个对于儿童的这个中天性缺乏这一类的患者，很多是难以得到准确的诊疗救救治啊，对这个张庆主任这边这么关注这个患者啊，我们也是表示这种非常的感谢。

呃，之前的时候，我们泰邦的人纤维蛋白原这个产品当时在做三期临床研究的时候，也遇到一个小患者啊，当时我们是一直等他等一年多的时间才参与到我们的临床研究当中来啊，也是后来这个小患者呢也是在我们这个纤维蛋白原的这么一个支持下啊，因为他这个先天性缺乏也是需要啊，这个不能说终生用药吧，也是差不多啊，也是后来这个也是品学兼优的一个好学生。

现在长大了也是一直跟我们也有这个密切的这么一个交流啊，所以说我们也是看了他的茁状成长是非常高高兴啊，这个也是感谢主主任任个。

呃，下面咱们进行自由讨论环节，也是非常感谢咱们的讨论嘉宾啊一直在线啊，希望各位专家老师这个呃积极的分享，谢谢。

咱讨论嘉宾，刚才已经介绍的，应该是由我们周敏教授跟陈教授停停教授进来吧。

好，停教授进来，谢谢我，我看嗯。

好的，那个今天也是啊非常高兴能看到我们几位老朋友好久不见了。

嗯，对，好像三年疫情都没见过面了呀。

方主任啊，周明主任啊，这些也是大家又能够再见面。

同时也是几位医生啊，我们各自医院的都有一些他们成功的临床经验的介绍，而且都比较集中在这个出血最最危险的这个APL上面去，就是各自取得了一些成功的经验。

因为过去的话，我们这个呃千元很低的时候，确实是很着急，特别在m三啊，过去的话我们就是只能够用这个血血制品啊，用这个冷沉片。

那么现在有了这个千元的话，嗯，有了一种药物，可以就是比较可以快速的获得。

呃，虽然他就是也比较有，就是护士的话在溶解这个药当中的话也有一些麻烦，但是比起我们要去用血制品的话也快了一些。

嗯，我们呃另外呢就是说我们在用的时候呢，我们。

就根据我们自己的经验啊，总是虽然我们先算出了一个量，按照那个公司的量算出来，但是我们也担忧一个问题，就是它呃快速的输注了以后，它短时间之内会不会引起一个凝血的增加，呃，出现血栓的问题。

是因为它的半衰期啊也很长这个千元的问题。

所以我们还是愿意更愿意把它算出来的量，就是分到三天来输注。

这样的话就是呃能够使这个嗯纤维蛋白原逐渐的增加，而且的话不至于出现凝血过度的一种状况。

通过三天，然后就是每天有一个呃凝血指标的一个监测，逐渐的改善。

觉得这个这种样子呢，那么就更安全，在临床上的话，用起来就更放心一些，是我们的呃就把它分成三天，把总量分成三天来使用这个样子，有利于我们及时进行调整，这是我们的一点精验啊，拿到这里来做一个交流。

好，我就我就表达这么一点观点吧。

好，谢谢谢谢我们庭庭的一件一品非常好。

好，下下的话，我们们敏教授。

嗯，好，谢谢我们方主任的介绍绍，很高兴任老任，我再次见到我们方主任。

田主任，还有我们黄杰主任哈，来各位老师林老师对黄杰，我们老乡就我们医院附近近哈。

那个非常高兴有这个机会哈，确实因为我们这个话题应该是平常讨论的，大家正好讨论的比较少哈。

今天我们三位讲者都讲的非常棒哈，我也是学习了哈。

那我们王杰主任和王子杨淑慧老师都把m三作为我们今天的重点的讨论。

你们两位的哈那确实也是m三是我们儿童血液肿瘤肿瘤课应该说。

理诊最常见的急诊。

对，而且m三的话确实是其实刚才黄杰主任文献复习也提到了呃，死亡经常都是早期死亡，而且早期死亡基本上都跟出血相关。

所以说其实一旦度过了这个早期的那个出血官的话，愈合非常非常好。

那我们这我们科室也是这么多年，那么多m三其实就走了一例，而且它是因为一来就是颅内出血，确实是那除了你刚才提到危险因素呢，除了我们白细胞高压，那个血板低压确实低纤维蛋白血血症。

实际上这MM胞面的愈预血愈合非非常非常相关。

而且的话你刚才经烈讲的很多治疗原则，不管国内的、国外的，你看都提到了，尽量的应该维持血氧蛋白炎在一点零最好是一点五。

危重的情况下，确实也是嗯这个地方呢，我就小小的有一点点跟甜心，田主任稍稍有点不一样的哈。

那我个人倒觉得尤其是m三哈，但其他情况另状，比如的各体情况具体分析哈那m三的。

的话肯定一说，你还是确实要提到。

真的要按计算的量，一次性提到一点零、一点零，甚至一点五还要提醒一下。

那因为我们虽然说相冠肝病的办血性息很长，三天左右，对吧？但是m三他是消耗性的，你可能输进去说了，第二天又低了，所以说还得天天输，还得天天监测。

嗯，这个可能跟其他的疾病有点点不一样。

那跟我们刚才张庆老讲的那个低纤维蛋白血症，他没消耗嘛，输进去，他真的可以管三天五天，对吧？但是m三就是不一样，那可能就是快速的就是要提上去。

嗯，那个所以说这块处理，我个人有点点小小的不一样的地方。

那同时的话也正好借此机会。

那我们张庆老师也因为我们说林学的可能四川这边很多人在院外，比如说手术呀、常规的体检啊等等。

那包括我们刚才那个出血点等等来发现纤维蛋白病低，他会到我们医院来再次确诊哈。

那我们目前来说，其实最近几年张庆老师我们这边统计了应该有好几例了，对吧？就是。

术前或者说体检啊，常规的或者生病常规的流血功能检测，发现纤维蛋白原低的，而且有好几例，真的就是家族史，家里面就很低的。

但是呢简我们做了这么多滴液，差不多有七八例了，应该是就是真的胆血血重还不多。

所以说就就是刚才出提了了纤纤蛋蛋白的话，尤其是先天性的第一型脏脉腺。

那病人其实真的是，其实很多病人零点五以左右或者零点五以上就够用了。

那包括那刚才张张庆老师提到那一例，在院外输血，只要输冷沉垫。

第一个他就是一点点出血的，有没有必要输的问题？这第一个就是还是要根据他出血表现，就是他出血的话，如果不重，其实我们现在一开始我们科室收到这个这种病人也很紧张，也会输，但是后面胆子就大了，而且文献复习，我们也学习了，就发现即使零点五左右，如果没有出血，哎，如果不做手术，不知道有创性的操作等等，真的真的也没必要输。

但是如果要输，那输血血应该输什么？如果可以的话，有条件真的还是应该输纤维蛋白。

美元嘎，那输到多少？就是还是要看你要不要做手术，要不要有没有出血等等。

确实这个问题，因为确实罕见少见，我们大家都还要学习，还要还要探讨哈。

那这借此机会，其实我是想请教一下那方主任田主任，还有我们黄洁主任，各位老师，嗯，我们新维蛋白其实其实是是我们新闻讲者讲的就是m三和我们的低纤维蛋白血，但是我们是遇见最常见的低纤维蛋白血的。

其实唉吉林对吧？门冬门冬里面用门冬培文东的，我正好好请请教一下。

呃，几年前呢我们其实也胆小一点零左右，我们就输输说老是很担心出血的问题。

现在我们经过这几年这文献的复习啊，加上我们自己的临床体会。

其实真的是我们现在一点零以下也不输，基本上到零点五，我们才输。

我就想请教了你们两位嗯，主要你们的医院是多少输？这第一个问题。

第二个的话，其实我们现在零点五左右，我们都还可以稳一些，就是一点零以下，我们通常不输。

但是呢我们很多老师还是很紧张哈呃如果新闻单白。

不是特别低零点五到一之间。

但是PT和APT的延长，我们很多查房老师也很紧张，就会输血浆。

我个人。

我个人也不太主张，这种情况下，如果没有出血的话，其实PDAPT延长一点，我也不太喜欢血血蛋白。

因为我不输输血浆，我不知知道三主主任，那你们们科室室这情情况，新管代位不输情况下PDAPT延长，你们什么情况下输血浆要不要输的问题？你们我们发现血血栓话话倒是没有发现明显的门冬引起的血栓。

但是我们发现做直管的病人，其实症的病人反而血栓塞你只要打，尤其是很多保管的时候，准个拔管的打都有血栓。

所以说这种情况下，我们这个输血浆的问题，要不要再把质针再掌握严点啊，请教一下，谢谢几位方主任，田主任和我们黄主任。

嗯，那我我先接一下那个周敏的这个话题，就是因为我们原来确实就是碰到过问题。

就是出现了这种血栓的形成。

所以后面我们出现过一例。

当时的话可能也有一些其他的原因吧。

嗯，但是我们觉得这个是一个担忧的问题，所以以后我们都把它呃就是。

算成三天的，就是平均三天这个样子来输注。

因为它这个的话我觉得有个好处呢，就是说就像你刚才说的哦，零点五或者是一点零的这个纤维蛋白原处不处理。

一般我们哦确实低于一点零的话就会给予处理，但是给予处理也是这样三天。

把它算一个总量来放三片这个样子。

可能呃我们觉得啊可能更。

更好一点，在临床上的话呃就是。

哦，不管从安全性啊，还有就是它实际的这个治疗疗效的评估啊这些哦，至少。

哦，我我作为查房医生的话，我觉得心里踏实一点。

是个人观念啊。

我们中心的话，这这种人要讲讲一下，就是关于输这个问题啊，第一个就是纤维蛋白多少输，我觉得两条，一个是结合临床出血。

第二条的话，我们中心因为跟沈总他们也沟通比较多，我们正常零点八周为卡肽骨折，而且零点八以下的话，我们肯定还是要输的。

呃，包括实际上我们也遇到一些先天性的低纤维蛋白原血症症种病人。

呃，在接受中小血术的时候，我们还是希望输到一点零左右大手术。

当然一点五十左右。

好呃，关于PTAPTT查要不要输？呃，就是凝血因子的话，要不要输血浆？我觉得这个就跟我们血血病管理是一样的。

如果单纯APTT隐藏，他有可能真的或者有移植物，或者是相当于轻，他不能代表出血的轻重。

所以在这种情况下，因为你输各种硬子是盲目的，所以我觉得一直要结合结合他出血。

呃，像我们轻性血血病也时你做出APT检查呃，而没没有斑上，没有出血的时候，你盲目的给他输，我觉得呃可能不好。

所以说我们的情况不管PTAPTT隐藏，我们要结合临床。

当然了，到TT隐藏的时候往往。

法师呃，包括我们视血细胞综合症的那种感染啊，或者应激反应以后，TT会隐常这种情况确实性况还是蛮重的。

如果有出血的时候，真是我还是喜欢用一些凝血病炎复合物。

呃，实厉害害时候可能会用一些更强的止血药。

大概的这是我们的一些体会吧。

当然婷醒主任讲的也有意义，就是怎么样提高纤维蛋白原分三次，我觉得也是值得我学习的，呃，就是分布缓步伤升，这样不会呃过于近离或者形成一个就是不太好的状态。

嗯，谢谢。

啊，因为我们就是担忧短时间之内进去的这个量。

嗯，对对，进去哦，短时间之内一下进去，这个量有点厉害。

嗯嗯，他虽然到后边你可能第二天再去查，可能他还是低于正常值，但是他单位时间之内这个短期的量。

呃，导致的血栓形成，我们还是有点担忧这个问题。

啊，所以我们老师我觉得他那么低，我都还没有引起大出血嘛，我纠正了他一部分，他应该就更担心的因素就更小一点。

哦，他的你像他办税期本身两到四天那么长嘛。

他这个啊就就是有有这么一点担心在里面。

好的好的，谢谢田教授。

唉。

好的好的，谢谢教授。

好，感谢几位专家老师的这个热烈讨论啊，非常感谢。

呃，首先我学习到很多。

嗯，再有的话，这个刚才也是张青老师提到的，我也是有点感触。

当时我们的先天性的这个纤维蛋白原缺乏的患者、小患者，他是父母双亲是正常值的下限，但是还在正常值范围内。

但是这个小孩偏偏就是这个先天性的这个缺乏的患者，也是前面张张青老师提到的，就是对对这个遗传传素素有可能常显有可能肠瘾啊，这个确实是在学习，还有还有这个不是一个定论啊这样一个情况。

所以说这个可能机制或者说是原因可能还比较复杂啊。

再有的话，关于关于这个田教授这边关注的这个血栓，这个问题也是非常感谢啊。

对于这个使用这个血制品是否引起血栓的问题。

首先我们是往往参考这个文献依据的话，往往是血栓的重要的因素，往往是在于比如说我们可能使用血脂品的时候，往往个二因子的偏高啊。

二、因子如果相对来说成分偏高的话，往往。

会带来的ETP就是那个阴血酶的射成潜力会偏高，往往会导致这个血栓发生的这个主导因素会比较大一些。

关于先缘是不是打多少量这个引发血栓呢？当然咱们老师们都很谨慎啊，这个也是非常感谢啊。

同时呢一般来说的话，我们文献参考的很多的文献是指向的是四到六颗每升啊，可能会提升这个止栓的风险。

当然各位老师考考虑的比较严谨啊，这个也是咱们这个老师的这个行医的谨慎之处也是非常感谢。

再有的话，这个还有一些问题想请教各位专家。

关于现在这个国外的文献的指向，由原来的成分比例的输注的或者输血的这么一个策略。

现在转为了粘弹性测试啊，或者是我们讲这个血栓弹力图的这么一个指导下啊，这么一个目标导向的一个输血的一个策略。

各位专家怎么看，或者说咱们的这些啊重点医院的科室，咱们这些老师啊，咱们是怎么用的，也想请各位老师分享一下，谢谢。

一起。

血栓弹力图好像我们目前来讲还没有把它完全用在临床上。

就是作为一种其实应该输注。

但是有一些文献提示就是主要血栓弹力图的话是可以作为一个参考，主要他怕血栓形成。

如果血血血栓形成风险比较高的时候，数据可能是要控制这方面。

我们也想跟跟你们公司再给我们做个普及，行不行？谢谢。

感谢王教授，我们也没用到，也们用到血栓弹力图，也没用到这个检测手段。

嗯，好的好的，田教授明白嗯，你下次给我们做个讲，哎，对，这还蛮好的。

我谈一下我们的，因为我们是开展了，也是最近两年才开展的，也做了一些检测。

嗯，但是呢儿童可能血栓性疾病相对比较少一点。

所以说我们肯定这方面还没有有意识的前瞻性的，包括我们白血病病病病人，比如说用了门冬啊凝血功能异常情况下，有些病人已经有食管相关的血栓的情况下，我们血栓弹力图测的还不是很积极、很全面。

但是出血性疾病我们在测嗯，对，不管什么原因引起的出血的临床出血比较重，比鼻出血很重的呀，还有血友病啊，还有血板减少等等。

我们出凝血疾病来的，我们会常过的常规的测。

那嗯包括凝血因子的问题，血小板的问题和纤维蛋白的问题，它都可以从血栓弹力图上面表现出来。

但是的话通常来说对比较重一点的哈，对比较轻的。

可能表现不是那么敏感，但是呢嗯我们可能也还在积累经验这方面。

下一次我们到时候也可以相关的文献，包括我们自己的病例分享，可学习一下。

但是成而成人和儿童确实不太一样啊。

那那我们也希望有一些相关的哈文献的复习或者经验交交流吧。

就是刚才提到的相当于低到多少，或者说我们的血血板他低到多少嗯，可能会觉得肯能做儿童哈，会敏感的表现出来，尤其是血栓方面呢，我们真的还做的不多，还做的不多。

嗯，好的好，希望以后有机会交流这这个呃那个我正好也借这个问题吧。

我也想问一下，各位主任，就是虽然我我们没有开展的一个一个检查。

但是我觉得可能就是说我我个人认为跟血栓弹力书图比起来就对血栓本身的这个监测，或者说是呃就警示作用吧，或者我们在抗凝的治疗中的作用，我就说这个心血栓四项。

我不知道各位主任就是我在在我看来他更我没有，我们没有开展。

因为成人院开展的比较多，那我觉得好像跟血栓弹泥图比起来，我觉得心血栓四项可能就是说就是包括TAT啊PSCR和TM这些呃，觉得他的作用会更有用一些。

我也不知道各位各位大咖们跟我们跟跟跟我分享一下。

我觉得还是要学习。

因为TMA的话，实际上我们主要在遗症里面可能会有。

但是我们目前来讲，只是监测他有没有血栓，就是遗症以后的时候以及TMA。

嗯，有时候会有一些我们同时可能观察一些这个资疗，我也不听全啊。

我是这样，我们可能不是不是不是方主任不？我说的不是TMA是TM，就是血栓，呃，像叫血栓调节蛋白吧，对吧？还好像这个心血栓事项里面。

因为我们之前我因为我们也是儿童医院嘛，所以我们这个促凝血的这个呃检验要开起来难的不得了。

然后也是在跟上，有一次跟苏州血炎所的老师们，就是就是后面听课的时候就聊到了新血栓事项。

因为我一直很困扰的就是刚是周主任讲的，其实就是吉林门冬，特别是裴门冬以后，实际上他的这个血栓发生，我总觉得不是TMA是TM。

对对，有个办，他他查检那个点，就就个人他发生生候。

我前面没有，有时候没有什么真相，但但你说这个中静脉血管PSA大家都有。

你说这个患者那年龄当然是我们知疗的高风险因素。

那么PST血管大家都有，但是他他在发生的时候，我我就没有找到什么一个什么样的指标，我可以去监测我。

我觉得周主任肯定也是刚刚才黄主任这个问题，我觉得提的非常好。

我当时觉得其实我对这块也蛮有兴趣的哈。

正好我们希望后续其实方主任那个田主任，我们几家医院，或者说更多的医院可以。

因为我还是那刚才田主任提到那个黄主任提到的，其实门冬相关的。

我们发现虽然现在那个DIPIPT的延长啊等等，但是真的出血。

不多，我们临床上我们自己的，但是血栓血栓没看见血管的血栓。

但是PICC和pot相关的血栓其实蛮多的。

就是刚才黄主任提到有没有哪个指标？包括血栓糖尿多，包括我们的血栓性新那个四项检测。

那么有没有或者跟其他更好的指标的预测？我自己统计了很多，我们PICC和相关关血栓病例。

真是因为说实实话就是哪个检标，我们做的还不够多，或者说没有更敏感的指标。

我们没有不知道哪些预测因素可以可以预测了。

嗯，包括是不是纤维蛋白低，其实可能是血栓的风险，而不是出血的风险。

真的我觉得因为刚才其实那个张庆你提提了了那么低纤维蛋白血症，尤其是低于异常纤维蛋白检测，其实有些病人表现出血，有些病人是表现的血栓的。

嗯，我发就是这一块，我们倒觉得我们这边张庆宇老师也是搞促林学的天。

黄杰主任也是黄主任，我们倒是可以这方面可以想一想，有没有一些我觉得好像好是找找一些指标，就是学习成认管动，我看看下有没有合作的，有些指标，有新的东西可以做一些研究。

因为这一块我我自己是蛮有兴趣的哈。

因为我不知道我们没有做那个学业的，我觉得我个人就是因为我们也二十几年就干血液科，我不知道周准有没有感觉的。

我觉得当长效的药物的时候，反倒我怎么觉得血栓多了，还是因为我们治疗多了，我没有去做这个就没有从统计学上面去做工作。

因为过去我们打短效的时候，好像没有这么多血栓会有，但是感觉现在有一点变多了。

我我这个话呢就是不是很严谨啊，因为我就没有有数据。

我这么说，反正我们现在接受比较细了，确实损伤对导管相关的血栓，很多很多新的一个工作量高的，之前导导管也没有这么多，之前不知。

双导管的倒也是哎。

我我觉得各种原因吧，现在因为本身病例量也比以前多有导管，再加上现在治疗可能强度跟以前不一样。

因为现在短期的强度还是比以前强的，所以说各种原因导致的这个我觉得还是要研究。

至于黄芪讲的几个新的指标，我们现在学习，但是是不是临床应用，我觉得还是一个过程，成人跟儿童也类不一样。

他跟那种我们临床因制还是有区别，对吧？就是把它比如说儿童的这个这方面对，是还是一个过程。

嗯，就可能不是那种就是日常病人，因为老年病嘛血栓什么的。

但是我酸症种儿童是比较少的。

但是比如说我们冬的患者后面的性凝治疗。

其实我们现在也有一些，比如说蜜法、沙斑啊，这些我们也用在儿童了，对吧？我们去监测的时候，你你监测实时，你好像也没有没办法法直去检测测。

我觉得我们我们都好应就是对那些药物相关的这个血栓性疾病什么的。

我倒觉得唉这种我我我你我们好好的把这个工作做一下。

但。

是值得的。

因为因为这个也是一个很大的问题。

因为有的患者在这个过程中造成了吉林本身的治疗延迟也好，或者说因为这个入ICU也好，我们也是有的。

所以这个对他的整体的治疗是会造成一定的影响。

我觉得既然吉林治疗效果已经那么好了，那我们就要精益求精，把这些并发症控制做得更好。

我觉得也是也是也是一个方向吧。

嗯，同感同感。

好，讨论比较热烈，是不是可以卡住呢？我不知道公司还有什么要讲的。

没有没有没有刚刚才刚才这个这个垂听各位专家老师的这个收获很大啊。

因为这个心血栓事项，我也是跟这个在线的这个全国的各位这个老师们一起分享一下这个前面咱们那个环节主任提到的心血栓四项，我们老师知道啊，但是不是很了解，我了解，我们还有解，我真的不真的不了解啊。

这个咱们心血栓四项呢是这样，包括这个凝血酶，凝凝血酶的复合物叫TAT。

再有呢就是纤溶酶和阿尔法二纤溶酶抑制物复合物PIC。

再有就是黄主任提到的血栓调节蛋白TM以及组织纤溶酶原激活物。

纤溶酶原激活物抑制物的杠一的复合物是TPAI啊，这四种四四种。

这个标志物是在咱们这个啊这个整个凝血的过程中呢体现出来的啊，其中就体现了凝血系统的启动。

纤维系统启动啊，包括内皮系统损伤以及内贫系统修复的这么一个程度啊，前面也是听各位专家老师讲，至于他们发挥多少的作用，能不能够去判断咱们去介入治疗的时机啊，以及。

咱们可能去预判啊，预后可能会有一些什么样的影响啊？这个也是各位专家老师非常关心的，也是我们希望通过后面更多的交流，也是希望更多的老师同道来给咱们分享心得体会，谢谢各位专家老师。

那咱们这个时间有限，也是非常感谢啊在线的专家老师们，嗯，咱们这个热烈欢迎方教授来为我们这个闭幕致辞，谢谢。

然后现在今天非常高兴能跟我们的老朋友们一起陪我们三家预约一西南两家，我们东南一家一起讨论一下。

就是实际上我们在治疗相关过程中的一些处凝血的问题，大家主重点可能focus啊这些m三。

我觉得的话在整个实际上出淋血本身就是一个很复杂的过程。

但是是我们血液科里面那个基石是必不可少的。

虽然我们血液科每个学科它都要依赖于初凝血，所以促淋血实际上还是一个重点，所以也是我们科发展的一个重要的目标。

所以促凝血的话，这特别是m三的话，急诊过程中啊，或者是我们呃白血病治疗过程中，怎么样使用一些氢源，或者是各种各种低纤维蛋白血血症过程中怎么样使用？我觉得这个都是值得我们很好的思索的。

呃，主要的还是就是对一些就是纤维蛋白原的最低值是多少？治疗相关的反应等等。

当然在讨论过程中，大家比较热烈，一个怎么样使用氢源青维的抗抗肤植，以及在我们治疗过程中呃，怎么样？包括我们黄主任提出的心淋血思想都是值得我们学习的。

呃，至于说他在儿童怎么样应用，我觉得毕竟还还是个不成熟的过程，但是我觉得以后一定会变得成熟，毕竟我们血栓事情太多了。

如果能够展开这方面的研究，得出一些中国人的结论。

但是这个讲这样讲做起来。

实际上有难度的这样对我们的工作还是有受益的。

至少说我们临床医生在遇到什么情况下，我知道他可能发生血栓或什么时候会出血，因为血栓跟出血永远是个孪肾兄弟。

嗯，就是在这种情况，他实际上有的时候呢，就是因为出血多了以后，像我们第一心维蛋白血症，他可能启动了我们的凝血机制或者抗心性菌机制，导致了一些就是我们所谓的血栓的形成，再加上中脉静脉道管的加湿。

所以说我要感谢我们嗯开发公司能够提供这个就是我们这个机会让大家一起交流一些就是我们血液过程中的一些出人血症疾病的问题。

这样的话使我们有所有所收获，谢谢。

大家没什么再就吗？反流嗯。

好的好的，非常感谢。

好的，非常非常感谢各位专家、老师师谢老师再见啊，再见再见，感谢开办开办公司提供的很专一的指导，谢谢。

嗯，谢谢冯教授，谢谢各位专家、老师，大家晚安。