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主任医师
首都医科大学附属北京儿童医院
好的,
谢谢唐主委。
那么现在我们开始第三部分,
那么局部治疗应在整合。
那么从整合医学的这个角度上,
我们横纹肌肉瘤它是作为一个局部占位的一个实体肿瘤。
那么不仅需要全身的这个治疗,
包括化疗,
也包括我们的局部治疗。
那么手术作为一个局部治疗,
那么在整个治疗过程当中起着一个很重要的作用,
说能否把肿瘤切除?实际上在整个肿瘤治疗过程当中是一个标志性的事践。
那么所谓所述的这个是,
小儿的这横纹肌肉瘤和各个年龄,
各个部位、各个类型都有涉及。
因此这个复杂的治疗过程当中,
我们是需要这个走好第一步开好第一刀。
那么所谓走好第一步。
实际上来讲呢,
我们就是说这个小儿的横纹肌肉瘤,
这个诊断是10分困难的,
包括横纹肌肉瘤在内的这种软组织的肉瘤。
那么病理诊断是进标准,
但是呢做一个准确的一个诊断,
往往是10分困难的,
有资料显示8%的这个肉瘤实际。
最终也无法得到一个明确的诊断,
甚至发生错误。
因此来讲呢,
我们咔咔酯呢就特别强调。
那么对于整个这个软组织肉瘤这个治疗之前要强烈的建议进行活检。
也就是说,
即使是对那些我们在临床或者影像学上看着比较典型的这种软组织肉瘤,
也是要建议进行活检的。
当然这个活检的时候,
我们要考虑与我们后期的这个手术切口的一致性,
也包括我们在整个活过检检活检过程当中要取够足够的组织量。
那么也当然说结合儿童肿瘤的这个特点,
我们并不推荐珍惜活检。
那么也不推荐这个冰冻活检。
那么通常来讲,
我们推荐使用的这种带空心的这种穿刺针,
也就是活检针的话,
它是比较安全,
那么也而且也比较方便。
那么当然对于如果是说我们这个活检针所达不到的一个深度的这个这个病灶。
那么通过开腹开胸的这个问题进入到肿瘤里边。
那么切开活检,
毫无疑问可以获得更多的标本量,
但是它也会存在出血和肿瘤污染的这个风险,
这是不得不考虑的一个问题。
那么当然如果对于一个位置比较潜在的比较小的这个肿瘤的。
那么如果可以完整切除的话,
当然是说我们的切除是可以取得一个病理的诊断。
那么对于一些空腔脏器和周围的附近的这个部位的肿瘤。
那么通过内镜的活检的办法,
比如说胃镜、膀胱镜、阴道颈等等,
那么也是一个可可做的一个选择。
那么在活检的过程当中,
我们通常是推荐要做一超声引导。
那么这样的话呢有利于让我们的活检进入到一个典型的一个组织比较典型的区域,
同时呢也可以避开主要的这个血管或者是脏器。
这样的话呢,
既可以提高我们穿刺的阳性率,
又减少了我们出血的这种风险。
当然无论如何,
我们的这个活检是一个具有这个创伤性的。
所以呢包括出血压感染呀、肿瘤破裂的这种可能性等等,
都是我们需要加以注意的。
那么现在看一下我们这个咔咔指南,
对于我们整个这个横纹肌肿瘤手术的一个一个考虑。
应该说对于横纹肌肿瘤这个复杂的这样一个手术。
我们要强调合适的时候做合适的手术,
无血无瘤分块切除,
也要注意器官的保存和功能的重建。
大概质南特别强调,
我们整合全局恰到好处。
也就是说,
由于儿童的横纹肌肿瘤在大多数情况下都是化疗比较敏感。
因此呢我们手术之前进行的这个新辅助化疗,
可以使我们不能切除的肿瘤变为可能切除。
那么原本危险的手术变得相对比较安全。
因此来讲呢,
整个我们的治疗过程当中,
一定要做一个准确的一个判断。
也就说我们是否能够切除,
那么找准一个合适的时机,
不要在治疗的初期盲目的切刀。
那么如果不能够做到一个很好的切除,
或者是引起了一个比较严重的并发症。
那么这就是一个尴尬的时术。
当么在整个我们的治疗过程当中,
在整合医学的这个层面。
那么通过放疗化疗来修剪我们手术的这个程度。
也就是说,
我们要准确把握我们的切除程度,
那么做的过大造成损伤也不要做的不够。
那么引起复发。
那么当然是说这横纹肌肉瘤来讲,
它是一个软组织的肿瘤。
那么就像这个这个这个钢筋混凝土一样,
那么这个肿瘤就有可能侵润和这个包埋我们的主要的一个血管或者神经。
因此来讲呢,
我们通过现有的我们医学的发展。
那么新辅助化疗,
包括我们介入栓塞,
也包括我们一个先进的一个止血的设备或者材料。
因此呢我们今天已经可以达到污血手术的一个要求。
也就是说,
我们通过精细的手术做到一个很准确的解剖,
那么减少我们的损失。
当然是说我们特别强调污瘤的肿瘤,
那么力争做到切除的彻底,
力争做到一个阴性的一个边缘。
所以这就是我们做的r零零。
当然对特特殊的部位的一个肿瘤,
尤其巨大的肿瘤。
那么这时呢我们可能要采取有分块切除的办法,
最终达到那么污瘤的一个目的。
那么由于中线部位的复杂的这个血管的结构。
所以可以看到我们经过分区的这个清扫,
那么可以把肿瘤做到最大程度的切除,
那么形成一个血管骨骼化的这样一个效果。
那么咔卡质量特别也是强调,
那么针对于我们的儿童青少年的特点,
那么器官保存功能重建的重要性。
由于儿童的这个恒纹结肉瘤,
它有相对比较好的预后,
那么它有更长的生存的预期,
那么也有更好的恢复的潜力。
所以说我们的治疗一定的恰当到是不但要求能够治得了。
而且呢我们希望他能够活得好,
所以这就是长期生存质量的一个概念。
那么你可以看到我们的保脂手术,
那么今天医学发展到今天,
那么对于我们肢体的一个横纹肌肉瘤,
如果发生了这个小年龄的孩子在进行结肢手术,
可能不论对于家庭还是对于医生,
都是一个很难接受的一个选择。
还好的是,
对于手足部分的横纹肌肉瘤,
那么我们在很难切除的满意的情况下,
那么这部分的肿瘤的患儿经过化疗和放疗近乎100%的可以达到10年的有局部控制。
那此来讲,
我们可以很大程度上去避免截肢大然是说比如说我们像双侧肾脏的肿瘤的时候呢,
我们也可以通过那么保存肾单位的这个手术的方法。
那么去除肿瘤,
那么留存他自身的肾脏组织,
那么同样可以达到保存肾脏的一个一个目的。
那么对于卵巢的一个保存嗯,
同样解释。
那么一个我们器官保存的一个概念。
那么对于单侧的这个这个卵巢的肿瘤,
毫无疑问良性肿瘤我们一定要保存。
但是如果对于双侧的这个这个肉瘤,
那么我们同样那么要提个要要保疗,
保个这个保留卵巢组织的一个一个要求。
那么不不仅如此呢,
整个的治疗过程当中,
包括化疗,
尤其是我们盆腹腔的这个放疗之前,
现在特别强调生殖类的保存,
我们可以通过比如说卵巢移位的保存,
或者是说卵巢冻存移植的办法。
那么保存这些儿童和青少年,
未来我们的生生育的能力。
那么咔卡斯能特别强调对于不同部位的手术的一些要求。
那么总体来讲,
横纹仪肉瘤我们的是室外科手术,
希望能够达到一个完全的广泛切除的这样一个一个一个效果。
那么并且能够保证我们的一个安全的切缘。
那么在同时我们一定要考虑我们的美观和功能的一个一个保存。
那么对于局部的一个广泛切除,
毫无疑问是一个最佳的方法。
那么一般来讲,
我们可以考虑有一个两厘米的一个安全切缘。
但是呢对于我们有些特殊情况下,
比如说比较多的这种头颈部的横纹肉瘤。
实际上呢由于他的解剖学的一个限制,
我们的一厘米的这种窄切缘,
实际上也是可以接受的。
那么对于大切大整的这种成人的这种这个手术可能对儿童的一个适应性,
我们是需要考虑的。
那么第三个呢,
我们就是说对于初次手术以后,
如果考虑有微小的残留或者是悠闲这个切除范围不足的情况下,
那么可以考虑在化疗之前,
我们进行的二次手术,
也就是所谓的二次探查。
那么应该说碱瘤手术说。
一般来讲不会改善预后,
所以说我们并不建议对于横纹肌肉瘤进行所谓碱肌手术、碱瘤手术。
那么对于体积比较大的肿瘤,
紧邻重要的血管神经。
那么新辅助化新辅助的这个化疗放疗一定。
那么对于局部的这个控制是有增加的一个效果,
那么可以起的起到呢就是损伤更小,
预后更好。
那么对于肢体的横纹肌肉瘤,
那么我们说对于所有肿大的和可疑的,
这个淋巴结是一定要进行活检的。
那么如果不能够进行活检的话,
那么这一部分的区域一定要放到未来我们的放疗的规划里边。
那么对于肢体和四肢横纹肌肉瘤里边,
如果说临床上没有发现肿大的淋巴结,
我么也要去对于所少淋巴结活检的这样一个一个方法。
那么这个呢可以评提高我们对局局部这个区域淋巴结的一个评估的一个准确性。
那么对于胆道的横纹肌肉瘤,
这是一个特殊的部位。
那么医往呢我们认为是一个有利的部位,
但是呢如果去按低风险组这个治疗的话效果并不佳。
因此呢,
这一部分可能在未来我们就要。
进一步的一个分层治疗的一个研究,
对于睾丸旁的横纹肌肉瘤的这个淋巴转移是比较多的。
所以呢所有的睾丸旁的横纹肌肉瘤都应该进行盆腹腔的淋巴结的一个评估。
那于医嘱小于10岁。
那么我们的影像学没有提示重大淋巴结的这种横旁,
睾丸旁的横纹肌肉瘤是不需要进行腹膜后淋巴结取样的,
但是呢一定要加强排查,
加强排查。
对于如果可疑有阳性的,
还是建议进行淋巴结的一个取样的一个活检。
那么对于10岁以上的这种睾斑旁的一个这个横纹肌肉瘤,
那么一律是建议进行同侧的腹膜和淋巴结清扫。
那么对于特殊部位,
比如说膀胱前列腺的横纹肌肉瘤、阴道子宫的横纹肌肉瘤。
由于特殊的解剖的位置,
因此来讲这个手术会造成一个比较大的一个功能的损伤。
那此我们特别强调,
通过尽量通过化疗放到这个综合治疗的手段。
那么提高。
器官功能保存的这样一个效果,
那么避免疫期手术进行根治性的器官切除。
当然是说如果经过了一个规范化的足疗程的一个综合评价。
如果局部控制仍然达不到理想的程度,
那么我们可能就不得不进行根治性的器官摘除的这样一个一个决策的一个评估。
那么大概呢就是我们对于恒温肌肿瘤的局部的手术的一些考虑和这个决策就介绍到这里。
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