中的这个治疗经验呃，建议的话都是低这个低中危的患者，其实就推荐了这个双联治疗。

那么这个高危的患者更是要提提倡要联合靶向药物治疗，而且要加一个注射类的前环环质类药物物。

那么随访阶段仍然处在低高中，高危的话，那都要升级到三年，甚至是强化治疗。

那么这个邱老师呢，刚才给大家的这个回顾了几个重要的研究。

比如说潘atent研究是非常重要的佩pay的研究呢。

那么利药西瓜呢这个能够改善患者六分钟步性距离呀、血液洞穴的参数呀，中国的患者六分钟不行，距离也是增加的。

不管你是基本上是有治经过背景，有治疗还是没有治疗药。

奥西瓜的都能够改善患者的六分钟不行，距离和这个心输出量。

还有联合治疗，泌药结发加了这个ERA，治疗了以后呢，它的危险功程也改善BNP也下降了。

那么它的安全性是很好的，那么配通的二的研究呢结果也是非常棒的。

那么患者的这个一年的生存率达到了百分之九十七，两年的生存率达到百分之九十三，还是非常高的。

那么这个百分之八十以上的患者都实现了能够达到最高剂量二点五毫克，一天三十次。

那么这个对证二点，其他的结果呢，还有六分钟固定距离呀。

WH心型的风级的改善也好，无无恶化的临床生存也好，那么都一年达到了百分之八十八，二年达到百分之七十九，他的药匙非常安全的。

另外又介绍了非常著名的两个研究，一个就是recipe研究的，就是这个不能耐受PD efive five five five这个DDD five的不能耐受或者是疗效不佳的患者，把它改成这个利药。

西瓜的话，那么大家可以看到，无论是从内宫的呼吸距离也好，因为新功能的功的风的也好，改改善选择东西都改善了。

那么个个重要的研究是face研究究是一一样的么？PPE five呃PD five five inhippct的这个他的这个治疗六周以后，然后疗效仍然不佳的患者呢把它换成了医药西瓜。

无论是继续维持PD five five呃PPD five PD five inhibct。

那么两组比较下来的话，那么最后的结果大家可以看到百分之四十一的患者呢得到了改善。

那么这个他的这个呃不管你极限是这个这个PD five这个inhip ct剂供是低的也好，高的也好，有没有被这个这个在他的这个治临床症。

都是能够改善的，内分的固性距离也好，心功能也好，呃，BNP也好，都得到了改善。

而且它的这个呃如果是个百分之四十四，有硫化铝改善。

如果你继续维持这个PD泛hiitit的话，只有百分之二十三的改善。

那而且呢这个无瘤酸恶化的时间呢，延延长的更多就是转成了医药细瓜。

那么有更多的临床改善，它是安全有效的，安全性也是好的。

那么最后又介绍了一个非常新的一个研究，叫初始治联合。

那么大家都知道过去的，那么指南都推荐的初始的。

比如说这个过去的指南推荐的，其实呢是这个ERA加上一个PD five in hidicer，这是个。

标准的或者是一个优选的双联的一个这个联合治疗的方案。

但是呢这个研究初始联合治疗的方，这个初始就联合利奥西瓜，结果发现呢有百分之四十七的患者的新功能就降到了WBQ的降到了这个低风险状态。

那么心功能改善的非常好。

那么从这个研究上呢，那么得到了很大的启示。

那么现在呢就是根据最新的欧洲的这个情况呢，欧洲很多的肺脉肝的诊治中心呢，给患者呢起始的联合靶向药物，其实就用了ERA加上利奥西瓜作为一个起始的联合药物治疗，而不是我们以往的这个我们过去那个呃以往的传统的就是ERA加上PD和PPD five的inhibit。

那么有一半以上的患者呢，欧洲现在都是起始就联合了ERA加上药药呢就是起始治疗方案案。

我想这个对我们大家的启发都非常大的。

我们在临床工作当中，可能也完全可以尝试这样一个起始的联合方案。

好，非常感谢我们求实。

老师，他的时间掌握的非常好，谢谢大家。

卸爪吧，血着来嗯。

同济大学附属东方医院的呃李强大夫。

那么还有呢，我们来自北京协和医院的徐凯峰教授，呃，我们这个北京长安医院的杨远华教授。

呃，那么还有我们呃复旦大学附属华山医院的李申清教授，我们一共呢是有四位呃，主持。

那么分别呢，我们这个时段一共是有四位讲者，呃，也是一个呢是来自广东省人民医院的张朝静教授。

还有我们刚刚这个呃，主持的这个同济大学附属这个肺科医院的呃刘景明教授。

那有交大的呃仁济医院的林建华教授和青海大学附属医院的冯喜英教授。

那么接下来就由我呢呃来介绍第一位讲者，然后第二位讲者呢，就我们有请呢到时候呃徐凯峰教授来介绍第三位讲者呢，我们到时候李主任唉，李主任，我我能举手发个言嘛，因为我后面呃我两点多，还有会议，我能不能先主持持一下，要不不要不我们两个就兑换一下。

好吧，那就是太感谢申青教授。

呃，我到最后呢，我来主持这个冯喜英教授的这个内容。

然后第一位呢呃这个张朝静教授呢，我们就有请我们这个李胜清教授来主持呃，以及他们讲者的介绍李主任。

好呃好呃，盛清教授。

那你有请好，谢谢谢谢李主任。

呃，我我我做个自我介绍啊，我是来自复旦大学附属华山医院呼吸与危重症医学科的李胜清医生。

那么今天呢我非常荣幸的介绍我们第一位。

会讲者张曹静教授，张曹静教授，那么也是我的呃，好朋友。

那么常恩那么我们在这个肺动脉高压领域呢呃多年来也是一直在进行硕个呃交流和这个学习。

那么张曹静教授是呃，广东省人民医院、广东省医学呃，科学院广东省呃，心血管病研究所心内科的这个主任医师硕生呃，硕士延伸导师，是中华医学会心血管病峰会结构性心脏病学组委员呃，中国医师协会心血管内科的肺血管病学组的委员，呃，也是中国研究型医院的呃母儿心脏病专业委员会的委员。

那么等等呃，非常多的这个呃心脏方面，还有这个肺血管病方面的非常重要的一个。

学术任职。

那么今天张朝静教授为我们带来的讲题是肺动脉高压的鉴别诊断，有请张教授。

啊，非常感谢柳申清教授的介绍，很高兴我们在线上也跟各位教授再次就我们共隆的话进行讨论。

首先感谢刘继明教授跟王楠教授的邀请。

很高兴我们再次参加我们肺科医院组织的这个肺血管的会议啊，实际上按照综合的安排吧，所以下面的时间跟大家一起简短的复习一下肺高压这个诊断的健美诊断这方面的一些内容。

那实际上今天在线上直播间的专家们都是这个领域的非常资深的一些教授。

对这方面内容大家非常熟悉。

所以我想也跟线上的一些参与的一些同道们一起了解一下，就是肺高压。

目前这个大家关注的比较高的一个血管的疾病。

因为实际上呢我们从整个肺高压这个免疫率来看，实际上是早在一八九一年吧，美国的病理学家跟巴克大夫首先欢迎了一个肺高压压肺动脉这个治样硬化的一个病变。

然后从此揭开了。

说我们的临床上都是有稳通的一个研究这个序幕。

但实际上到了一九二。

四年吧，从临床上跌的出现一个肺肝压临床病例的报道。

嗯，这是很漫长的时间呢，这个领域实际上大家关注度不高，也就到了一九七三年第一次在WHU框架下糟高了一个被高压的一个国际的研讨会。

当时很简单的非尿素维研发成绩吧两类之后呢，经过二十五年的成绩吧，一个学科的积累。

也就是说，一九九八年法国医院第二次。

国际的肺肝压的研告会在提出了一肺肺肝的五类的分析。

也就目前一个雏形在此之后，经过快速的发展的阶段，我们国家呢跟国际的相比呢，相对这个领域研究比较滞后。

但是非常荣幸的是，在我们今天在直播间的各位教授共同参与。

在零月内之后呢，国内反应药开始使用之后，这个领域呢我们进历过快速发展的一个呃时代吧。

也就是从早期的我们对世践研究一个跟随，现在目前到一个机极的参与，而且在某些领域确实处了一些突步的研究，这是取得非常严人兴起的一个成绩。

那么实际上大家的肺高压这一块呢，实际上定义方面，实际上近几年呢有所变迁。

实际上，在二零一八年之前，尤其在二零一三年的第五届肺炎的会议都很明确的，也就是通过有效的保管检查，明确掉他非常频血压超过二十五毫米，巩固固这个内血循环系统压力增高。

当然，基于左性病，右性疾病的不同，我们定比如说肺小症的。

现在要在十五毫米汞柱之下啊，之上，初步把它判断是来自左心跟右心以及肺血管累积的一个损伤程度。

但是呢在二零一八年的第六次民次会议上，也是学者们提出了一个讨论。

认为呢我们会复把之前大家认为这个临界状态，也就是说从肺个呢平均要二十那二十五这个期间病人要更加的关注。

所以说提议啊这个评压的一个诊断定义前移。

实际上呢这个建议呢实际上就要大家早去重视，当然尤其是这些肺癌。

啊，血管疾病这个早期筛查可能会有帮助，但是并不意味这些病术或叫早期治疗，但是确实像有些疾病比较态的稳硬激病相关肺肝压。

如果在这种状态下急于治疗，它也能得到很好的获益，也基于这方面的一些讨论，跟后来一个进展。

实际上后来就是说在二零一九年底，反而肺血胞压症，他就首先提出了基于血瘤动脉学方面，如果说肺脉脉平均压超过二十毫米汞柱。

我们就诊断就是说存在一个肺高压这么一个状态。

但是呢，如果肺小胞的前尿的十五毫米公位以下，肺血管阻力超过三个单位，他认为是毛血管前的肺高压。

但是如果肺肺小胞前腺药超过十五毫米米能中，同时肺血管阻力在三个固单位以下，它可能是个孤立性的这类疾病。

原巴病的处理之后，有可能是病人得到很好的状态。

如是说超过三个单位，它就意味着一个混合性的可能会呃出现了肺血管的一些病例，改变一个相应的一些针对性的治疗。

所以说目前这个定义在二零二零年cere SA的呈迁移指南做一个进一步的延示。

所以说这个方面的病。

担析是不是对将来血科的发展会产生很大的影响，很有待进一步的探讨跟呃观察。

但是实际上我们也知道这个血液动力定义呢它是一个近息，或者在一个相对安静的状态。

但是我们也发现，我们人体在活动和人群的活动当中，他对血病病药怎么一个影响？在零一一三年前前即都会提这个运运非非脉抗压。

但是之后这个基因会逐渐提消，但是考虑一个运动之后，容员的变化对肺血管这方面，这些会产生什么一个关系。

但是在一八年之后，大家再次重新提出这个概念，实际上是一个方面。

希望对这种肺血管疾病的一个早期诊断以及运动对容量跟压力之间的关系的探讨。

尤其临床上某些不能解释的一些呼吸困难，即是脑内呼吸困难的患者一个鉴别诊断，那脉够提出一个帮助。

但是非常遗憾的是，即使目前大家认为，如果说肺道脉疾病药超过三十毫米汞柱，肺血管阻力超过呃全肺阻力超过三个的单位，它还不能很好的解释这个疾病的进展，尤其他。

他的发病机制或者说这病该怎么处理，所以这方面很多问题就悬而未解。

那么总体来说吧，总体这个领域还在进一步的一个。

发展或者说一个进展的状态，也基于这方面研究。

所以说大家这张表格分享，大家都很熟悉了，也是大家目前相对来说比较成熟的一个分析。

实际上于一八年的比较，他实际上有些方的一个病病，尤其对左性系统方面，他的建议方面会变性更大。

也基于左性心衰治疗这方面一个研究进来的结果。

当然对有一些细微的一些差别，比如说第一大类当中药物很多诱发的，包括新生儿的，包括肺性的疾病的，或者说对肝状有呃反应比较敏敏的一些病人，他有做这个新的一个建议。

当然对一些第五大的一个复杂的新性病人，可能对一些方面有一些值得我们重视的。

比如说像方颤术后或者是隔离术术，他这些病人呢他实际上肺循环的阻力并不是特别高，这病压力也不会超过二十五毫米。

可能多态平均压，但是他临床上表现过一个右心衰，类似一个肺高压药性能钙抗状态。

但是这个病人经过靶尿物治疗，他确实能获益，所以这是个特殊的一个状态。

值得我们去关注。

那么总体来讲，所有的病人，我们对于早期诊断，我们要临床床，了解他相应的一些危性因素。

比如说这个病人直系亲疏，他有相应的一些更尬的佳族史，或者说他们已经发现了已知的可能跟着非常相关的一些基因突突变，包括一些相应的一些高发的这种疾病。

比如说结结组织菌或者硬皮病这方面相应的指标一些异常，包括尤其在肺炎的等等。

这方面比如癌这人感染啊，或者说一些门门高压和相应的一些目前已知的高度可疑这些药物的暴露。

但是在我们国家可能更加要关注的就是说左项药肺瘤相应病术后这种随访的问题。

所以相应的学者也认为这种术后的病人，他即使肺症压力不高，但是也可能是导致将来迟发的非大一个危险因素。

所以这方面对我我们重视，所以也基于这方面的信息吧。

所以临床上我们碰到类似的境况，比如说因为非特异性的一些症状，或者说有些检查的提示这种随高压。

所以这是我们。

我们临床需要一个筛查的问题。

所以实际上超声心动图还是我们首选的遗创的一个筛查工具。

它除了我们要了解肺部么压力的变化，要了解右性结构功能的变化。

要了解左心对右心系统影响，也就是说这个全面的评估心脏的结构跟功能的状态。

那么具体来说可能值得我们临床需要鉴别的地方。

比如说他其实临床的一些肺退性症状状，如说呼吸困难还是夜间症病、病者晕厥以及这种啊提血性的淤血而引起的这种肢体的水肿，甚至说因个缺染引及心肌等等。

实际上我们也发现相应的危险告诉我们，可能很多症状是很多疾病的一个共性。

但是通过这方面怎么去了解，有可能这种非常相关，这是我们一个识别。

比如说你像呼吸困难，我们要了解这个病史的时候，病人说如果提供这个变化，还是夜间阵发，还是活动之后，还是跟劳力系相关，以及在比如说我会困难时候有没有患炎子肝或者其他方面的体征。

而且从疾病的一个进程的过程看，都会提供我们提供有效的一个鉴别的信息。

比如你像乏律，我们的考虑，是因为缺氧引起而替换淤血，甚至说贫血压、肝功能或其他疾疾病引起的。

所以这方面呢就是要我们在病人了解病史的时候，需要详细询问，从这方面提供我们一些诊断的一些信息。

比如说你像缺氧以后，我们知道被大病人在这个扩张，它有可能会影响药道的回血瘤或全降症，引起有冠病的缺血。

那么这个时候需冠心病病引起胸胸痛鉴别，所以这类病人我们要了解他，比如说。

因为这种缺血是因为本身的血管病变，还是因为相对的一个供应不足。

比如对药物治疗敏不敏感、疼痛的持续时间以及运动相随的一些伴发症，伴随着症状，所以我们都需要详细的一个识别跟一个鉴别。

那么比如说你像我们知道肺高压病瘤，肺患肿瘤增加之后导致的体血环缓形症，结少化者低性排。

那么这边出现晕厥或者类似于晕厥这方面症状，我们要了解它既往的一个过程，伴随是症状，包括是不是跟其他的一些疾病伴发还是相关？比如会不会是心源性或者神经系统。

所以这方面都需要我们啊去寻找这些注射螨疾。

那么作为临床的体征来看呢，我们最常见的一个肺泌巴压变，它会导致第血性性的抗进，会出现右性功能塞症，出现。

第三第四性晕，包括出现肾丁脉返流，以及包括缺氧，或者说其他一个激发的改变。

所以事件上这个常见的体症都是需要我们去搜索相关的一些进信息。

当然，这终如果高度可疑，我们还刚才前面提到首性。

显示超声筛查，那么相应的。

一些文献也建议我们基于三筋脉反流的速度以及右心结构的变化。

如果说比如说三丁脉反流速度在二点八米下，所以这类病人他出现肺量的可能性比较小。

如果说超过了三点四米，即使其他症状不支持，但也是高度怀疑他有可能会全肺高压。

当然所以说我们在血流速度跟它的结构的变化，我们是要综合的评估，更多的要了解左心跟病恶心影响。

所以说超声给我们提供的信息不是仅仅说我通过三筋脉反流，了解肺状脉压力，或者说肺动脉反流引起的肺动脉平均压，而是要考虑他整个血流速度的变化、结构的变化、右心功能的变化，以及左心对右心血环的影响，也就是一个多数的这个综合的分析。

但是非常信息的是，我们大家都知道超声的是筛查的功夫。

但是我们也知道超声获得的这种血液动体的变化，实际上它的准确性病毒高。

所以这个表格是分享的是我们自己做这个研究。

我们发现同一个病人，我们在同步做超声骨塞的压力跟导管测量压力，他们之间相关性非常好。

相关系数达到零点八左右，但是非常遗憾的是。

它的准确性不够。

也就是说相对于导管测这的压力来看，它都有明显的高估病低估的可能。

所以我们实际上在临床当中，超声这是一个筛查的工具或者随访的工具，它并不是一个准确的一个确诊的一个手段。

那么实际上作为临床的诊断，最终还是来自于有创的这种导管的检查，也及大家所提到的金标准。

但是我们要重视的是仅仅测量压力、神金标准，但是对血流方面阻瘤的变化在这方面，它实际上还有很多因素干扰，所以这个结果并不是非常完美。

但是确实它虽然说有或多或少一些不足的地方，但是它缺失可以给我们提供一些比如说血流、病力参数啊，或者危危险栓症的分化啊，可以通过疾病实验验断药物的治疗，以及通过药防药物性术量的变化来判断病人的预后。

所以总体来讲还是临床上一个鉴别的很重要的一个工段。

那么我们通过血液动力资料，怎么这个鉴别诊断的问题，包括整么治疗的问能。

所以相应的一些文床诊括诊。

来明确的推荐了对临床疑诊的肺肝病人，作为一个一a级的级别，一个推荐做一个明确这个诊断方法。

但是也可以做基性肺管实验来指导临床方案的制定。

具体来说，如果说这个病通过有创的睾丸检查，发现他肺动脉平均压。

我们还基于大家目前体炎共式的二十五毫米汞柱的话，所以第二步我们判断断个病肺小的脉嵌增压是高于十五毫米汞，还是低于十毫毫米孔。

如果说他超过十五毫米汞柱，我们更多的来自左心系统。

所以这个时候我们要了解，比如说他要通过左室的测压，比如了解他左室舒张末压就超过十五毫米，汞柱，还是低于十五毫米。

如果说他低于十五毫米汞柱，所以说导致的肺小脉腺肝增高，可能来自个肺静脉系统。

所以这个时候我们要考虑，比如说会不会出现毛细血管瘤样扩张啊，或者说肺静脉闭塞的问题。

如果说左室舒张末压超过十五毫米汞柱。

所以说这个病导致肺静脉增高，来自左心血统疾病，比如说瓣膜瘤疾病，如包括这种血管性疾病，包括甚至说这个心脏结构功能引起的。

所以说这方面。

通过血流动脉资料可以帮我们很好的一个识别进一个鉴别。

当然如果说肺动脉小，肺小动脉腺能药在十五毫米汞柱以下，这就大家非常熟悉的迭代肺的多脉压压。

那么这个时候我们通过导管化测量程程中通过血氧饱护度的变化。

如果说他发现动脉的血氧饱和度小于百分之八十九，也就是这个病存在一个缺氧一个比较严重的状态或者右腔骨分瘤。

所以说首先我们临床最常见的可能是先性病人从早就左降右分瘤异囊和阴阳肿分瘤，会出现一个严重的低氧血症。

但是如果说结构没有异常的话，我们可能考虑肺肺疾病患。

比如说他有没有肺栓塞，有没有这种肺间的腺化有者COPT。

所以说通过这种压力测定就血压饱护度的变化。

所以我们了解通过动脉血压薄度低百分之八十九。

我们会了解这方面这个鉴别的一个信息。

但是如果说他血压饱护度，在心腔内和血管之间出现异常。

比如说他右房的血压饱和度跟这种右血血压薄度压制超过百分之四以上，那意味着房水平可能存在一个。

房间隔缺损或者说卵孔开放。

如果说右室跟右方之间或者说肺动脉跟幼室之间以及比如上药腔之间的血压保护变化，都意味着可能相应的心血水平、肺动脉水病以及静肺静脉疾病或其他一个通道。

所以我们可以诊断一个体脉分瘤，它相应的。

所以说如果说比如说超声的这方面一个诊断的一个补充。

但是如果说他病化血压保护都没有明显的异常。

或者说即使他一个轻度的异常，这个时候我们可能要了解一下他，因为他没有结构的异常的时候，所以要考虑会不会是其他。

比如说药物相关的结缘疾病或者癌症的感染能不有高压在这一因素都没发现的时候，可能我们要意识到有可能是个突发的或者这个家族性的。

所以说这种特发射段上是个排他的通道，包括一些遗腺疾病、疾因的突变等等。

这方面都是我们筛查，也就是通过这个血流动脉参数可以很好的给我们提供一个识别和鉴别的过程。

当然在这些基础之上，我们增加急性肺管实验，了解这个病是否适合所使用这个。

到组织剂。

当然目前大家提供这个诊断的阳性标准是会提供的异常的对体肺分流先进的病人，所以这个标准并不是太合适，主要这个考虑一个处这跟分流量的变化。

那么实际上我们在诊断狭窄之后，要考虑病人最重要的原则存在的一个生存状况，还是一个右性功能。

所以说这个时候我们也包括一些实验室的检查，超声的检查、核作的检查包括CTMR以及有创导管检查等等，给病人提一个充合的临床评价。

但是在这诊断过程当中，我们有几个小问题值得我们大家去重视。

因为这方面可能直接关系到我们诊断结果是否准确。

第一个，因为肺毛细血管能是没办法取到，所以临床上获得的肺小动脉腺的压，不是我们以前大家提到这个肺毛细血形挤压的问题。

第二个呢，我们一般来说有呼吸的影响，所以说肺小的氢病压，我们在呼吸末测量相为准确。

如果说不能很好的获得这个数字，我们实际在没有肺静脉狭窄，没有二静脉狭窄等等这些状态下，我们可以做。

左室舒张末压，他基本上可以代替，非常慢轻病压力。

当然我们肯定要注意超声渗度，只是个筛查的这个确诊的工具，但是做心肺管实验。

因为现在有药物的影响，所以这个结果之间呢会有很多干扰。

所以目前压力方面我们是获得准确性。

但是其他的比如说肺炎冠的阻力啊，包括这种分流量大小，这方面可能不同的药物之间使用，可能结果还有一些误差。

那么总体来讲，基于目前的一些临个症症状，包括括他的病史以及体检检验实验的检查。

我们首先这个临床高度可疑的话，首先是超声一个筛查。

刚才其面前面提到的通过塞静脉反流速度以及右型大小的变化，化括这个病变低，低位中高高。

如果是低位，我们要考虑其他的因素，是中高危的病人。

我们一个方面要考虑到，比如说我们要做一个新一步的筛查，要比如通过肺个筛描，有内肺栓塞。

同时，如果排除之后，要考虑有没有左性疾病或肺部疾病再次介术相应的一层层的一个推进。

当然如果说在当地没有办法进行这个方面的一个鉴别。

如果候转移到有自同的肺血管病心。

那么即使转到有经验，这个肺循管中心也是。

首先比如说相应的诊南，建议我们就通过过骤扫描要排除这方面。

比如说有没有这种重性缺损呢？引起塞塞或者说呃血栓栓塞疾病。

在这基础上，我们了解其他的一些因素，判断的肺重压力高不高。

如果说相应的因素排除要考虑其他疾病。

如果说这些病人同时患注病，咱描正正常么？们个综个判断，要通过导管的血液东西的评价，在此基础上需要一个多学科团队的合作。

然后在这基础上，如果确实有肺动脉高压症，进进一个分类型合理的治疗。

当然我们临床有一些疾病，它确实不能很准确的分到膜异类。

这个时候我们可以借鉴啊，像以前比如说一些其他的一些诊疾病的诊断，我们考虑一个适应性的治疗，通过这个疗效反过来的测测他一个临床分类。

那么总体来讲呢，实际上肺动高压压系涉及多系统统疾病。

如如说有很因因素扰扰，需要我们临床上很仔细的获取病人的一个信息。

通过详细的体验检查、合理的选择一些检查进行。

相应的一些分析之后，也必然经过很准确的分裂，从而提供很好的一个诊疗方案啊，从而使病人通过我们对有效的诊疗当中得到很好的获益。

谢谢大家。

好，谢谢张教授的精彩的这个讲解啊。

那么刚刚听了张教张教授的课，我又学到了很多呃，也是非常的受教。

呃，张教授呢就这个肺动脉高压的鉴别诊断。

呃，从病因筛查方面，还有从右心导管的这个数据方面都为我们这个这两从这两方面给我们讲了肺动脉高压的鉴别诊断的一个流程，非常的详细，非常的完整。

嗯，那么呃还是需要我们在临床实践当中来不断的这个体会吧，不断的实践。

好，那么再一次感谢张教授的精彩讲解。

好的，谢谢谢谢李哥。

啊，呃谢谢张教授，也谢谢李主任。

那么呃我们今天这个赛进呃这个NDT啊呃就是讨论的话题呢还是挺多的。

然后呢，我们下面呢有一个呃有个挺重要的医生和病人特别关注的一个问题，就是我们肺动脉高压的病人啊，有相当一部分呢还是一个呃就是在育龄期的女性嘛，他们有呃非常呃就是强烈的这种呃生育的这种这种需求和疾性嘛。

所以呢经常有病人会问到说我们呃肺动脉高压的患者能不能怀孕啊，能不能妊娠，有什么风险啊，有什么危险。

然后呢呃我们在日常的临床工作中也碰到这样的一些病人，大家可能或者从新闻上问到啊有的呃，那么也出现了很多特别特别危险的呃状况。

那我们在一般的呃在我们看我们肺动脉高压指南里面呢呃是。

非常明确的指出，肺动脉高压的患者是要避免妊娠的。

但是这个妊娠这个问题呢，到底在肺动脉高压里面怎么样来诊断，怎么样来评估这个尤其这个风险啊，还有在出现妊娠之后的处理。

那我们今天呢特别呃荣幸幸呢能够请到啊仁济医院的林产科主任林建华主任任么？林教授授林建华教教的诊治。

那我们这个在中华医学、妇妇科科学会妊娠高血病病学学组呢担任副组长。

然后呢，也是在呃这个产科啊呃副还有妇科有很多的专业委员会里面呢担任非常重要的呃哲哲瑞和学生论者。

然后呢，今天呢他呃也是重点给大家介绍一下妊娠相关的肺动脉高压的诊治。

那么我们有请林主任。

呃，我先共享一下。

也有吗？能看到啊，以看到到有声音啊，对的非常清晰啊。

好好好呃，谢谢主持的介绍，也谢谢大会主席的邀请。

那肺高压的诊治论证确实是一个呃，分支吧，但是也是很重要的问题。

刚刚主持也介绍了有很多育龄女性伴有肺高压，那么他要怀孕到底能不能怀呃怀孕的过程风险有多少？那我今天利用这个短短的时间跟大家分享一下呃，学呃这方面的进展，以及我们临床的体会。

因为我呢来自于上海仁济院，我们是上海市的产科心脏病监护中心穴部有很多心脏病的患者，其中肺高压的患者也占了比例不少，而且这个中心已经有几十年的历史了，所以看到的案例非常的多，所以跟大家分享一下。

那么呃各位专家同时都知道肺高压的诊断还是有一个标准诊断。

那标准诊断讲到一个新导管的肺动脉压力的测。

的是，但是呢产科呢有其特殊性，因为有创的射线的问题呢，对产妇或多或少的受影响，我们不能作为常规的检查手段，所以我们还是以超声只能以超声来做。

那么超声测量肺高压是有一定的误差，但是也是可以有一个呃方法吧，作为一个方法，那么所以我们通常还是以超声三尖半的压差，加上呃右心房的压呃这样来换算的。

那么这是一个呃产科的特点。

还有一个特点呢，可能在内科角度肺高压呃，不太强调轻重症的问题，只要是肺高压，后面的处理都差不多。

那么但是产科里边呢，因为们后续的数据会看到，因为我们肺高压的呃小于五十毫米汞柱的和大于五十毫米汞柱的临床妊症结菌呢是完全不一样的。

那么我们也不能像国外所有文献指南说肺高压一律不准孕怀孕呃孕产妇的风险非常大。

如果这样说的话呢，可能对于很多育龄女性会给她生育的机险丧失了，那么也蛮可惜的。

所以我们还是把里边的轻重症分了一下，对我们的临床的适应症和认症，适孕症和禁激症有所调整。

这是一个我们产科的特点。

那么孕产妇妊娠合病肺高压呢，其实我们临床上产科里面心脏病很多，他还是比较严禁的问题。

什么呢？就是漏诊内症瘤还非常的高。

那为什么容易漏诊呢？有这几大原因。

那么育龄女性呢这个我们是强调孕前保健和孕期保健。

但是孕前保健和孕期保健有关心脏的检查内容呢比较少，也就一个心电图，因为没有常规做心超的，所以很多时候没有发现漏掉了。

那么第二个呢，因为育龄女性，她的心脏的带偿功能比较好，很多人是没有临床表现的。

那么等到她有临床表现的时候呢，往往到了孕期中晚期。

那中晚期由于子宫的增大，孕期血流的增加，生理性的本来就有很多孕妇会有胸闷啊、气粗啊、功能平弱啊，那产科医生就会被这些认证生理现象和病理现象像混淆而掩盖了。

所以没想到她有严重的心脏病。

那么还有一条呢，就是产科医生毕竟不是心内心外科医生，对于普遍的对心脏病的认知程度还是有限的。

那么呃即使临床上大量的我们说先。

新的患者他没有做手术，激犯了肺高压，这是一个常见现象。

还有呢就孕产妇没有没有临床表现。

所以种种原因导致我们的有一部分的孕产妇明明有肺高压而没有发现，等发现的时候已经为时过晚，这是我们产科的第二大特点。

那么其实妊娠上病肺高压呃，从呃流行病调查来说，它还是一个导致孕产妇死亡的一个非常呃比较高的数据。

这个发生率孕产妇的死亡在发达国家呢心血管疾病是排第一位。

那么发展中国家呢可能是出血，导致孕产妇死亡是排第一位。

那么呃像我们沿海地区啊经济发达的城市，这几年这么多年越来越变化了，出血的问题不是主要问题了。

因为医疗技术水平提高，而但是心血管问题呢还是个问题。

那么其中呢，因为肺高压导致孕产妇死亡的利史十七到五十六周。

这个跨度很大。

跨度很大呢，随着时间的年份呢，从以前的十年近十年呢确实也是通过各种大家的努力呢呃导致孕常复死亡率还是有所下降的。

但是呢，认证有它的特殊性，那么因为呃，认证的因素然后。

何必有其他的比方说劳累啊、感染啊等等。

由于都会诱发肺高压危象。

那么产科的分娩期以及产后的七十二小时呢，也是血动脉血变化最明显的时候，那么这个时段的孕产妇死亡是主要的。

那么呃也也有很多文献报道这方面的文章。

当然如果呃有一些如果对于左心内脉舒张末期内镜的大口腹西心肺肺降肺动脉治疗啊等等，还有研发的呃较高的氧饱护盾等等。

对于孕妇的合并，肺肝压患者可能是保护因素，那么到底要不要做标准的肺动脉测定。

那么也说的这个漂腹导管是一个独立的孕产妇，发生肺高压危险的呃肺高压危象的危险因素。

那么所以种种的来看呢，再看看我们人际的数据。

这里有前几年有一篇文章，我们做了先性合并肺肺压的呃统统的呃孕生写写一篇文素。

那么所个重重毒。

就是大于五十以上的肺高压患者的心血管的严重并发症发生率还是蛮高的，占百分之五十左右。

那么基本上五十以号八十也号差不多。

那么但是我们因为中国对于孕产妇的管理很严格，那我们像我们中心心脏病是我们的特色，所以我们重重度肺高压导致孕肠妇的死亡率是百分之三点几和六点几，其实是远远低于那个国际上的报道的。

那么死亡的主要原因还是肺高压、危象和心衰。

那么这个是文献。

那么呃正好最近因为我有个学生毕业，在整理我们这这么多年了的肺高压的案例。

那么我把一些我没有发表，但是我们在统计中的一些数据给大家看看妊娠病肺高压的一些特点，看这一组肺高压组。

那么我们统计了七百三十例的妊娠患病肺高压的患者。

首先看看这个到底有多少人啊那个。

发生肺高压的，百分之六十人群是孕前就有肺高压病史的，还有百分之四十的孕产妇。

原来不知道肺高压，而是在这个怀孕的过程中，有的人是有临床表现。

有的人是没有临床表现，常规做心超，而发现了这个肺高压集中。

你一看常规做心超，做出来，肺高压占了百分之二十，几乎二十五。

所以这这一批人要是你不去检查，这批人就会漏漏诊，抱歉，我喉咙哑。

所以这个百分之二十五的人群，要不是嗯加强产权应急保健，做新潮，会漏掉肺高压，这是一个人群。

第二个，肺高压。

国外说所有肺高压都不能怀疑，那我们把小于五十的肺高压还是让他怀疑，后面会受到风险评估。

那么看到其实百分之六十的人群都属于轻度的妊证病肺高压，真正的中度和重度的占了百分之呃四十左右。

那么这些百分之四十的人群，我们要严格管理起来论证的禁忌症。

但是还是有一部分是可以分的。

这个是我们的数据表明跟那个国外的不一样，那么真正引起性功能下降低一氧，那么还是占的比例在百分之十五到二十左右。

那么这是特点。

那再来看认认病认证合病肺高压的病因的风险。

我们孕龄女性还是先性占了百分之六十三。

那么呃因为他们没有好好的做手术，那么所以导致了这个呃有问题。

那么孕期的风险增加，左心疾病病、免源病、肺高压免疫系统，肺高压占了一点点还是比较少。

还有一些我们认证特有本来没有，这是妊娠疾病导致的一过性的肺高左右。

是病因的风险。

那么真的导致看这么多七百实例的导致孕产妇死亡的呃肺高压还是只占了百分之二点六八。

所以中国的孕产妇肺高压合并孕产妇的死亡率。

我们总体来说，我们中心应该处理还是很好的。

我们学生投文章被国外退稿说，为什么你们肺高压死亡率这么低？那我们确实是这么低，因为临床处愈的还是比较优秀的那么。

那么这几年尤其前几年蛮高，这个这几年肺高压死亡率是越来越下降，这是我们心脏病的总数。

但是肺高压占的比及死亡率是下降。

那么来看看国际上的指南，国际上这样说的，美国的妊娠病，心脏病的指南就是说呃。

如果有哪些疾病，应该建议终止认证，或者避免避免怀孕。

其中第一条就提到了肺高压，所以它部分的它所有肺高压的呃孕产妇都是要终止的这是一个美国的呃共识。

那么这个还是在产科里比较经典的，就是二零一八年ESC的那个妊娠病心脏病的指南。

那里边对于肺高压的问题呢，提的呃更明确。

那么他也提到用右心导管来测肺高压呢呃是可以在孕期做的，但是要非常严格的适应症，这是一条。

所以我们一般只有在围手术，就在手术过程中间，我们肺嘌核导管测一下，一般还是通过超声。

那么对于肺高压药抗凝的问题也提到，那么肺高压这个靶向药治疗的问题，安全性性提到。

那么肺动脉高压呃呃肺动脉高压患者避免论证。

这句话也是跟跟美国的是一样说话的，就只要是诊断肺高压都要避免妊证。

那么我们我们写了二零一六年。

写了中国的认症和病心脏病的诊治共识。

我们把把里边因为这个这个这别是我写的。

然后当然全国很多专家组一去讨论的。

那么我们的临床体会要结合中国的国情，中国的国情如果按欧美的指南，那所有肺高压患者都没有生育机会了。

那我们不不觉得这样一定是对，因为中国人对于家庭，对于子女，对于生育还是很重要的事情。

所以我们还分了一下，我们把这个三级一二压是可以认证的，三级是加强孕急管理。

那么把轻度肺高压还是允许她怀孕的，那么只是到中重度的肺高压，把心功能分解一二三四五到级级、五级级就肺高压压，重度高压和重度升高。

那我们要加强管理论症，尤其是大于八十的重度肺高压，那么要求是认证的禁忌症。

因为这个风险基本上对母亲的风险是明显增加了，我们是这样评估的。

那么这个内科肺高压的风险预测，当然除了呃有很多做法，我们现在也在做六分钟步行试验。

然后那BMP pro BMP啊等等。

这个也是我们综合要做的事情。

那么心脏病其实种类很多的。

那么我们说结构性心脏病、功能性心脏病，还有妊娠特发性心脏病，这是我们产科心脏病的分类。

那么特发就是这个本来是没有没有心脏病的，这是论症，导致了伪产期心肌病就或者高血压、心脏病这一过性的也会引起肺高压。

那么这里边各种各样的心脏病，那么其实导致母亲出现危及母亲生命的真的是哪些问题呢？当然因为他包括先性癌、继发瓣膜、心脏病等等，所以他有异常的血流的通道啊，滴氧的问题啊，压力的问题啊，伴功能的问题啊，瓣膜狭窄的问题啊，主动脉扩张主动脉痘瘤的问题啊，或者患瓣的问题，这些都是问题。

那这些心脏病的过程中间，为什么孕产妇死亡发生这么高呢？它主要第一还是静脉性心衰最多。

那么第二就是肺高压导致肺高压危象，那么其他的恶性心律失常，感染性心内膜炎夹层破裂碎症。

肺栓塞等等，这些也是孕产妇致命的问题。

那么所以我们讲肺高压的处理。

是导致孕产妇最主要的问题，我们一定要跟嗯如果这个人妊证核病肺高压，我们一定要结合起来跟这个呃心内科呃心外科共同的管理，那么肺高压真正肺高压本身的处理，跟内科没有大的区别，原则是一样的。

而且一旦产科医生看到这种患者的话，一定是一个多学科管理，而不是靠我们自己产科。

但是我们产科有产科自己的特点。

那么第一个，你把前面的肺高压的妊症风险保住。

那么么主要的对于这类患者，除了请内外科医生进行呃内科治疗和外科治疗的同时，我们产科医生也要自己的本质做什么呢？第一，我们要就是了解疾病的性质，然后在这个基础上进行评估。

这个人到底孕前孕早期，这种肺高压能不能还到底妊症风险有多大？如果是重重度的肺高压，一定要跟家属和本人谈清楚。

是。

这个认症的禁忌症，后面的导致孕产妇死亡母亲的不安全性明显的提高。

那么如果是继续怀孕的，那么不是因为很多育龄女性，她听了医生的告诫，但他不一定就是听你的劝告的。

你说终止吧。

很多孕妇在我们心脏病的体会，他不是听你的终止，他是我要我如果不生育会影响到我的家庭等等。

很多理由，所以他都要继续下去的那继续下去的时候，这个时候就是一个多血科联合管理是非常重要的。

那么我们也跟内科配合起来，进行传统的呃呃抗心衰的治疗，降肺动脉压的治疗，药物的治疗，我们都做。

那么整个孕期的心功能的评估，还有就是我们产科医生注的胎胎的问题，胎儿的生长发育问题，还有我们终止妊症的时机和方式问题。

这个倒是妊症病肺高压药，除了内外科以外的我们产科医生要关注的事情。

那么治疗因为不讲具体的治疗，治疗是那个呃呃很多是共性的。

那么讲到这几年，确实我们也临床提会，为什么呃肺高压的孕肠的死亡率在下降，成论症成功率在提高。

那还是跟那个呃总体的诊疗水平方法增加有关，其中就是药物的增加。

那么降肺动脉药的药物，就除了这个这个内皮素结抗剂，这个孕期呢是不能用的，孕期是禁用的。

那么其他的像西利纳非这一类药，包括静脉皮下，用前列环素这一类药，也是我们现在越来越开展的多的。

那么也就因为这些药物的保降，再加上呃母母胎的监护的手段的增加，所以呃孕产妇总体来说，临床的处理水平呃是提高了。

那么也就是我们为什么国内把有的时候把肺高压的呃，没有像国外那么打的特别。

肺炎就是一定不能怀孕或者是怎么样。

那么我们最近几个安立菲德密亚、艾菲菲dma都到了一百三十几，一百四十几。

那么经过这么多联合的管理，我们这些孕产妇还都到二十八，二十九周，还最后拿到了孩子。

那么其中有一条除了保守治疗以外，还有一条就是终止妊娠的时机。

终止认证的时机非常重要，而且这个呢是产科医生来决策的，很难依靠呃，心内科医生和心外科医生为什么呢？因为这个终止认证时机一定是考虑母亲和胎儿双方面的。

如果母亲疾病的，我们前面讲妊娠病、心脏病风险有分五级，那么肺高压里边四级和五级是相当重的，那么我们就会考虑那么肺些人如果继续怀孕的话，他对于孩子的呃期望值是非常高的，而且基本上他们都是脖子一直一次怀孕，因为后面再怀孕的机会没有。

所以我们产科医生就经常在孩子和母亲中间就左右左右平衡。

那么现在的有一条是什么？好的呢？就是呃新生儿技术的提高，尤其像发达城市的新生儿的诊疗水平的提高，救治能力提高。

近期内科科生生病发症的明显的减少。

那这个呢就给我们产科医生就。

创造了很多就是时机。

那比如说这个人是s克综合症，肺动脉压很高的。

那么他有希望继续认证的那我们就熬到什么时候呢？四十什么叫四十呢？比如说我们熬到二十八周，那么二十八周就进入我们的围产期了。

那么二十八周的孩子通常在一千克左右，那么经过积极的处理呢，现在的存活率在在上海的话，可以到百分之八十几。

那么呃这样的孩子如果二十八周母亲呢刚开始血液动力学改变是进入高峰期。

那这个时候我们呃提前终止妊证，那么母亲的心脏负担可以减轻安全度，提高胎儿的存活率也有了。

如果比如说这个人肺动脉压七十、八十九十，那有的时候到这个级别，那我们能够坚持到三十二周，三十二周的孩子以后的远期近期并发症已经飞速的下降，那二十八周又完全不一样。

所以这个时候产科医生对于这个认证病肺高压的。

终止论证时期一定是左右看看母亲和胎儿的问题。

当然整个在这个呃这是肺高压的患者，我们更多的倾向于剖宫产。

因为阴道分泌血洞就改变太厉害了，所以都是破宫产的。

所以破宫产的术中术后，当然我们也有很多事情MDT是非常重要的。

整个孕期的容量的问题啊，监护的问题啊，血压维持的问题啊，防止肺高压的问题啊，尤其到那个呃重度肺高压，这个是我们就静脉降肺动么压的药物的调整，前面都要处理一段时间。

然后出入量的问题啊，然后生命体征的问题，包括呃围首术据的继续降肺压的治疗，还有我们产科比较特殊嘛，终止剖宫产以后，还有个出血的问题，子宫缩缩乏力的问题。

那宫速机的应用问题，这些都是我们产科要关注的。

因为宫速肌的运用，你这边加强子宫收缩啊，那边的呃血液血压发生变化，血液冻血改变就特别明显。

那么还有一个预防感染的问题，抗凝抗凝术前怎么呃什么时候停缩后，什么时候再开始，对吧？现在除了排除左心肺高压以外的其他的肺高压抗凝也讲的很多。

那么重症监护室的观察问题，什么时候能够回到产科病房等题。

那么一个微分娩期肺高压的心脏病的患者，我们有前前后后有很多需要呃加强管理的问题。

那么这个这个照片最后就是给大家看看我们产科人积院，上海是产科心脏监控中心，我们有自己的产科ICU然后。

人计院是二级管理，真的很重的病人，我们就到大外科ICU去。

所以我们在严格的管控这些心脏病患者以后，我们临床体会就是孕产妇的呃，应该说死亡率是下降，母胎的成功率是明显的升高的。

啊，那么因为时间比较短，所以短短时间跟大家分享的就是第一就是认证合病。

肺肝压是肺肝癌里一个分支，但也是我们产科认证心脏病的一个重要的疾病。

那么对于肺肝压的认识以及肺肝药药物的治疗，对我们呃孕产妇是福音，那么是可以增加胎们的认证的机会，也也得到胎儿的机会增加。

那么这是我们的临床体会，今天利用这点时间跟大家分享，谢谢各位。

非常感谢林教授的分享。

哎呀，太了不起了。

他们呃中心既然治疗了七百多例啊，咱们这个肺高压的合病妊娠的一个治疗，呃，真的是特别特别棒，而且那个把病死率呃降到这么低，嗯，确实是这个特别特别重要的一个进步。

呃，我想问两个问题，问呃，林主任就第一个呢就是说在轻度，你刚才讲的总体的病死率是大概在不到三百二点多。

那么在轻轻度的就是你那个心脏彩超五十毫米汞柱以下的这一组人群里面，他的呃病死率是多少呢？。

这一组非常非常的低。

呃，我刚才的数据可能因为关掉了。

呃，其实我们发生的问题都在卒重度轻度小于五十的肺高压，几乎是没有孕肠不死亡。

哦，非常感谢。

还有就是在看来在病人在肺动脉高压呃和妊娠过程中吧，他药物用的还是挺多的，就是很多病人会关心那个药物的对小孩的影响有没有发现？呃，当然有一类药已经不用，但还有就是但是你西地纳非啊，还有一些前列环素素还在用。

那么这一类药物对小孩新生儿有什么有没有发现，有什么问题嘛？呃，应该是安全的，尤其我们大于五十肺高压，我们都用西地那非嘛西地那非的它是一个扩血管的药，本来是降肺压。

其实我们产科就是我们有那个复发流产啊，很多流产子宫动脉血流不好的这个药。

我们现在产科里面是用于保胎的。

因于保胎的话，本来唉它是扩子宫动脉血流，增加胎儿供血的，所以应该是安全的。

这个药有的时候我们会一举两得。

呃，太棒了呃，特别特别感谢。

呃，也期待呢这篇研究尽快呃能够早日能够发表给很更多的人以指导，谢谢你。

嗯，谢谢谢谢谢谢。

啊。

好，那么呃我下面呢呃介绍一下下一个主持人，下个主持人是来自于北京朝阳医院的杨永华教授。

那杨杨教授呢呃大家也非常了呃，熟悉啊，在我们肺血管领域是非常著名的专家，呃，尤其在呃这个肺血栓栓塞啊呃非常的高压方面呢，做的很多特别多的研究和工作。

临床经验也非常丰富。

那么下面呢我们有有请呃杨教授呢来介绍下一位呃讲者。

嗯，好，谢谢徐教授的介绍啊。

那么我们下边呢呃是一个关于呼吸相关肺动脉高压的问题。

那么大家也知道在这个菲动脉高压分类中呢，我们呼吸系统疾病和滴氧呢在这个呃分类中是在这个第三大类的肺动脉高压压么？这一类的fedma高压呃，在临床上是非常常见的。

那么我们关于这一类肺动脉高压有没有太特殊性，他的如何诊断和治疗呢？我们今天邀请这个刘继明教授，那么刘继明教授。

我想大家也是都是非常清呃这个呃认识的哈那个熟悉的这个教授，那是同济大学附属上海肺科医院肺循环科的呃临床首席专家啊，那么主任医师、博士生导师。

那么在学术上呢，也有许多的呃认职。

那么我以前也听过刘教授讲过关于呼吸方面的呃相关肺脉脉压。

高压的呃，这个知识也是非常过抑的。

那么今天呢我们请啊刘教授来给我们介绍啊呼吸相关肺德脉高压的诊治进展啊，下边有请刘教授。

好，非常感谢杨润华教授的介绍。

呃，尊敬的这个各位主持这个会议的各位教授，尊敬的这个各位同道。

呃，下午好，现在呢就这个呼吸系统疾病相关的肺类动高压的这个整治进展呢，我和大家做一个。

这个这个分享和回顾。

这个这是这个比较老的肺动高压的这个临床分类。

我们现在用的比较新的呢，我们可以看到这个像这个就是很新的一个。

呃，分类了，这是这个二零一三年的这个是世界肺度高压会议的这个尼斯会议的分类。

那么把它分在这个第三大类的就是这个慢性肺病或缺氧性疾病相关的肺度高压。

那么我们再看最新的呢就是二零一八年的世界肺部高压的这个会议的这个指南当中的分裂，仍然是把它放在这个第三大类的肺动脉高压。

那么第三大类的肺动脉高压，我们可以看到我们这上面列的最最重要的就是我们的阻塞性的肺部疾病，限制性的肺部疾病，还有其他的阻塞性的和限制性的混合性的这个疾病，还有低氧血症的这个并没有肺部疾病，还有肺的发育异常等等。

那么这个慢性肺病相关的肺脉高压呢。

那么比如说要是以这个肺功能的特点呢，我们可以看到可以以这个通气受限为特点的，也就是有气流这个呼吸气流受限的，也就是阻塞性肺疾病。

那么最最代表压概理不化。

最最代表性的一个疾病，就是我们的慢阻肺COPD。

另外呢以这个限制性通痛胀病代表性的疾病呢最最重要的一个疾病呢就是我的肺间质病。

呃，那么这个我们看这是这个有关这个呃第三大类肺动高压的这个一个一个更详细的分类。

比如说第一部分呢就是阻塞性的肺部的疾病。

那么最代表性就是慢阻肺COPD，当然呢也有这个哮喘。

那么这个囊性肺纤维化呢sic pproprocess呢CF在中国这个病是很少很少的。

那么像支支管扩扩张呢是在我们中国来是非常非常常见的国外整个国际上也是常见的一个疾病，支气管扩张。

那么这个限制性的这个通情性限制性肺部疾病呢我们比较熟悉的就是肺间质病，这部分是非常非常熟悉。

另外呢，引起应该引起大家关注的就是神经肌肉的疾病。

那么实际上在我们临床上诊治肺内脉高压的时候呢，我们我们会发现呢很多的神经肌肉的疾病会合并有肺淋膜高压或者是有的肺淋胞高压的病人呢，那么只是门诊了或者别人转诊的，以肺淋脉高压的，把把它收治了。

收治到我们病房了。

收治下来了以后，我们最后把它诊断下来的，结果他有肺动脉高压。

其实呢他是这个神经肌肉疾病，比如说侧缩硬化呀、什么疾病呀、隔神经麻痹呀、球麻痹的这个等等。

所以说神经肌肉疾病这一块呢应该引起大家的关注。

另外一个就是脊柱后凸的这部分的患者呢，其实呢也是非常非常常见。

那么这个我们在在临床上，其实一年收治也收治大量这样的这个脊柱后凸畸形的这种患者。

呃，这个那么当然就刚才说的比较大家呃，这个熟悉的吧，就是最坚职病。

还有呢就是这个我们的这个中枢性的这个呼吸功能不全的，像中枢性的这个肺泡肌冲激综合征呀，像这个这个这个这个肥胖这个相关的低充激综合症，就是叫匹k综综合征啊。

等等。

那么当然这个第三大类的，其实这个呃这个这个呃阻塞性的肺部疾病当中也好，应该是有的时候呢会把这个睡眠呼吸障碍性，像欧萨也把它放在这个这个阻塞性肺部疾病当中，有时候也把它放在这。

那么等等，那么就睡炎会伤碍性疾病呢，其实也是属于第三大类的。

那么我们看他的这个患病率的情况，这个患病率的情况呀，国际的这个他的整个的这个这个各个研究，他的患病率的是差异是非常大的。

有的呢就是有一组患者的，只有百分之几。

有一个患者呢，比如说有有的研究发现的这个够一的四级的患者，百分之九十以上的患者的MPP是大于二十个毫米汞柱。

那么这个COP相关的肺内动高，它有一个很大的特点呢，我们可以看到它的肺动压力分分的平均压力大多数都是在二十到三十五毫米汞柱。

那么超过三十五到四十五四十毫米汞柱里就很少了。

那么IPF最尖锐IPF呢也是这个情况，它的发生率，它它的这个presence是这个是高高低低是不不样的的。

各个线报报道的，比如说八点一到百分之十四点多也是这个情况。

那么他的这个有的这重症症，那么有这么研究发现，中国其达到百分之六十都有合并肺动高压。

他的压力呢也是一个比较温和的一个升高，大于四十个MPP大于四十个毫米汞柱就很少。

那么比如说像这是一项这个国外的研究。

那么这项研究我们可以看到这是COP的相关的肺动脉高压，它的压力呢最多的就是在二十五到这个三十五这个地方比较多，三十五以上就很少了。

另外呢这项研究呢也观察了它这个肺动脉高压，根据它有没有非的没有肺动脉高压和有肺那脉高压，可以肺那脉高压的水平不一样的话，可以非生存预后是完全不一样的。

那么这个也是的IPF我们可以看到它的患病率从百分之八最低是百分之八，最高达到百分之八十多，差异比较大。

呃，这个这个在慢阻肺，我们大家都非常熟知的有一个亚性sub group，我们叫CPFE，就是又有肺气肿，又有肺纤维化，就是combined parounent and emphasy嘛。

那么这个CPFE呢那么它的肺那么高的，它的这个发生率就很高了，百分之三十到百分之五十了。

那么他的右型动脉检查，我们可以看到他的这个肺动脉平均压也是比较高的，超过了三十五，百分之六十八，超过了百三十五个毫米汞柱，百分之五十左右，超过了四十毫米汞柱明显的这个血流动血特点是高于那个单纯的CUPD肺气肿的CUPD高于那个ITF相关的分动高压。

它的临床特点表现呢就是临床症状不典型，早期呢不容易发现。

呃，这是他的心电图的特点嘛，我们大家都非常熟知他对肺脉高压、肺心病、心电图的改变。

那么他的胸片呢这个除了这个比如说慢阻肺CUPD，除了他肺气肿的这个x方表现特点以外，就是有肺动脉高压的征象，大家非常熟悉。

那么我们曾经呢这个做过一个研究呢，就是我们做过一个研究，就是慢阻肺的患者，肺脉高压的患者，他的血流动脉学和肺功能的这个相关性的研究。

那么这项研究发现呢，我们这组患者的CVD患者，他的相关激动胞，他的这个呃这个血流动脉学受阻的程度和阻塞性通气功能障碍的这个阻塞的程度呢相关性并不高。

那么这个就像刚才的这个最前面的张曹静教授讲了菲利普高压的这个鉴别诊断的时候，也提到了超声诊断，肺利普高压的筛查。

菲利普高压的作为一个无创的手段，非常重要的手段，是无创的手段，非常方便的手段。

它呢这个和这个血流动力学和右心动脉检查呃，检测的肺分酶脉压力力是有很高，是这个相关性，但是呢它的准确性不不高。

那么在呼吸系统疾病相关的菲利普高压也是这个情况，那么往往会存在。

那么这个过程的情况也就是假阳性也有，有的是还有假阴性，那么就是准确性还是比较差的。

那么这是我们曾经做了一项研究，我们做的这项研究是用超声心动图来评估肺慢性肺病相关的肺利姆高压的它的这个相关性。

那么我们这项研究呢，那么不光是这个flima这个SPEP那么如果要是把SPEP和这个右心室的大小菲德脉段的直径又是收缩功能，各个指标，整个把它这个结合起来的话，那么这样的话来预测它的这个呼吸疾病有没有合并有肺利姆高压的话，这样的话它的敏感性和特性就大大都提高到百分之八十以上。

那么这个就像张朝静教授最开始讲过的五大类的心经脉，高压的确诊的金标准呢都是右心导管检查我们的这个呼吸系统疾病相关的心颈脉高压。

他的确诊金标准仍然也是这右心导管检查。

那么这个右型高管检查确诊的这个COPD和这个这个合并菲利浦高他的患病率呢？那我们可以看到这个已经有很多的研究了，包括我们科室目前也正在仍然我们也很最近也在做这方面的注册研究。

那么我们从这些以往的研究当中，我们可以看到，由于他有的时候定义是超过二十MPAP大于二十毫米汞柱，有的定义是大于二十五个毫米汞柱。

那么定义不一样的话，你看它的发生率prince的话，百分之二十也有百分之三十多的，也有百分之三十七的也有，那么也有百分之七十五的呀，还有百分之三十四十三点等等等等。

那么我们可以看到都是百分之关键。

看如果你要是大于二十五的话，可能就没那么高。

那么大于二十五的话，那么比如说有一个大于二十五的话，他那么就是这个有百分之五十的合并非那么高压，那么这个百分之十的人是达到了三十五到四十个MPP。

那么总体来说呢，发生率是基本上是在百分之几十。

呃，同时呢我们可以整个看到的它的这个MPAP的增高的水平都是比较温和的。

那么这是我们科室的这个一项这个研究呢，我们科室这个研究呢，我们的COP的相关的肺泌泌高压。

我们又这个看了这个国外的美国的有一项COP的相关的分泌泌高压，还有我们科室自己的特发性肺泌泌高压的血液动脉学的数据，血液动脉学特点，我们可以比较一下，可以看到非段的平均压。

那么我们的是三十五，美国是二十六。

那么我们科的特发性肺泌泌高压达到六六十二。

那我们可以看到，那么就是血液动脉学特点的话，比特发性的话，它的血流动脉学的肺利分泌平均压他的它血流增高，它是很温和的，就是这个不像特发性那么高，那么肺血管的阻力PDR呢也是一样的。

大家可以看到有增高，但是没有那么高。

呃，这个这个等等，那么混合静脉血氧饱和度呢也是这个不像特发性的那么低，那么差。

那么另外呢我们这组数据呢和美国的数据相比较的话，血流动脉学也好，混合静脉血氧饱和度也好，我们都比美国的这组数据差。

那么呢我们入。

组织这部患者是比较重可能有关系。

那么这也是是我们科室的研究的和国外的数据相比较的话，还是这个特点反映了总体两个特点。

一个它是这个COB的相关的症症症，他的血液病血的增生压力是增高，是比较温和的。

那么另外呢，我们这个患者的压力呢要高于国外的压力。

呃，这是肺间质病相关的菲利普高压的这个血流动物学的表现呢也是这个类似的情况。

大家可以看到，那么如果把它分成这个mile的的话，它是这个三十菲利米循均压。

如果CV的话四十八，那么也就是严最严重的话，它也只有四十八。

那么它的PVR呢大家可以看到它最最严重，也就是九点九个固的单位，也是这个特点，也就是肺间质病相关的菲利普高压的血流动脉学的增高的表现和特发性。

第一大类的相比较的话，它是比较温和的。

那么这是二零一三年的尼思血类动瘤学的，它有一个定义，就是就是呼吸系统疾病相关的肺动高压代表性的就是COPDIPFCPFE。

那么伪out PPH没有肺动脉高压，就是肺肺的平均压小于二十五个毫米汞柱。

如果大于等于二十五个毫米汞柱，是有肺动脉高压。

如果在大于三十五个毫米汞柱，或者是虽然没有大于三十五个毫米汞柱，大于二十五个毫米汞柱。

但是它的CICI小于二点零，那么这种的又把它诊断为severe的这个COPDIPFCPFE相关的肺动高压压是是零一一年年到到二零一八年的话，是肺部修订了，就是肺部疾病的，把它分成三种情况。

然种呢，就是without PH，就是小于二十毫米汞柱。

然后呢，这个呃这个它是这个毫米的话，那么就是这个呃。

啊，这个呢还是这样，还是这个情况，就是大于三十五个毫米，呃，就是这个二十五二十到二十二十，这个二十五到二二十以上的是有肺动高压。

那么三十五以上呢，是严重的肺泌胞高压，如果是大于二十五，那么但是CI小于二点零的话，那么诊断为它是西列的。

那么和二零一三年的一次会议的标准是是一样的。

那么他的诊断的流程呢，就是遗诊，临床诊断确诊。

那么这个症状呢刚才已经我们讲过了，那么有很多的，比如说有症状呀，有肺功能啊，第三大类的肺肺高压的肺功能的症断是非常非常重要的。

那么再一个呢，比如说我们的CT特点呢，就是和第一大类的有很大的不同。

因为他肺部的有病变，有肺动脉增挫，另外有肺部的原发的病变，比如说有肺气肿瘤，比如说有肺纤维化呀等等。

那么当然还有脊柱这个这个比如刚才我们这这个脊柱后突畸形的呀等等。

那么心肺瘤实验呢在鉴别症状方面也是有非常重要的价值的。

临床症断嘛，超声是非常大的一个筛查手段，那么就是肺，那么这个压力增高。

那么确诊呢主要是右型动脉检查的确诊。

那么这是这个这个近年的这个有关这个那么有的时候我们知道了，那么究竟是这个第一大类肺泌胞压合并了，有肺气肿呢，还是个第三大类的肺泌脉方压。

那么这个时候呢，就需要有一个鉴别症断。

那么这个时候呢我们看就是这个疫苗量大于百分之六十，或者小于百分之六十FBC大于百分之七十，或者小于百分之七十的，还有其他的。

比如说这个CT的这个CT的表现呀，它的呼吸做做心肺运动实验，它的这个呼吸储备的情况呀，氧脉搏呀。

那么循环有效性，就是这个复合的这个心肺运动实验，它的循环有效性呀，混合静脉血的氧这个氧饱和度特点呀。

运动的时候，二氧化碳有没有增高等等，整个能够把它分它是究竟是这个第一大类的肺泌胞高压，合并有一定有一点肺气肿呢，还它就是一个这个这个第合并轻度的肺气肿呢，合并轻度肺纤维化呢还它就是第三大类肺泌高压，就可以把它把别的。

提供一个这个依据和参考。

那么他的治疗的原则主要是针对原发及肺部疾病的治疗。

比如说COPD，比如说IPF，那么COPD的治疗，我们大家都非常熟悉。

那么稳定期的治疗呢主要就是这个拉巴呀、拉马呀、拉巴加拉马呀，甚至拉巴加拉马加ICS呀等等，大家非常熟悉。

那么IPF的治疗。

比如说这个这个吡非尼通呀，这个这个尼达尼布亚等等。

另外呢，就是这个呼吸疾疾病相关菲诺伯亚亚治疗的长期养疗呢，这个这个各个指南都是推荐的。

再一个就是针对菲尼蒙高压的治疗，还有其他的治疗。

那么近几年的研究发现，心部病例相关的分论不尔和肺间质病相关的分论不亚他的基因表型是完全不一样的。

那么在我们理解方面呢，可能给我们提供一些思考。

那么这是有关菲得巴高压的靶向药物，在这个治疗COP的方面呢，有很多的研究。

我们可以看到，在这个增加六分之固性距离方面呢，有些研究是有增加，有些研究没有增加，这是在增加这个PAP降低PAP方面的。

那么有些研究也是有改变的。

比如说博生坦方面，铂生坦亚胺这个新达菲癌，有的研究也是有有改善的。

那么这个呢，就是在这个。

这个增加这个PO two方面的，有的是有的是研究是有有改善，有的研究没有改善。

那么我们看这是一个二零一七年的发表的一项研究是西斯纳非治疗严重的，也就是c裂的。

那么就是刚才我们讲过的超过了三十五个毫米汞柱的这种CC。

随个这种这么它是一个随机多多随机对照的多中心的一个研究。

那么这项研究我们可以看到，无论是从PPRCI，那么还有这个呃血液动物学方面也好，还有胞地指数方面来说，弥散d锌方面来说都是有改善的。

那么这个这是这个二零一五年的发表的一项研究，就是这个利奥西瓜治疗CUB相关的非内么高压利药，西瓜又分为两个剂量，低剂量和正常剂量组，还有一氧化氮。

那我们可以看到，从这个呃这个这个肺粒巴平均血压也好，从这个心指数方面来说呢，那么这个呃呃嗯肺粒胞压力也好，还有这个肺血管阻力也好，那么都是有改善的，心脏指数呢也都是有改善的。

那么从这个研究呢提示利药西瓜在治疗CUB相关的肺利密高压方面是有疗效的。

那么这是我们科室做的一项研究。

我们做的研究呢是在观察c肺的相关的肺类蒙高压。

我们在就用了这个万他维依洛依洛注的万他维我们治疗，我们把它分成这个就是这个sev ere相关肺分脉压压和sev ere相关的肺动脉压压，severe的肺病相关肺的肺动高压。

那我们可以看到，无论是这个呃呃菲利利平均压也好，CO氧PDR也好。

在这个还有这个在severe的消肺相关的肺动高压的话，用了万他维的话血流洞穴都是有改善的。

当然是在普通的那个CV利相关的肺动高压，在这个血流动泵穴，它都是没有改善的。

那么也就是说，提示了在severe的消复的相关肺动高压的话，可能前列环素类药物可能是有疗效的。

那么当然今年呢我们在复习文献的时候呢，那么这个那个这框片片当中，我没放进去，有一项国国际的一项这个多中性研究，就发现了这个IPF治疗这个呃IPF相关的分类么？高压是用了，它也是用了，这个应该是用的吸入的。

取前列尼亚，我记得治疗下来也是有疗效的那是这个吸入的前列。

取前列尼亚治疗IPF的。

那么好，我们总结一下，修复相关的非常高高压压靶向药物治疗的小结。

大部分的研究显示的非常高的靶向药物治疗能改善血流洞穴，特别是严重的，主要是严重的修复相关的肺动高压，越来越多的研究开始关注靶向药物对运动耐量及生活质量的改善的情况。

那么靶向药物治疗的早期可能会影响一些气体交换，但是在长期病用中的影响可能比较小。

那么关键就是大型的RCT研究的证据呢，现在还是非常缺乏的。

那么那么更重要的，我们今后呢应该可能更需要更关注。

就是那个severe的就是那个severe的速备相关率没那么高压这一组的我们理解呢可能是那么这个它是肺血管的，这个也可能存在一定程度的removed ing。

就它是血管，肺血管也是同时受累的这种类型。

那么这是曲前列尼尔治疗IPF非那么高压的啊。

那这就是前面的研究还不是今年的研究。

你看从这项研究，我们可以看到这是曲前列尼尔的这个治疗这个呃IPF相关分子脉高压的。

它是呃这个幼时的这个幼时的这个幼是大幼是大小也好，天心指数也好，taps也好，都是有改善的。

那么这是ERA治疗肺间质病。

ERA治疗肺间质病相关治疗话目目前来说的都是结果，都是阴性的这个。

那么新纳啡治疗这个肺间质病相关心内脉高压呢？那么有几个研究，我们可以看到，新纳菲能够在短期改善血瘤、动脉缺以及氧和。

那么也有一个研究呢，特发性肺动高压IPI患者长期用新纳啡并不能改善六分钟步行距离。

那么还有一个研究呢，是新纳啡治疗，能够改善右心收缩功能等等，关键呢也是缺少RCT的证据。

那么有一个非常严重要的研究叫rice IIP，那么就是IIP相关的非动高压的，他用了这个利药西瓜。

那么结果呢，我们可以从右边这个图可以看到，从这个预后方面呢，没有任何的改善，所护方面没有改善。

这个除了预后发方面，疗效方面没有任何改善以外呢，他的这个死亡的人数和严重的SDE方面发生率都明显的增高了。

所以说呢，那么就是这个应该是这个美国FDA，还有很多的这个组织的，都发出了这个警告。

这个这个强烈建议的就是这个IAP相关的非动高压，是这个不建议用那药这个利奥西瓜。

呃，这个我们非间椎病相关分动脉靶向药治呢做一个小结。

没有证据显示ERA呢适用于IAT相关的肺种肺动高压。

安立生产呢还禁用于特发性的肺分病呃，特发性IPF。

那么利奥西瓜是禁用于IIP相关的肺动高压。

那么这个就像就像今天早晨神症病疾病讲课的时候，对对于这个肺的这个呼吸系统疾病相关的肺动高压。

关整个的肺肺高压压，要要这个个利生产的时时，你你要关注他有没有肺纤维化。

那么就是这个用这个这个尿西瓜的时候，你要注意他有没有非肺间质性这个肺间质病等等。

那么就是就是这个道理心脏肺和和前列环素类似物呢？么i癌p相关的肺动高压当中的，它的证据还是非常少好。

那么这个外科手术治疗呢，这个肺移植和心肺联合移植联合移植呢，尤其是肺中医目目来来说，在呼吸系统疾病相关的肺动高压来说呢，应该还是是同是一个非非非非重要的一个治疗手段，尤其是在中中期。

那么当然了，这个就是要严格的评估患者的这个情况。

好，我们做一个总结。

呼吸系统疾病出现了肺淋膜高压，提示预后不良。

呼吸系统疾病相关的肺淋膜高压，早期症状不典型，很难与原发呼吸系统疾病相区分鉴别。

静息状态下的SPP，那么这个超声估测的SPP多为轻度，那么这个呃那这个不一定是。

第二者超声的就是静息状态下，他的肺动脉压其实不一定是SPA的，就是静息状态下，他的肺动泌压压力的往是轻轻和中度的的升高，极少见到重度的升高。

也就是说，静息状态下，它的血流供血特点还是比较温和的，也就肺动压力还是比较这个轻度中度的升高升级，这个极少见重度的升高。

那么长期氧疗FTOT以及针对原发疾病的治疗，也就是针对COD的治疗，针对ITF治疗的等等。

嗯，像这个比如说刚才我们讲过的神经肌肉的疾病的那治疗。

那么就是这个无创NIV的治疗是非常重要的，包括脊柱的厚突侧拓进行相关的肺泌膜高压治疗的话，神经肌肉的相关的肺泌膜治疗的话，神经肌疾疾病关肺肺动高压治疗的话，这两部患者的话NIV的治疗是非常重要的治疗这个手段。

那么是呼吸统疾病相关的肺动脉压治疗的非常主要的治疗手段，对于一些严重的。

你刚才我们已经回顾过了，就是那个不管是COBD相关的分度肝也好，IPF相关的分度肝也好。

如果它的这个MPAP超过三十五个毫米汞，就在这种情况下属于CVA的话，这种情况下的话，可以根据经验酌情的慎重，可以考虑应用靶向药物。

比如说补氢磷酸、二酯贝抑制剂，那么这一类的药物。

呃，这个肺移植是呼吸系统疾病相关肺动高压的这个终末期的阶段的非常重要的一个治疗手段。

好，非常感谢大家，谢谢。

嗯，好嗯，谢谢刘刘教授啊，系统的给我们介绍了关于这个呃呼吸相关肺动脉a高压的一些分类和患病率以及临床和辅助检查的情况。

呃，尤其是重点给我们介绍了这个右心导管在这个呃慢阻肺相关肺脉。

呃，在这个肺部疾病相关肺动脉高压中的这个血流动力学的特点啊，它主要是一个轻到中度的肺动脉脉高压，它重度肺动脉高压相对的是少的。

那么再有呢就是给我们介绍了诊诊断的流程。

那在这里呢强调了我们实际上肺功能在这个呼吸、呼吸疾病相关肺动脉脉高压中是非常重要的一个手段。

另外一个就是这个心肺运动试验，在这个治疗中也是呃在这个诊断中也是很重要的。

另外呢我们在这个诊断这个呼吸相关肺动脉高压中呢还要和这个第一大类的这个肺动脉高压相鉴别。

另外呢，就是给我们重点介绍了他的治疗的原则，仍然是以原发病治疗为主。

那么靶向药物治疗呢，在这个呼吸相关的肺动脉高压里目前没有推荐。

但是从刘教授的介绍中和他们的这个研究中，实际上我们看到了西地纳啡，就是这种一氧化氮途径的这个药物。

实际上在这个慢阻肺相关的肺动脉高压中呃，还是啊有它的作用的。

那么对于这个呃曲前列尼尔这类药物，在这个间质病相关的肺动脉高压中可能是有有作有作用。

那么最近实际上也有两项研究，刚才刘教授也介绍了，就是吸入的这个曲前列环素类的药物呢，在这个呃特发性啊肺动呃这个纤维化啊、肺间质纤维化，相关肺动脉高压中呃，做过一个研究是看着是效果还是不错的。

还有一项研究是吸入氧化氮，在这个。

慢阻肺相关肺动脉高压中呃，他做出来的结果也是比较可喜的。

所以从这个这点上来讲，我我我们觉得将来这个呼吸相关的这种肺动脉高压，可能将来也可以使用靶向药物。

那么我们需要看后期的这种研究结果。

那么再次感谢刘教授给我们做的精彩的演讲啊，那么我们在下一位的主持是我们的呃李强教授，李强教授是大家都非常的在这个呼吸界啊做做了有有有许多建树的一个一个教授。

啊，那么我介绍一下李教授，那是上海同济大学附属东方医院呼吸科的主任。

呃，肺癌诊疗中心主任还是大内科及内科教研室的主任是主任、医师、博士生导师。

那么呃其他的学术任职呢，就不在这里一一介绍了。

那么我们下边有请李教授来主持下一个课呃，这下一个讲题。

好呃，谢谢杨教授，也感谢呢刘景明教授的呃邀请。

那么这次呢因为这个呃肺血管病的这个学术会议啊，这个规模呢很大，呃，讲者的这个水平的层次也都很高。

那我们这个时段呢，因为呃前面呢因为是李胜清教授呢，因为他有呃，其他的会议冲突，所以跟我两个调了一下。

呃，那我接下来呢主持的就是来自青海大学呃，这个附属医院的冯喜英教授。

那冯教授呢是中国医师协会呃，全国的这个峰会的委员。

另外呢，就是青岛大学医学院呃，内科教研室的副主任，那么也是青海青海省医师协会呼吸斯分会的医任委员。

那么他今天呢给我们带来的题目呢是关于高原肺动脉高压诊治的一些进展。

那接下来呢我们就有请这个冯教授。

好，非常感谢李强教授的介绍，也非常感谢刘景明主任的邀请啊。

今天呢我看到了非常多的非常丰富的内容，以及我们国内很知名的这些专家在呃线上进行交流，也非常高兴啊，能够在线上跟大家一起呃这样的一个学术交流。

好，我现在正在准备打开。

能看到吗？。

好，可以了，彭教授可以看到了是吧？哎，能看到了。

哎，怎么动不了啊？。

好好了，可以看到吧，可以看到了。

好的好的啊，谢谢。

那我现在开始就把我的这个肺颈高炎、肺动脉高压诊治的进展跟大家做一分享。

高原费动买高压。

在我们青海呢就是也是比较常见的一种疾病。

我先说一下它的背景，这个呃每年呢就是有上万人的上几万几百万人的这个包括游客呀、建设者呀来到我们高原地区。

啊，因此呢在这些人入住以后，有急性的一些高原的问题和慢性的高原的问题，这都成了一个嗯不容忽视的一个公共卫生问题。

而且呢随着经济的发展呢，这样的这个呃来的人呢是越来越多，也随着西部大开发的建建建设逐步实施呢再加上青藏铁路顺利开通以后，每年呢就有几百万的工作人员和旅游人员呢进入了高原地区高原和平原地区的人员来往的更加频繁，所以高原带来的一些影响呢，也是我们目前面临的一个主要的一个健康问题。

而且呢研究高原病。

制定相应的这个对应的措施，保障这些工作人员以及旅游人员的安全呢，也是在临床上有非常重要的意义。

我们先说一下高原病的定义。

高原病呢通常是指人人体呢进入到高原，或者是由高原地区进入到更高海拔的地区，以后，人体不能够完全适应高原环境而引起来的一些疾病。

我们主要分为急性。

高原病和慢性高原病。

急性高原病呢主要是包括轻症的这个高原病，我们把它称为急性高原反应，还有重症的高原病呢，像包括急性高原肺水肿，急性高原脑血肿。

这些都是急性的重症的高原病。

那么在在这个出现这种问题的时候，要积极的进行处理。

如果不处理的话，危及生命病死亡率非常高。

然后再说一下慢性高原病。

慢性高原病呢嗯我们今天主要讲的是高原肺动脉高压，但是慢性高原病还包括高原红细胞增多症，我们把它叫做格斯病。

另外呢，还有高原血压异常以及高原的衰退症等。

今天我们主要讲的是高原肺动脉高压。

高原肺动脉高压呢是指生活在海拔两千五百米以上的地区的成人或者是儿童。

对。

对于这个高原的环境适应不全，以致低氧性的一个肺动脉高压相关的一些临床表现，主要表现为呢是肺动脉的平均压呢是大于三十毫米汞柱，或者是肺动脉的收缩压大于五十毫米汞柱，有右心室的肥厚，有中度的低氧血症，没有这个呃红细胞增多，嗯，排除了其他原因引起来的。

肺动脉高压，也就是说属于排他性的，他把其他的慢性的肺部的一些疾病啊，包括一些其他的原因导致的这个呃肺动脉高压全部排除以后，找不出来任何一个原因。

嗯，只有高原的问题的时候，我们就把它诊断为高原肌病动高压。

高原肺动脉高压的发病原因和病病理机制呢呃，病因肯定就是由于这个高原的问题。

但是为什么有些人会出现高原肺动脉高压，而有些人不出现呢？所以期今为止呢，这个病因还不是特别清楚。

嗯，在一八五三年的时候呢，就有研究者呢采用低压氧舱模拟高原环境观察研究研究指出呢低氧性的缺氧呢是高原肺动脉高压发生的主要的病因。

高原肺动脉高压呢是指由低氧性缺氧导致的肺小动脉的功能以及器质性的改变，导致了肺动脉压力升高。

早期呢高原恩性的肺动脉高压是急性缺氧引起来的。

肺小动脉的收缩，长期的慢性缺氧而致心室肌以及肺血管的重构，最后发展为难治性的梗阻性性肺动脉高压。

对于流行病学方面，由于高原环境做流行病学调查困难重重。

因为这个高原地区呢地大物博，但是呢人烟稀少，所以做这个流调呢也存在很多的困难，包括流调者他到了高原地方以后，也一出现适应不全的问题。

所以呢目前我们国家缺乏准确的流行病学的依据。

我们再说一下高炎肺动脉胞压发生的病因和机制，主要是低氧性的缺氧，以及继发性红细胞增多所致的内皮功能的障碍和破坏。

还有呢就是。

血管平滑肌细胞的表型转换与增殖，久而久之呢形成了外膜呈纤维细胞的增生，以及外肢外胞外肌质的沉积，肺血管的重构，而引起了肺血管器质性的阻抗，增加血硬性的下降。

久而久之呢就引起了梗阻性的肺动脉高压，甚至呢发展成为右心室肥厚以及心功能不全。

那。

再说一下这个临床表现，临床表现呢没有特异性，跟我们平常那个其他的慢性的一些疾病啊引起来的肺动脉高压呢没有特异性的。

呃，那个鉴别那个症状呢是早期较轻症的症种，没有什么症状。

仅仅在激烈活动的时候感到不适。

那个急急加动的时候候，逐逐出现劳力性的呼吸困难，胸痛乏力。

往往呢少数的患者可以出现晕厥、查血等体征呢也是早期是不明显的。

随着病情情加重重，可以出现这个右心室室后及右心衰竭的表现，往往呢可以表现出来呢收缩。

呃，那个第二心阴呢那个收缩期的时候，增抗增强那个肺肺动脉瓣ar的。

第二听诊区呢是微微亢进的。

然后呢，随着增加的那个呃不断的时间的延长呢，这个肺动脉压力越来越高，会出现呃第二心阴分裂叫右心室的第四。

致心心以及奔脉率和不同程度的三尖瓣的反流性的杂音，而还可以出现右心室衰竭的时候，出现那个颈静脉脉胀、肝、脾肿大啊、腹水紫肝等。

所以跟我们平常其他的慢性疾病引起来，肺动脉高压呢没有什么特异性的差别。

我们再说一下辅助检查，辅助检查呢，除了这个包括血液检查、血液检查，我们可以做一些肝功能检查和HIV的抗体，以及血清学的检查，排除一些肝硬化呀、HIV阳性啊，还有隐匿性的结缔组织病引起来的有这个脉胞压。

心电图呢也是我们平常做的一个那个辅助检查。

心电图呢我们一般可以在可以看到QRS波群呢是那个呃增宽的呃电轴右偏右心室轻度肥大，屁搏高尖，就是肺动脉高压的一些表现。

这个心电图呢也没有办法和我们平常一些慢性病导瘤、肺动脉高压进行鉴别。

辅助检查里面呢还有x光片。

胸部的这个x光片呢大部分呢可以看到异常。

我们这个片片可以看看到呢，右肺肺脉脉脉是扩张的，其横径呢是大于等于十五毫米，其横径与支气管管横径的相比呢是大于等于一点零七毫那个一点零七啊肺动脉段呢明显的突出，它的高度呢超过了三个毫米。

而且呢中央动脉扩张，外周血呢外周血的血管呢是纤细的，就是形成了一个典型的残梗状的一个表现，也可以出现右心室肥厚。

所以这个就跟我们嗯半阻肺导致的那个肺心病的特点呢非常相似。

再一个就是超声心动图，我们可以用改良的伯姆利公式测定肺动脉收缩压。

如果大于十五五毫毫米孔柱或者是平肺肺脉脉压大于三毫毫米孔度，可以诊断肺动脉脉压的存在，而且呢测定肺动脉收缩压与u型导管相关关性呢是非常显著的。

也就是说，通过无创的这种超声心动图的这个检测肺动脉压这个方式呢跟通过那个十肝肝素压进行测定的这个肺动脉压呢有非常呃明显的这个相关性，所以可以用无创的方法来测定肺动脉压。

肺功能呢肺功能大多数患者早期的时候是可以正常的。

部分患者可以出现轻度的限制或者轻度的阻塞性的通心功能障碍，弥散弥散功能可以轻度下降，大约是正常的。

百分之六十。

我们可以看出来呢，可以看到小气道呢有轻度的阻塞大气道呢基本上没有什么问题弥散功能的轻度的下降。

但是呢这个就跟我们平常的慢慢性病呢有缺乏特异性。

再一个辅助检查就是血气分析通气血液比例呢是失调的，多数呢可以出现轻度或者中度的低氧血症，重度的低氧血症可能与新排血量下降有关。

胸部CT我们可以看到这是一个我们前几年收入一个啊一个高压肺动脉高压的一个女性患者。

我们可以看到呢肺动脉肿干呢是非常的宽啊，这个病人呢也出现了右心衰竭的一些表现。

所以呢诊断我们就只能是排他性的诊断，就是排除了肺部疾病的，其他的，包括结缔组织病IPF慢阻肺等等的这些疾病以后，然后有这个患者呢是从低海拔到更高海拔就是三千米以上，或者是长期居住在高海拔地区的。

这首先是第一个条件。

第二条件呢就是有低氧的临床表现，有口醇子肝血氧饱护度下降。

第三呢是有不同程度的低氧性肺动脉高压的一些表现。

临床检查呢可以见到肺动脉。

第二，听诊区是亢进的超声或者是导管的提示肺动脉高压存在排除了其他的引起了肺动脉高压的疾病，我们就可以诊断。

鉴别诊断呢就跟我们平平常的慢性的呼吸系统的疾病所致的肺动脉高压要进行鉴别，包括慢阻肺啊、睡眠间质病，还有一些胸廓肌肉，一些疾病啊进行鉴别。

第二呢就是跟心性心脏病，包括先心病以及各种原因导致的左心衰竭以及单纯性的左心室增左心室的压力增高引起来的肺动脉高压。

那么通过这个心心脏超声心动图呢就可以帮助我们鉴别。

第三呢就是肺血管病所致的肺动脉高压，比如说肺动脉狭窄、肺肺静脉炎、狭窄血栓等等。

这个通过肺动脉CT以及肺动脉血管的造影呢可以进行鉴别。

第四呢就是这个肌底组织病相关的一些肺动脉高压要进行鉴别。

我们做我们在临床上可以做一些相应的这个自身抗体啊，还有那个相关的血管炎的一些检查呢，可以进行鉴别。

第五呢就是跟艾滋病以及感染性的肺动脉瘤以及肝脏疾病及及身免炎性甲甲状腺炎等，这些可以导致肺动脉脉压做相应的一些检查，就可以进行鉴别。

那我们再看一下高原与肺动脉高压相关的一些研究。

高原肺动脉高压主要的危险因素呢就是高原宜居者。

再一个就是在高海拔的地区啊，有这么一个环境。

另另外就是做这个低氧空气反应的时候呢，他这个低氧空气反应是下降的，也就是说是迟钝的。

另外就是高原呢有出现睡眠呼吸障碍的这个问题。

另外还有一些慢性的基础性的一个肺病，可以导致呢肺动脉的反应，有肺动脉压的这个反应呢增压的反应呢是增强的。

再加上长期的这个在高原地区的强度的呃劳动力增高啊，这也是导致肺动脉高压的一个危险因素。

在二零零四年的时候呢，国际高原医学大会在我们西宁和拉萨召开。

二零零四年的时候，就因为这个高原病的这个问题呢。

主会场在西宁分会场在拉萨，然后这个全世界有几十呃几百个国家的这些高原病的研究者呢来到我们西宁进行交流，最后就制定出来了一个慢性高原病的青海的诊断标准。

青癌的诊断标准呢就包括呼吸困难、睡眠障碍啊，然后有脂肝小血管扩张，感觉异常，有头痛、耳鸣。

然后呢，这个血红蛋白呢是男性是要达到十八到二十一克，每升女性是十六到十九克，每升肺动脉压呢，肺动脉的平均压是大于二十五毫米汞柱。

如果符合这个条件，那排除了其他的一些问题以后，就是慢性高原病的一个诊断标准。

这个诊断标准呢至今还在应用。

那我们再说一下，有诊断了以后，我们怎么治疗？常规的就是一些药物治疗，主要的要进行氧疗。

那么在急性的时候呢，我们可以给一些高压氧。

现在我们很多的像玉树、果洛这些高海拔的这些地区呢都有这种氧气房啊，叫氧吧。

啊，有这样条件的话就进行养疗，最主要的原则就是下撤原则。

也就是说从就低转的原则，从高海拔的地方一定要低转到低海拔的地方，这是个黄金法则。

所以呢这个高原病的专家就反复的在强调下撤下撤，再下撤呢就是黄金法则，那么就下撤到三百到一千米的这个地方。

那么这些慢性高原的一些问题的话，就慢慢慢的得到缓解了。

我们再看一下这个就是因为这个高原的这个问题，所以导致了青海地区啊人口不断的在流失。

因为青海西宁这个地方呢是啊一个宜居城市。

在五几年的时候，我们国家在开发青海建设的时候呢，来自全国四面八方的这些建设者。

呃，专家们都来到了西宁，所以呢进行建设。

这一批人呢都老了，他们的子女呢像我们也都进入到快退休的年龄了，所以都离开了这个地方。

因此呢这个青海人嗯来到这个地方的这个居住的人呢，就是在逐年的在减少。

虽然说人口在增少，但是呢逐年的在减少。

所以这个高原的这个缺氧也是中间的一个最主要导致他们离开的问题。

因此呢就是因为要要脱离环境，脱离这个高原环境，是治疗这个高原病的最主要的方法。

所以呢那个导致了大量的人呢流失，目前还缺乏对于高原肺动脉高压这个随机对照研究。

然而呢，研究者呢多都认为呢高原肺动脉高压的治疗根么？还是要离开高原环境，是可以去移居到低海拔的地区。

那么这个有研究者发现了这个高原地区居住的这些呃高原病的患者哈，他离开了这个高原以后，到了低海拔地地区大概居住两年以上吧。

这个平均肺动脉压就可以恢复到正常的水平。

如果如果他要是这个时候再返回到高原，再待上一两年的话，那他又会嗯发生高原肺动脉高压。

因此呢，对于目前而言的话，嗯，自身条件和家庭状况，如果允许的情况下。

下就是还是建议这些有高原慢性高原病的这些患者呢都移居到海拔比较低的地方。

因此呢现在也是我们西宁流失、人流流失、人才流失最多的呢就是因为这个高盐缺氧的问题，所以呢很多的人都在成都西安，包括三亚啊都买了房子呢，准备将来去到那地方去养老。

再说一下，第二个方面就是药物治疗乳磷酸二酯酶抑制剂。

呃，我们做呼吸的人大家都。

这个一氧化氮通过环氧化五环磷酸鸟肝呢调节起到了这个舒张肺动脉和抗血管平滑肌增殖的作用啊，磷酸二酯酶嗯那个能在鸟肝酸环化酶的作用下呢，降解环磷酸鸟苷。

那么PDE five能够抑制肝酶的这个一氧化氮和环磷酸嗯鸟肝的这个途中的环林鸟环环磷酸鸟肝的浓度的增加试验也证明了动物试验也证明了呢PDE five呢可以减少并遏制高原肺动脉高压的发生。

有许多的研究呢也了解到了西地纳啡对这个高原肺动脉高压有疗效。

通过观察三个月以后呢，也发现这些高肝高原肺动脉高压，这个肺动脉的压呢也下降了六分钟不行的距离以及新指数呢都得到了改善。

所以呢提示PDE five。

制剂呢能够对这个呃高原肺动脉高压呢是有靶向呃治疗作用的。

长期的治疗呢还需要我们进行一个长期的观察。

第三呢就是内皮素受体拮抗剂，内皮素受体拮抗剂已经被证实可以减轻嗯高原肺动脉高压那个的压力，肺动脉的压力可以提高患者的生活的耐力。

嗯，但是呢机制呢还是不太清楚。

也有人呢研究了巴利在海拔三千八百米的受试者呢，将他们随机分为安慰剂组和波生产组，然后治疗进入高海拔之前五天开始服用波生产。

但是波生坦组呢没有那个提高受试者活动耐量，或者是降低肺动脉的平均压，甚至降低了肺动脉的氧饱和度。

然而有学者还是认为呢呃有显示有患有肺动脉高压的这个高原嗯居住者的内皮素的这个水平较高，而且呢以单纯的吸氧波生坦治疗组呢比较可以进一步的降低肺动脉收缩压。

所以这个波生坦治疗高原肺动脉高压还是有前景的。

但是我们现在还缺乏很多的这个大宗的研究。

第四个药物呢就是血管紧张素系统抑制剂就是ACEI类的药物以及ARB类的药物。

这个作为高血压病的这个治疗的药物以及出血性心力衰竭的这个治疗的药物呢嗯国内文献已经也认为高原性心脏病伴有心力衰竭。

嗯，同时那个又存在有这个啊嗯rush激活的。

那么ACEI类的ARB类类药药物呢同样能够减轻心力衰竭，降低肺动脉压的作用。

所以这些药物呢也都可以适用的，我们治疗高血症脉高压。

第五呢就是前列环素菲个脉高压患者存在那个前列环素代谢途径的异常。

那前列环素呢是花生四烯酸的代谢产物，主要有血管内体产生啊。

前列腺环素呢具有强大的扩张血管的作用，抑制血小板的聚集组织这个肺血管的重塑相关的文献。

报道呢有十二例的慢性高炎性肺动脉高压的患者呢在常规治疗的基础上吸入了这个依洛伊洛前列素后以后呢，就是使得肺动脉压力以及肺血管阻力呢都下降了，使得心抽素量增加，增加了混合静脉血氧饱和度的氧含量对体循环。

那个压力呢又影响比较小。

那么这个血消这个前列环素呢是一个呃血栓素的对抗剂，它有抗血小板和舒张支气管的作用而出大血血管的作用，它的合成呢减少可以促进这个血栓的形成。

第五个就是铁剂，就是smith这个这个学家学者呢，他对人体的铁的利用以及与这个高原菲地脉巴压之间的呃相关性呢，他做了一个假设。

他进进行了一些研究。

第一组呢是研究对象是二十二例，平均啊在那个平原的健康者暴露在四千三百四十米的有高海拔地区，三天呢给予静脉输注。

这个蔗糖铁。

第二组呢是研究对象为十一例的久居高原，并且因为滤患慢性高原病而接受这个阶段性的等容稀释的这个治疗的男性患者。

这个研究中呢发现第一组的研究者的这个研究对象中，输注铁剂与肺动脉收缩压降低。

啊，而在这个第二组研究对象中，放血疗法和肺动脉收缩压的升高呢是相关的。

然而呢，输注这个铁剂并没有改善高原肺动脉高压患者的这个肺动脉高压的状态。

所以研究者认为，铁剂在慢性高原病导致的这个肺动脉高压发生剂肢中远远高于高原肺动脉高压患者治疗中铁元素的流失。

所以这个呢还在进一步的探讨中。

第四个呢就是呃第七个呢就是肉激酶的抑制剂，肉激酶对许多细胞活动瘤血管平滑肌细胞收缩我动蛋白细胞骨架的重组以及肺动脉胞和移移动质的分裂。

肿瘤细胞进润。

我基因表达肿肤。

动脉的调节肉激酶呢，还与许多的这个疾病的发生和发展呢有密切相关。

比如说心血管的一些疾病、心脑血管、疾病和支气管哮喘等。

那么肉激酶这个制剂抑制剂呢法舒地尔和安慰剂。

对，有有研究用这两个啊药物呢来进行观察。

十九例的高原肺动脉高压患者进行那个研究呢嗯研究结果显示，安慰剂组这个比较跟这个法舒地尔比较的话，法舒地尔呢对这个高原肺动脉高压的收缩压的降低呢还是有益处的。

而且呢他对全身的血压呢没有明显的影响。

所以目前呢对于高原肺动脉高压形成的机制，还没有完全的阐明。

有学者呢发现了这个钠钠氢交换以及细胞内的PH的改变，会影响这个肺血管平滑肌细胞的增殖和迁移。

近几年呢，一些有关分子生物学的研究，以及在高原肺动脉高压机制中也陆续得到了一些进展。

很多的动物模型以及人类基因的研究呢也表明了佩氧肺导因因就是佩氟与高原低氧嗯诱导肺动脉高压有直接的关系。

佩附信号通入可调节内皮素癌，促促红细胞生素素、血管管、张素素转化围以及各种生长因子，也能够调控一氧化氮。

通过将细胞外的生长因子信号传递至细胞内，促进细胞增殖分裂以及迁移。

也有研究表明呢，在低氧环境下hiff two阿尔法基因缺失相比hif one阿尔法基因呃缺失的小鼠以及这个肺动脉血管壁增厚的程度呢是比较低的。

但是在f two阿尔法基因缺失的小鼠中，精氨酸酶表达减少，这也提示肺内皮的肺附黑氟two。

阿尔法是缺氧诱导肺动脉高压的关键的调节器。

大量的文献也证明了转化生长因子、贝塔血管内皮生长啊血管内皮细胞生长因子、血小板炎性的生长因子等在低氧诱导的肺动脉高压中效果也会增加，而导致肺血管重构。

这些生物分子呢在发的发现呢对这个高原肺动脉高压新型药物的研究呢也提供了一些参考的依据。

好，那我就做一下结语综述已示。

综上所述呢，高原肺动脉高压作为一种常见的这个高原地区常见的慢性病呢已经开始受到了国内外学者啊广泛的关注。

然而目前呢还能了解到的相关的研究报道，以及涉及的样本量的偏少，观察时间也过短，观察对象属于久居高原的高原肺动脉高压患者呢不多，高原肺动脉高压的患者人群呢也被大大的低估与其他类型的肺动脉高压研究相比较呢，针对高原肺动脉高压现在缺乏多中心大样本设计完备的足够长时间的前瞻性研究。

所以这个还动于空白，并且呢我们国家现在尚缺乏准确地高原肺动脉高压的这个流行病学资料。

所以呢也希望那全国的这些知名的专家能够跟我们高原地区啊联合在一起。

把这项工作呢能够做得更加好好，谢谢谢谢聆听，谢谢。

好呃，谢谢我们这个冯冯欣教授。

呃，非常感谢您给大家呢做了一个非常全面的有关高原肺动脉高压的呃临床诊断呢他究的一些进展的一个报告。

那么从呃冯教授的这个报告当中呢，我们可以了解到他这个高原性肺动脉高压呢，可能跟这个呃，人群居住的环境呢是有直接的关系。

但是确切的发病机制呢呃还不是十分清楚啊，因为在有些人他可能就出现了很典型的这个肺动脉高压的这些症状和表现。

那也有一部分人呢长期在这个环境里面，它并没有出现这种情况。

所以这个发病机制还有待于探讨。

第二个呢，冯教授也提出来了，特别是在结语时候也提出来了，就是在高原性肺动动脉高压。

目前我们国家对这个病人的呃大型的流行病学调查和长期的队列研究。

我们还是比较缺乏的。

所以在今天在冯上的呃各位专家或者是学者，大家如果有兴趣的可以跟我们冯教授呢一起我们来做我们国家的有关这个高原肺动脉高压的一些呃临床流行病学调查，或者是队列研究，这是一个非常有意义的呃这个事情。

那么第三个呢就是这个高炎性肺动脉脉压压，它和一般的肺动脉高压之间呢，我们要做好这个鉴别。

那么他这个呢呃。

呃，很重要的一点跟这个就是居住的环境有关系。

那么在临床治疗上面呢，可能第一个就是要去除这个病因，那就是要呃离开这个这个居住环境。

那么到平原地区啊，或者说是海拔更低一点的病区啊，地区来。

进行这个治疗可能效果会更好。

那么第三个经过了这个病因的去除之后，如果肺动脉压力依然维持在一个比较高的水平。

那可以呢用一些呃治疗肺动脉高压的一些药物啊，包括强床人酶抑制剂啊，包括这个前列环素等等这一些的药物呢来进行治疗干预。

那么再一个就是他也结合了他们近年来呃围绕这个呃高原肺动脉高压开展的一些基础和临床研究的一些呃结果，也和大家呢做了一些分享。

那我们再次呢感谢呃这个冯教授，呃，谢谢您，谢谢。

接下来我们就把这个这个时段是呃主持呢交给下一个时段的呃景明教授。

那下一个时段是呃，林主持是吧？啊，没有，下个时段没有主持，是我们陈昌院长，还有其他几个教授主持啊，陈昌院长啊。

好，陈院长，我看已经在线上了啊。

对对对，唉，陈院长好。

邀请好，谢谢好谢。

好呃，我们尊敬的各位专家，尊敬的线上的各位来宾，呃，非常荣幸在这里受到呃接到刘主任以及王主任的邀请，在这里做我们这个环节的主持。

那我们这个环节同样还有几位教授一起参与这个组织任务啊，其中他们是李善群教授，他是呃复旦大学附属中山医院呼吸科的主任医师啊伯导。

呃，同时他也兼任了一系列的协会的任职，包括中国医药教育协会、呼吸病康复专业委员会的主委。

呃，也有中国中西医结合协会、呼吸病专业委员会以及危重症学组的组长啊，以及中国医师协会啊一系列这个峰会以及中华医学会的几个分会的呃，这个组长副组长、组委副主委。

那另外一位呢是刘立申教授，他同样是广州医科大学附属第一医院，广州呼吸健康研究院的。

啊，主任医师伯导。

那他呢同样是肺血管病氧专科临床的负责人啊，也是中国医疗保健国际交流促进会外科峰会啊血栓与抗凝学组的常委啊，以及中国医师协会呼吸病峰会的肺血管组的委员。

同时还兼任了广东省啊一系列的这个专业任职，是广东省的青年杰出青年医学人才以及高层次人才啊这一系列计划的候选者。

那同时呢徐林教授啊，他是来自于上海交通大学第六人民医院呼吸科的呃，博士说，导他是中华医学会呼吸病学分会是COPD组的委员啊，以及同时兼任了上海市的以及中国医学协会的这一系列呃，c员会会委员员。

同是呃副主任委员的这个任职。

那我们今天第一节啊迎来的第一个第一位讲课的是广利华。

呃，他是。

亚太心脏联盟结构性心脏病峰会的委员，同时也是中国医师协会质量万里型肺动脉高压专题活动专家委员会的中山医院基地执行主任。

呃，管教授呢他在中华医学会呃心血管病峰会、心心电生理和启搏学的峰会，以及呃这个中国医药协会、非公立机构、非公立医疗机构协会等这一系列有任职。

那同时他也是上海市的呃心血管病峰会第十届委员会的肺血管病学组的副组长。

呃，那么管教授给我们带来的是筋皮房间隔燥瘘术。

呃，那我们欢迎热烈的欢迎管教授啊这一个讲题。

嗯，非常感谢嗯主持人的介绍，感谢陈主任的介绍。

嗯，非常荣幸啊嗯那个受到刘景明主任和华兰主任的邀请来参加这个盛会。

嗯，我在这里和大家讨论一下这个房间隔燥漏。

那么嗯先讲一讲，就是在我们肺高压的患者房间隔灶口的意义。

就我们都知道一三年和一五年的这个ESC指南里面，对于这个房间隔灶口，在肺高压道患者房间隔灶口呢还是有推荐的。

那么它这个指南里面写着呢，就是房间隔灶口用于什么时候呢？就是说在我们啊PH嗯肺肺动脉高压道患者就是最优化的药物联合治疗以后，治疗效果人差。

那么建议这个房间隔灶漏，那么房间隔燥漏作为一个嗯肺移植支前的一个呼吸的治疗哈。

然后到一八年和一八年，在那个尼斯德大会，还有就是我们这个肺高压中国的这个指南里面呢，就在指的指南这个治疗的策略里面就没有没有写。

那么其实就是说房间隔灶口。

那到底目前对于我们这个肺高压的患者，他这个到底有没有意义呢？其实还是有意义的。

我们看就是说这个肺动脉高压的患者，他在有效的靶向药物三大三大通络的靶向药物治疗以后，它的这个病情仍然在持续的这个发展啊，那么总体预后呢仍不乐观。

那就是说肺移植目前就是在我们国家在大部分的医院还没有有效的广泛的这个开展。

所以说。

就房间隔灶口，对于就是我们这个在靶向药物治疗效果不佳的情况下，改善患者的这个生存和改善他的这个心功能还是有帮助的。

那么这个来源于什么呢？这个房间隔灶口其实来源于这个先性艾斯曼克综合症，我们来看这个研究哈。

这是九八年九八年到一一年，这个研究它九八年到一一年，他纳入了一百九十二例的患者。

我们可以看四组。

s mango综合症，还有就是体肺分瘤相关肺高压的这一组，还有就是SD是这个。

嗯，小缺损伴肺高压。

另外一个CD是这个先性术后啊，肺高压就是它的缺损已经被关闭了。

一个术后的肺高压。

我们看他的这个长期生存率的比较，其实看这个s mango和这个体肺肿瘤的唉型的这个先性的这个患者啊，他到。