是啊特别热情，特别就是

呃特殊了，准备来到了现场啊和大家一起来分享，也特别珍惜这个机会。

虽然是有病毒隔离着我们，但是我们的热情并没有被隔离，

所以非常的

就是高兴。吧

所以接下来我将和大家一起分享的内容是

外周t细胞淋巴瘤一线治疗的进展，重点呢包括以下三个方面的内容。

首先呢室外周t细胞淋巴瘤总体的概述，包括分型

啊发病率、地域特点以及预后特征，

重点呢分享的是一线的治疗，重点关注的呢是造血干细胞移植以及分层治疗的选择。

那么外周t细胞淋巴瘤呢2016年w艾灸分类当中呢分为4个重要的部分，第一呢是邻

节内型、节外型、皮肤型以及白血病型。

尽管呢这些分型当中呢包括了27种之多，但是其中呢最常见的类型呢还是红色所代表的y轴t非特质，

血管免疫母t细胞淋巴瘤，

界面大细胞淋巴瘤，包括奥克阳性和奥克阴性，以及解外nk细胞淋巴瘤的b型，

这些类型呢占到了总体外周t细胞淋巴瘤的70%以上。

今年的话呢啊这个分型当中呢又有了一些新的改动，那么重点的改动在这几种类型当中呢也总结起来和大家来分享。

第一个呢就是y轴t菲特质，

它呢分成了一个分子的亚型，

那么其中重要的分子标志呢包括tbx啊21以及呢 C2c2three

以及get three等等这些标记，讲了y轴t非特质，

分为了两种不同的类型，第一个呢就是外周ttb

x21它那是预后好，

但其中呢如果是

细胞来自于细胞毒亚群的呢呈侵袭性。

第二种呢就是

外周替盖特three，这个呢是愈后较差的一个类型，所以呢这是外周t菲特指目前来讲，

依据分子分层又进行了一个分层的

啊分型的一个进展。

第二个呢就是血管面膜t细胞淋巴瘤，

那我们知道之前呢血管免疫膜t细胞淋巴瘤依据它细胞起源于滤泡辅助t细胞分为呢

血管mmt滤泡辅助t以及具有滤泡辅助t表型的几年内的

外周t细胞淋巴瘤那新的分类当中的话，呢改变呢有就分为了以下三种，嗯

血管mm t细胞淋巴瘤滤泡型以及非特指型。

那他呢

主要指的细胞呢是特指发生在节内以及系统性的滤泡辅助型t细胞，

那除外了一个原发皮肤的这些类型，

那它有一些呢特殊的标志，那么通过免疫组化以及基因突变等等这些呢能够将它鉴别开。

特殊的免疫组化标志呢是CD10 bcl six，

CRG二CT以及呢 pty以及呢其他的另一个ioseox

icos这样的一个

表情。

那另外1个呢就是基因突变，包括Tet two dnmta还有其他等等这4个

基因将它分成呢滤泡辅助t进一步呢概括为

呃血管免疫母t

滤泡型以及非特质型。

那么第三类呢就是在兼并大细胞淋巴瘤当中，那我们知道呢它分为呢

奥克阳性和奥克阴性，那在奥克阴性当中呢有一句呢 dusp

22的r的这样的一个基因表达的不同，呢进一步分层，那这还有这个基因的呢愈后，好，

那如果是TP63突变的这个病人，呢那么他愈后是差的。

除此以外，呢渐变大细胞淋巴瘤还分为原发皮肤的渐变大，

以及呢乳房移植相关性的渐变大，那在以防移植相关性的渐变大当中，呢

它呢临床的分期呢是以TM来进行分期的，

所以呢这是目前来讲

TNT细胞淋巴瘤，

who分型2016年版基础之上新的一个进展的一个分享。

那这些呢重要的类型当中，呢其中呢最主要的呢还是前面和大家说的

4种重要的类型，节外nkt外周t非特质血管免疫母t

界面大细胞淋巴瘤，

包括ok阳性和ok阴性，

这些这4种类型呢重点占到了总体外周t细胞淋巴瘤的

72.1%，在国外那么在我国呢也达到了百分之

21%，同时的话呢在我们亚洲呢它有地域性的区别。

那我们看到红色的柱状，呢它代表的是亚洲，那对比欧洲和北美来看，呢

那成人的t细胞白血病，nkt细胞淋巴瘤、血管免疫母体y柱体非特质，

这几个类型呢在亚洲的比例相对更高，那这些呢也提示我们来自于中国的外周t细胞淋巴瘤的研究及数据，

将会在国际上呢占有很重要的地位。

那在愈后方面的话呢有这样几种，第一个呢就是来自于国际t细胞淋巴瘤研究组的研究，

他那是

这个研究呢公布的年代，呢研究的这个病例呢是在90年到02年，

那是全球22个中心，包括了1314例的病例。

那这个呢可以从这个图这个图当中看到，

渐变大细胞淋巴瘤，特别是奥克阳性的5年的愈后，最好可以达到70%最上边黄色曲线所代表，而其他的类型5年的总生存仅在30%

10左右，其中血管免疫母t细胞淋巴瘤和外周t啡特质愈后是差的，

最差的呢是成人t细胞淋巴瘤白血病，

那之后的十年的话呢有来自于北总朱军教授团队的，那是96年到15年的这个年代，

那他入组的病人呢是679例，他5年的总生存有所提高，达到了5010%，年的总生存是40%以上。

那同样呢今年呢我们中心的研究生呢也做了一个我们中心的数据的统计，

我们的时间点呢是11年到21年更近了10年，我们是大于两个疗程的，

主要类型的tnk细胞淋巴瘤，

251例的病人主要包括了y轴t非特质，那么血管Mt

洁面大细胞淋巴瘤以及呢洁白ntct泡淋巴瘤，中卫随访是39个月，我们这个时间呢5年的无进展，生存呢是58

点9，总生存呢是60%，其中最好的类型呢也是系统性渐变大，最差的呢

是y轴替菲特质。

但是呢话呢血管Mt和nkt呢是接近的，所以呢我们这一组病例当中呢有了pfs和os的提升，

也提示呢近10年当中，呢在外周t细胞淋巴瘤当中，

新靶向药物的治疗已经介入，呢使得这一部分病人的疗效呢有所提高。

但总体来讲与b细胞淋巴瘤

弥漫大b细胞淋巴瘤，

大于2/3的病人，一线的阿乔布方案治疗或已获得完全

就是缓解和与获得治愈的这样的一个呃标准来比较的话，呢

外周t细胞淋巴瘤的愈后呢还是很差的，所以呢成熟tnk细胞淋巴瘤呢还需要临床上更好的一个评估以及方案的

一个知道。

那在预后评估方面，呢到目前为止呢总共有这样几个大的预后评估模型，

那其中最主要的呢是一个国际的ipi预后评估模型，以及针对t细胞所特殊形成的pit评估模型，mpit评估模型，

以及那国际t细胞评估模型以及TCL4块的评估模型这样5个模型。

前4个模型的话呢它也有1个共同的1个总结，那在总结当中呢重要的这样的因素，呢包括

他的年龄体能状态以及乳酸脱氢酶那这个评估模型

的话，呢它能够使呢无进展生存，呢丰田的很好，但是在总生存方面呢并没有明显的一个

区分，所以的话呢来自于international TCL linix这个模型的话，呢使得呢它的总生存呢

区分为这4个不同的危险组，而且各个组之间呢有显著性的差异。

那近来在2018年呢又发表了一个结合病理因素的一个 TCL斯夸尔评估模型，分为三个不同的危险组，这三个危险组之间

之间呢还是有着显著性的一个差异。

那以上呢是对t细胞淋巴瘤的一个总体的概述，接下来我们重点分分享的呢是外周t细胞淋巴瘤一线的治疗，

在这当中呢重点呢关注呢是造血干细胞移植等等。首先呢我们是一个大的概述，呢就是

外轴t细胞淋巴瘤处置的一个流程以及它的选择。

那首先现在的话呢有一些更改，

那目前来讲呢第一个这样的一个流程和选择，呢就是根据它是否是一个截面大细胞淋巴瘤来进行分层，

分为呢渐变大细胞淋巴瘤和非渐变大细胞淋巴瘤，非渐变大细胞淋巴瘤当中，呢包括外轴t菲特指血管免疫膜t等等，

这些那第一个分层的

是根据CD30的表达，如果CD30表达在这个流程当中呢是大于4%，

1%，但在我们实际的临床当中呢是大于10%，而界面大细胞淋巴瘤呢30呢是百%的表达，那么如果CD30表达阳性的这部分病人，呢

治疗的选择呢是敲破方案当中去掉长春新建联合b为方案的一个治疗。

第二个分层呢就是CD30表达阴性的这部分病人，那么他还是选择翘不

或者峭壁方案的治疗。

那么呢对于高危的外周t细胞淋巴瘤呢胰腺呢如果是和造血干细胞移植年龄小于65岁，没有严重并发症的，

这部分病人呢还要选择一线的造血干细胞移植的巩固治疗。

那复发难治的这部分病人呢更加关注的呢是新靶向治疗。

所以呢总结起来讲，呢

外周t细胞淋巴瘤的分层治疗，呢

那么包括呢翘翘背一方案，造血干细胞移植一线的巩固治疗，以及靶向

及心靶向药物的联合治疗。

那同样呢在2020年的

爱式的education上，呢对外周t细胞淋巴瘤的治疗的这样的方案呢有一个总体的总结。

那么总结起来看，呢一线的重要选择呢是俏不俏一方案来诱导

造血干细胞的移植。

那在翘背e和chop方案的比较当中，呢那也有几个重要的研究呢有所不同，第一个呢是来自于德国高级别非核心肌淋巴瘤研究组的研究，

他入组了343例的病人，

重点关注的呢是三年的无失败生存，在这个研究当中呢可以看到，

对于年龄小于60岁，乳酸脱氢酶小于上限的这部分病人以及呢

病理类型是渐变大细胞淋巴瘤的这部分类型，呢那它应用呢俏婆联合一个VP16俏皮方案呢

是明显获益的。

但是如果年龄大于60岁，翘课方案呢仍然是一个重要的一个

标准治疗的一个选择。

那下一个呢在外周t细胞淋巴瘤初治的病人当中，重点关注的呢是造血干细胞的移植，

那我们也可以很好的理解移植前的状态呢对于他愈后呢有着很重要的一个影响。

那这张图当中呢可以看到c二one、c二two和p二one的

这样的不移植前的不同的缓解状态，移植后呢5年的复

复发率呢是有所不同的。

最上边的p二y和最下边的p二y来比的话，呢那么呢是百分之

复发率是22%，对比66%piy呢

复发率呢明显的高于cry的复发率。

那78例做造血干细胞移植的病人呢可以看到，呢那么他的

这样的一个呃缓解状态的不同，对于他的PFI s和os

都是一个独立的愈后的一个影响。

那造血干细胞移植是选择自体还是选择移基因，呢同样有一个

研究入组的病例并不是很多，但是目前来讲也是

呃样本量最大的一个病例了，104例，还有不良预后因素的外周t细胞淋巴瘤，其中呢是除掉了

奥克阳性肩面大的这部分病人，

那它包括呢 y周t非特质血管免疫膜t和奥克阴性的渐变大，

4个疗程的翘脖或者俏皮方案诱导之后，呢应用代步方案呢来进行采盖去

续冠呐造血干细胞的移植。

那么呢他呢其中呢39%的病人呢进行了自己的移植，是蓝色曲线所代表的，

那么25的病人呢是进行了一基因造血干细胞移植，是红色曲线所代表的。

从下边的这三个一呃无进展生存无事件生存和总生存的图片上来看，呢红色的曲线和蓝色曲线呢有上有下，

但是我们可以看到它的p值呢都是没有显著性差异的。

进一步的牙种分析呢在遗自体造血干细胞移植当中，呢

复发的比例呢明显的高于胰基因造血干细胞移植，但是在胰基因造血干细胞移植非复发的死亡率呢明显的高于呢

自体的移植，所以这个研究最终呢告诉我们呢在外周t细胞淋巴瘤造血干细胞移植

中，

它的无进展生存无事件生存和总生存上，字体和胰基因是没有显著性差异的，

但是胰基因非死复发死亡的

相关的比例呢是明显增高的，所以目前明确的推荐

外周t细胞淋巴瘤造血干细胞移植，选择自体造血干细胞移植。

那综合以上呢外周t细胞淋巴瘤呢目前的治疗的总体的概况，呢包括呢回顾性的分析，呢5年的无进展，生存呢29%，总生存百分之

35，前瞻性的研究，呢同时做自己造血干细胞移植一线巩固治疗的病人，呢

5年的无进展生存44%，总生存57%，相对呢之前的回顾性分析来讲，呢提高呢

呃无进展生存呢提高15%，总生存呢提高20%，

但是呢相对于b细胞来讲仍然有很大的差异，所以临床上呢还是需要

更新的方案来进行提高它的生存。

所以呢接下来更加关注的呢就是新靶向药物一线治疗的介入。

那新靶向药物概括起来讲呢包括四大方面，第一个呢是作用于

把细胞表面受体的，包括CT30的单抗52单抗等等。第二个方面呢是借

作用于信息传导通路激酶的抑制剂，包括m套抑制剂、ps瑞克抑制剂、奥克抑制剂等等。

第三个方面呢是

靶向呢肿瘤的微环境，免疫调节剂pdyypdy的抑制剂。

第四个方面呢就是表观遗传学的抑制剂，包括呢主蛋白去酰化酶抑制剂以及甲基化酶抑制剂。

今天呢我们重点分享呢是两个方面，也是目前在我们国内可及的药物，一个呢是bv单抗，

一个呢是

组蛋白去羟胺酶抑制剂硒达苯胺，

那么来自于呢这样的一个CT30单抗的重要研究呢是艾施伦图的研究，

这个研究呢入组的病例呢是CD30的外周t细胞淋巴瘤三个重要的点。

呢第

各男士他的样本量很大，452例，第二个呢维布妥昔单抗以及是CD30单抗，用的是1.8个毫克每公斤体重每三周一次第一

一天用药观察的主要终点呢是pfs

这个 pfs的话呢在不同的随访时间点呢有不同的这样的一个报告。

在36.2个月的时候，呢他呢

呃就是 a那是adc类药物的缩写，

在联合的呢是chop方案当中去掉长春新建PHP方案，

对比是传统的胶布方案，a联合的chp方案，使疾病进展的风险能降低29%。

那 Os呢在42点一个月的时候，呢

那么a联合的chp方案呢是死亡的风险呢降低呢34%，

都是呢上边的蓝色曲线所代表的。

这个

研究呢爱生图研究5年的随访，在去年爱视会议上呢有个一个也有一个

结果的报告，仍然是保持了一个

a联和chp方案显著优于传统

敲破方案的一个生存的获益。

同样呢也有牙组的分析，绝大部分呢都是呢落在了a联合chp方案这一组上。

但是呢如果在这个 a评分高伟以及病理类型是血管免疫母t细胞淋巴瘤的时候，呢它并没有明显的会议，

所以值得我们指导，我们临床的选择呢是要选择这样的一个

um

类型的一个指导。

同样的话，呢那么education上呢这样的一个报告呢也是

针对CD30阳性的外周t细胞淋巴瘤，要选择翘脖或者俏皮方案联合bv单抗的

一线治疗的选择，

同样呢也有我们自己的一个数据的一个展示，我们的研究时间呢是20年到21年入组的病例呢是21例，

主要的病理类型呢是血管免疫母t和间变大占到了81%。

我们这一组病人呢三四期呢占到了90%，b症状呢是

百%，节外累积的话呢

也有那80%，

那同时的话呢乳酸多酶脱氢酶增高那占到70%以上，贝塔二维球蛋白增高呢也是百%。

Api评分高危的病人呢是71%，就是这样一组临床上高危的病人应用。

呢

这样的一个bv单抗联合呢主要是chp方案的一个一线的治疗，呢可以看到

总体的反应率呢是88%，其中更重要的Cr率达到61%，奥克阳性的间变大，呢无论是总体反应率和Cr率都达到百%，

血管面Mt细胞淋巴瘤呢总体反应率呢还还比较好，77.8，

但是吸烟率呢很低，22.2%。

我们这组病人呢也同样呢回顾了他的一个CD30的表达六一疗效的关系，我们转换成了一个积分。

那可以看到

氧呃这个间变钠细胞淋巴瘤呢主要的积分呢是4分，那么它的缓解率呢它的积分4分占到了87.5%，

所以它达到了

百%的

总换届率和c二率。

那么血管面膜t细胞淋巴瘤基酚钠85.7%呢是0~1分，所以它临床疗效呢腺癌率比较低。

Y轴t啡特质呢因为只有一例，所以并没有明显的代表性，后面呢我们还有

更多的病例呢来进行验证，

我们同样也观察了他的一个不良反应，

那么主要呢也是学一些毒性和神经毒性，但是呢发生比例最高呢还是一二级，临床上呢是可以耐受的。

所以的话呢

外周t细胞淋巴瘤、CD阳CD30阳性的这部分病人联合bv单抗治疗，从临床上来看呢疗效是肯定的，

不良反应呢是可以耐受的。

那我们进一步到现在为止呢一共有42例外周t细胞淋巴瘤，那我们这一组病人的话呢总体的反应率是74，吸二率呢是62，

其中呢我们可以看到界面大细胞淋巴瘤和nkt细胞淋巴瘤呢都能够获得较高的总体反应率和Cr率，而y轴t菲特指呢和血管面膜t细胞淋巴瘤呢

并没有达到很好，所以这也指导我们在临床上，呢如果CD30阳性，y轴t细胞淋巴瘤选择bv单抗治疗的时候，更加关注优先的选择呢是坚

黑面钠细胞淋巴瘤和nkt细胞淋巴瘤。

经过以上呢我们可以看到西药的治疗，呢除了adey系列药物bv单抗联合的治疗之外，呢

再一个重点关注的呢就是

甲基化酶或者乙酰化酶的抑制剂，

那么呢也有来自于呢去年的卢嘎诺会议上，来自于我们钟总的数据，

那么呢它是一个

回顾性的研究，是一个病例匹配的入组的呢应用，西拉柏胺联合鞘婆方案对比传统俏婆方案一线治疗外周期细胞淋巴瘤，

应用西拉表胺联合治疗呢总共22例，对比408例的病人当中呢选择呢进行

那个它的一个对比条件，match的病人呢进行分析，硒达苯胺是20毫克，

每周两次的用药，

那这个研究呢可以看到的话，呢它呢中位的pfs呢在这个数据发表的时间点上，呢

奇达苯胺联合撬破方案是没有达到，对比撬破方案是14.2个月，p值呢是有显著性差异的，

那中位的os呢并没有呢显著性差异，那他的血液毒性呢也是可以耐受的，

这是它的生存期限，那这个研究结果呢也提示。

那么外周t细胞淋巴瘤胰腺鞘破方案治疗联合西大阪呢是安全有效的，

那现在正在进行的研究当中呢也有西达坂胺联合阿扎胞苷联合翘普对比呢传统翘脖发一线的外周t细胞淋巴瘤的治疗，

也有对于安费特的病人锡拉柏胺单纯联合阿藻胞苷的治疗都在进行当中。

那么另一个方面呢就是西达坂胺的维持治疗来自于去年阿斯口会议上日本的一项研究，

它分为队列一和队列拉尔，分别代表是Cr1和Cr2进行移植之后，应用呢是罗米蒂辛来进行维持治疗，我们可以看到总体的

24个月的pfx可以达到4%

62，对比传统的数据来讲呢有显著性的提高，而呢血管免疫母t细胞亚型呢可以达到55%，

那么相对其他类亚型当中呢它是明显获益的，呃对立r在Cr2的当中呢就没有明显的

一个这样的一个提升，所以呢也提示我们诱导环节的时候，呢 c二y对于后续的生存是有重要影响的。

同样呢也是来自于我们中心的一个数据，我们的研究起点呢是16年到21年入组的病例，呢总体筛选下来呢是48例，

一线呢是西达柏胺巩固之后呢去冠维持治疗，我们总体病例数呢是218例，基本的信息呢作为年龄是接近60岁，

男性为主，

主要的病理类型呢是血管免疫母t和外周t

我们的方案呢是首先呢用一线的指南推荐的一线方案包括俏皮俏皮方案，

那么对于nkt细胞淋巴瘤采用的呢是门冬联合的这貌似方案，4个疗程的诱导诱导之后呢进行了中期的评估，

中期评估之后呢分为三个组，第一个呢就是完全缓解，一共有20例直接进入了锡拉柏胺的维持治疗。

第二个组呢就是PR的病人18例，还有临床上获得缓解，但是

这个

总部的测量是一个SD，总共也是20例的病人，这一组病人呢应用呢原方案呢减量

1/3联合硒达苯胺的一个续罐的巩固治疗，那么呢还有一组呢就是没有缓解ST或者PT的病人一共呢是8例，

这8例的病人呢更换二线方案，但二线方案也是减量1/3，联合吸达本案

继续巩固之后，进行了之后的话呢再一次评估，呢总共的话呢就是能够的

达到了一个呃总共Cr的病人，总共是一个一共是29例，p20 11例。

再加prh一共是16例，那么stp的病人呢总共呢只有三例，

那么中期

在第一次诱导评估的时候，呢总体反应率是88.3，泄压率是41.7。

联合吸打苯胺之后呢总体反应率是93.8，Cr率达到了60%。

所有的病人呢后续除了pd和SD的病人呢都进行了硒达苯胺的维持治疗，

那么锡阿拉伯胺的维持呢直到它不能够耐受或者疾病的进展，这是我们的一个流程图。

那么呢我们的接管大家可以看到，那经过呢西达苯胺联合的进一步的巩固治疗，呢使得它的西安率呢由41呢提升到60%。

我们的中位随访12.8个月，pd的病人的话呢是14例，

死亡的病人是实力PFI ess，一年是74.9，两年是67，os一年是86.9，两年是79，

对比同期的没有联合西达苯胺治疗呢是获得了一个显著性的差异，不良反应呢

主要是血型毒性，那么一二级为主，所以是呢还是可以很好的耐受的。

所以我们的结果也提示硒达苯胺的巩固以及习惯的维持治疗，对于不适合造血干细胞移植的病人是一个新的选择。

那么总结起来讲的话，呢

第一个呢就是呢 cadc类药物，CD30它主要针对的呢还是CD30阳性的外周t细胞淋巴瘤以肩变大为主，

那么呢

这个甲基化酶和乙酰化酶抑制剂呢重点，呢那么对乙酰化酶的抑制剂呢

主要针对的呢还是呢滤泡辅助t其中也包括血管免疫膜t细胞淋巴瘤明显获益。

那么其他的话呢细胞毒药物的话，呢

交替以及呢与新药的普拉曲沙的联合治疗对比，历史对照呢并没有明显的改善。

那对于不能够进行移

这个适合化疗的病人，呢可以选择单靶向或者双靶向或者以免疫调节剂联合治疗而免化疗的一个这样的治疗。

总结起来讲，分层治疗的选择呢 CT30的病人呢会选择b位单抗，

年轻的病人呢会选择鞘腹方案，联合VP16的峭壁方案，高危的病人呢一线呢做自体造血干细胞移植的巩固，那么滤泡辅助t其实

其中也包括血管面目t细胞淋巴瘤呢重点选择一些化酶抑制剂，

那么我们国家自己生产的西大阪也是重要的选择老年不能够耐受的病人，呢

重点的选择呢开摩弗瑞的靶向的单药或者联合的治疗，

这是呢目前当中呢重要的在外周t细胞淋巴瘤当中的一个研究，但这些研究呢都等待着结果的公布，为这一部分病人带来更好的疗效。

最后总结起来，今天和大家重点分享的内容呢包括以下4个方面，

第一个呢外周t细胞淋巴瘤现在一线的方案呢还是

鞘补或者鞘培养方案，联合靶向治疗，分层的选择，呢包括三菱阳性的

高危的以及特殊的病理类型。

造血干细胞移植呢仍然是胰腺高危病人的一个重要选择，目前推荐呢自体的造血干细胞移植，

西达苯胺的联合治疗呢目前呢

以及它后续的巩固治疗，呢目前对于外周t细胞淋巴瘤一线病人呢是一个新的重要的一个选择，最后谢谢大家。